硬化性脂膜炎1例

摘要：報(bào)告1例硬化性脂膜炎。患者女，67歲。左小腿暗紅色斑塊，質(zhì)硬伴疼痛2年。皮損組織病理檢查可見皮下脂肪小葉中心缺血性壞死，膜性脂肪壞死，部分壞死脂肪形成囊腫，小葉間隔纖維化明顯。

關(guān)鍵詞：脂膜炎，硬化性

Sclerosing Panniculitis：Report of 1 Cases

LI Qun-yang

（Department of Dermatology，Affiliated Hospital of Tianjin Traditional Chinese Medicine Research Institute，Tianjin 300120，China）

Abstract：A 67-year-old woman presented with well-circumscribed，indurated，inflammatory plaques for 2 years on the left lower extremity.Histopathological features showed infarction，membranous fat necrosis，fat microcysts in central lobula，and septal sclerosis.The patient was diagnosed as sclerosing panniculitis according to clinical and histological presentation.

Key words：Panniculitis；Sclerosing

硬化性脂膜炎又稱脂肪皮膚硬化癥或硬皮病樣皮下組織炎，是一種皮下脂肪的炎癥性疾病[1]，臨床較少見，主要表現(xiàn)為下肢皮膚結(jié)節(jié)或硬性斑塊。筆者診治1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者女，67歲。主因左下肢紅斑、斑塊伴疼痛、瘙癢2年加重半月余入院。患者于入院前2年開始自訴左下肢出現(xiàn)紅斑，自覺(jué)疼痛、瘙癢，伴皮膚溫度升高，予當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療（具體治療不詳）后皮疹、自覺(jué)癥狀均減輕，留有色素沉著，并且皮膚逐漸變硬，伴輕度萎縮。入院多半年前左下肢勞作時(shí)被鋤頭割破，伴滲出，未行治療。入院前半月余左下肢再次出現(xiàn)紅斑，自訴腫痛，予當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予青霉素靜點(diǎn)1w余，具體量不詳，并予活血藥物（具體不詳）以及派瑞松、創(chuàng)傷灼膏等治療，疼痛減輕，皮膚顏色呈褐色，觸之硬腫，為求進(jìn)一步治療收入院。既往史：既往體健。否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。否認(rèn)遺傳性家族疾病史。專科情況（見圖1）：左下肢彌漫性褐色斑，觸之硬腫，有色素沉著，皮溫?zé)o明顯升高。輔助檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功能、血脂等均未見明顯異常。左下肢彩超：左側(cè)髂外靜脈遠(yuǎn)端、股總靜脈瓣關(guān)閉不全（輕度），左側(cè)股淺靜脈瓣關(guān)閉不全（中度），左側(cè)下肢動(dòng)脈硬化。皮損組織病理（見圖2）：表皮輕度角化不全，中性粒細(xì)胞聚集，棘層肥厚，皮突增寬延長(zhǎng)，肌細(xì)胞水腫。真皮淺層血管周圍灶性淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及噬含鐵血黃素細(xì)胞、成纖維細(xì)胞增生，深層脂肪小葉性壞死，周圍少量泡沫細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合臨床表現(xiàn)符合硬化性脂膜炎變化。診斷：硬化性脂膜炎。治療：喜炎平抗炎、薄芝糖肽調(diào)節(jié)免疫，前列地爾改善循環(huán)以及局部對(duì)癥治療等，經(jīng)治療患者訴左下肢疼痛、瘙癢較前明顯減輕，查體左下肢原皮疹顏色較前變淡，硬腫較前減輕，無(wú)新發(fā)皮疹，治療好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

硬化性脂膜炎1955年由Huriez首報(bào)，1991年由Jorizzo等[2]命名，好發(fā)于中年以后的女性，但男女均可發(fā)病，病程較長(zhǎng)，本病病因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是多種因素共同作用所致。小腿靜脈瘀滯，反復(fù)蜂窩組織炎和纖溶活性降低，小腿靜脈功能不全，組織缺氧，血管壁通透性增高，纖維蛋白滲出，白細(xì)胞栓塞和內(nèi)皮細(xì)胞損傷，促使纖維母細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和肥大細(xì)胞活化，最終使皮下筋膜和纖維性間隔增厚。本病例小腿靜脈功能不全可能是不可忽視的病因之一。

臨床表現(xiàn)為下肢皮膚結(jié)節(jié)或持續(xù)性硬板塊，表面呈暗紅色，有時(shí)伴有色素沉著，觸之質(zhì)地較硬，可有凹陷性水腫，此病在急性期表現(xiàn)為下肢有境界清楚的紅斑，腫脹，觸痛，皮溫升高，似結(jié)節(jié)性紅斑或持久性蜂窩組織炎，此后皮損顏色轉(zhuǎn)暗，有鱗屑，在慢性期可呈板樣硬化、萎縮、凹陷、明顯色素沉著。根據(jù)患者提供病史，該患者病程典型，經(jīng)過(guò)了急性期紅腫、疼痛不適；慢性期局部皮膚木板樣硬化、萎縮及色素沉著。

組織病理學(xué)改變主要包括：①脂肪小葉中心缺血性壞死，形成脂囊腫及膜樣脂肪壞死；②小葉間隔淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管充血，紅細(xì)胞外滲，間隔膠原增生導(dǎo)致纖維化；③真皮可見小血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，晚期真皮萎縮。疾病進(jìn)展過(guò)程中組織病理學(xué)表現(xiàn)亦不相同，早期主要表現(xiàn)為小葉中央缺血性壞死，小葉間隔淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、出血和輕度間隔纖維化；中期小葉中央缺血性壞死、脂肪囊腫形成及膜樣脂肪壞死，小葉間隔細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化更加明顯，晚期以小葉脂肪囊腫及膜樣脂肪壞死和間隔纖維化為主。本例患者真皮淺層血管周圍灶性淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及噬含鐵血黃素細(xì)胞、成纖維細(xì)胞增生，深層脂肪小葉性壞死，符合脂膜炎變化。

本病在臨床上曾被誤診為\"丹毒、蜂窩織炎和結(jié)節(jié)性脂膜炎\"，因此需要與上述疾病相鑒別。除此外還需和結(jié)節(jié)性紅斑、硬紅斑、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相鑒別。但根據(jù)其典型臨床表現(xiàn)與組織病理改變與上述疾病鑒別不難。

本病治療較困難，主要是改善局部血液循環(huán)。可用繃帶加壓包扎小腿，使用改善血液循環(huán)的藥物。纖維化改變是不可逆的，總體治療效果不理想。

參考文獻(xiàn)：

[1]趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].3版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001：910.

[2]Jorizo JL，White WL，Zanolli MD，et al.Sclerosing panniculitis：a clini-Copathologic assessment[J].Arch Dermatol，1991，127（4）：554-558.

編輯/成森