異位腎上腺組織診治特點分析

鄧小林，黃金長，袁源佩，黃建榮，郭樹林，宋樂明

（江西省贛州市人民醫院1.泌尿外科；2.病理科；3.醫務部，江西 贛州341000）

異位腎上腺組織并不罕見，在高發部位行外科手術時常可遇到。自1740年MORGAGNI報道首例病例至今[1]，累計報道100余例，但由于對其認識還不夠充分，在術中的診斷率不高[2-3]，報道者多是泌尿外科醫師，且國內未有女性病例報道。現對我院2012年4月-2013年12月共診治的4例患者進行分析（其中2例女性患者），并復習文獻，以提高對該病的認識和診療水平。

1 病例報告

病例1 男，5歲，因發現雙側陰囊囊性包塊5年入院，體檢和超聲診斷為雙層睪丸鞘膜積液，在全麻下行雙側睪丸鞘膜翻轉術，術中見在左精索上有一大小為0.4 cm×0.3 cm黃色小米粒結節，界限清楚，有完整包膜，考慮為異位腎上腺組織，給予完整切除。術后病理示異位腎上腺組織由球狀帶、束狀帶和網狀帶組成。見圖1。

病例2 男，2歲，因發現左側陰囊空虛2年入院，體檢和超聲診斷為左側隱睪。在全麻下行左側隱睪下降固定術，術中左側腹股溝管內精索處發現1個0.2 cm×0.2 cm黃色小米粒結節，考慮為異位腎上腺，給予切除并送檢組織，病理示組織由胞漿豐富透明的細胞構成，呈索或巢狀排列，細胞核小圓形。免疫組化示：CD10（-），Cga（-），CK（少量細胞+），EMA，Ki-67（-），S-100（±），Syn（-）和Vim（間質+）。見圖2。

圖1 典型病例1（10×10）

圖2 典型病例2（4×10）

圖3 典型病例3（10×10）

病例3 女，25歲，因婚后3年未避孕未孕入院，診斷為輸卵管阻塞，在全麻下行腹腔鏡探查+輸卵管美蘭通液術，術中右腹膜見1個0.3 cm×0.2 cm黃色結節，給予切除并送檢組織，病理提示右腹膜異位腎上腺，免疫組化示CD117（-），Cga（-），CK（-），K1-67（-），S-100（-）和Syn（+）。見圖3。

病例4 女，49歲，因下腹隱痛不適于入院，體檢和輔助檢查高度考慮為雙側卵巢癌，在腰硬聯合行剖腹探查術，術中冰凍提示卵巢腺癌，即行卵巢癌細胞減滅術。術后病理報告提示：左卵巢漿液性腺癌（中分化），右輸卵管系膜異位腎上腺組織，免疫組化示：CD56（-），CD99-），Cga（-）CK（-），EMA（-），Ki-67（1%+），NSE（-），S-100（-），Syn（-），Vim（-）和CA-125（+）。

2 討論

腎上腺組織異位常見于兒童，在成人較為罕見，由MORGAGNI于1740年首次報道，位于腎上腺旁，呈黃色結節樣[1]。隨后，腎上腺組織異位于腎臟、睪丸、精索、闊韌帶、腹膜后腔和腹腔的報道逐漸增多[2，4]，同時也有異位于顱內、脊柱內、肝臟、胰腺、膽囊、胎盤、闌尾、橫結腸、肺部和心包膜的個案報告[1，4-6]。如果仔細尋找，至少50%的新生兒和嬰兒可發現異位腎上腺組織，隨著年齡的增長，由于正常腎上腺的存在，絕大多數異位腎上腺組織發生萎縮直至消失，只有少數得以殘留。所以在成人的發現率低于1.0%[7]。目前，國內外報道了100余例[8-10]。DOBANOVACKI報道了3 028例1～17歲患兒的腹股溝手術病例，發現異位腎上腺組織的總發生率為2.2%，其中隱睪、鞘膜積液和腹股溝疝手術中發生率分別為2.4%、2.3%和2.0%，3組手術間差異無統計學意義，且均未見于女性患者[11]。本組4例中，發生于兒童男性2例，成人女性2例，提示異位腎上腺組織也可見于成人女性，在手術過程中，應高度重視。

異位腎上腺組織較常見于腎臟、睪丸、精索、闊韌帶、腹膜后腔和腹腔等部位，這與腎上腺的組織來源有關。腎上腺來自于兩個胚層，其中腎上腺皮質來源于中胚層，由位于后腹壁腸系膜根部與尿生殖嵴間的間皮細胞群發生而來；腎上腺髓質來源于神經外胚層，在第7周由神經嵴細胞遷移聚集胎兒腎上腺皮質而成，神經母細胞小結散布于皮質隨后退化，但也可一直存在。在髓質細胞向胎兒腎上腺皮質區域遷移過程中，腎上腺組織的碎片，尤其是腎上腺皮質的碎片可能被分裂開來，大多數碎片仍停留在正常腎上腺位置附近區域，但有些與尿生殖嵴關系較為緊密的碎片可能隨著發育中的性腺遷移而發生異位[1]，這是目前公認的胚胎學缺陷學說。該學說能合理解釋異位腎上腺組織絕大多數位于腹膜后中軸、盆腔、腹股溝區域或陰囊內，而且通常發生異位的只有單純的皮質組織。本組4例中腎上腺組織異位于左精索、右腹膜和右輸卵管系膜，均可用該學說解釋。顱內、脊柱內等罕見部位的腎上腺組織異位與間皮細胞錯位或間皮成分的自主分化有關[12]。

異位腎上腺組織通常在患者因其他原因行手術治療時才在手術部位偶然發現，無病變的異位腎上腺組織外觀多呈圓形或卵圓形為鮮黃色至暗黃色結節，界限清楚，直徑1～5mm。病理上應與精索部位未下降睪丸的發育不良的曲細精管、轉移的透明細胞腫瘤、脂肪母細胞瘤等鑒別。同正常腎上腺一樣，異位腎上腺組織也有可能發生增生或腫瘤，導致Cushing病患者雙側腎上腺全切后病情復發、醛固酮增多癥、皮質癌、神經母細胞瘤、髓樣脂肪瘤或嗜酸細胞瘤、非ACTH依賴性的Cushing綜合征、Nelson綜合征等[2，13]。而且絕大多數異位腎上腺組織的患者，其雙側或對側的正常腎上腺均存在。所以，一旦發現，應予完整切除[11]。在異位腎上腺組織高發部位實施手術時，由于腎上腺組織發生異位畢竟不非常多見，且發生病變更為少見，所以不必做異位腎上腺組織常規探查，以免增加患者的手術創傷和醫療費用[14-15]。本組4例均完整切除，術后均未發生腎上腺皮質功能不全的表現，其中2例精索異位腎上腺組織較為典型，在術中明確診斷，另2例由于婦科醫師認識不足，未考慮為異位腎上腺組織，到術后病理才證實。

總之，臨床醫生要提高對異位腎上腺組織的認識和診治能力，在腹股溝區域或陰囊、腹膜后中軸和盆腔等部位手術中，如發現黃色直徑1～5mm結節，應疑診為異位腎上腺組織，給予完整切除，但無需行常規探查。

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