隱源性機化性肺炎(Cryptogenic organizing pneumonia,COP)是一種臨床病理命名的特發性間質性肺炎,原因不明,國內外文獻多為個案報道,其CT影像表現多樣,診斷較困難。臨床多數肺間質性類疾病較難治愈,但是COP使用糖皮質激素治療效果顯著,及時診斷并治療,大都患者治愈較好,所以了解COP的CT影像表現非常重要。
1資料與方法
1.1一般資料 回顧我院2009年9月~2013年8月經臨床-影像---病理診斷為COP的患者62例,男46例,女16例,年齡20~75歲,中位年齡55歲,其中54例為亞急性或緩慢發病,從出現癥狀到明確診斷的時間約為2w~24個月,主要呼吸道癥狀有干咳(50例)、胸悶氣短、活動后氣急(8例)、咯少量痰(6例);全身癥狀有發熱(26例,中度發熱為主)、局部胸痛(18例)、體重減輕(6例)、乏力(8例)等。12例患者在兩側中下肺部可聞及Velcro音(吸氣相爆裂音)。14例患者肺功能顯示為輕度限制性通氣功能障礙。其余8例患者無明顯臨床癥狀及體征,為偶然胸片體檢時發現及進一步CT檢查。
1.2CT掃描方法 采用GE16排CT,均常規平掃,56例增強,32例成像建薄。
1.3圖像分析 經多名高年資放射科醫師共同討論讀片,將COP的CT征象分為肺實變影、磨玻璃影、結節影、各類線帶狀影等4大類型。結節影包括小結節(直徑≤1cm)和大結節(直徑>1cm)兩種;各類線帶狀影主要包括:由Murphy等提出的各類線帶狀陰影,表現為起于支氣管沿支氣管放射狀與胸膜相連的各類線帶狀影,或位于胸膜下與支氣管無關的各類線帶狀影;Ujita等提出的小葉周圍型線狀影,表現為類似小葉間隔增厚的曲線的線狀影,比較厚,呈拱形、弓形、多邊形。按病變在肺野的位置分為胸膜下、支氣管血管束旁、胸膜下和支氣管血管束旁、隨機分布4類。上肺分布指大部分病變在氣管隆突水平以上,下肺分布指大部分病變在氣管隆突水平以下。并可見淋巴結的各種大小變化和胸膜反應(分為胸膜滲出和胸膜增厚)。
2結果
2.1病變的類型 單發征象者26例(41.9%),其中單發結節影16例,單純實變影8例,單純磨玻璃影2例,無單純線帶影患者。表現為混合征象者36例(58.1%),表現為兩種征象混合的18例(29%),其中實變伴磨玻璃12例,實變伴結節影2例,實變伴各類線帶狀影2例。表現為三種混合征象者14例(22.6%),其中實變伴磨玻璃影及線帶影8例,實變伴磨玻璃影及結節影4例,磨玻璃影伴結節影及線帶影2例。表現四種征象都有的4例(6.4%)。
2.2病變的分布 出現實變影者40例(64.5%),其中38例含空氣支氣管征,2例不含。分布于胸膜下22例、血管支氣管束旁10例,胸膜下級血管支氣管束下8例。出現磨玻璃影34例(54.8%),其中胸膜下分布6例,隨機分布28例。出現結節影30例(48.4%)。其中大結節16例,胸膜下分布10例,血管支氣管束旁4例,隨機分布2例。小結節14例,胸膜下分布10例,隨機分布4例,出現帶狀影8例(25.8%)。均位于胸膜下。61例患者病灶分布于下肺為主的患者36例(58.1%)。
2.3伴隨征象 50例患者(80.6%)縱膈淋巴結輕度腫大。與12例(19.4%)未見縱膈淋巴結腫大。出現胸膜反應6例(19.4%),其中2例胸膜滲出,4例胸膜增厚。見表1。
3討論
COP又有學者稱閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia,BOOP),COP與原因不明的BOOP(即特發性BOOP)為同一概念。
COP的病理基礎是機化性肺炎,主要病理變化是肺泡管內有息肉狀肉芽組織增生,形成Masson小體,其病變時相一致,炎癥表現較輕,可伴有或不伴有終末或呼吸性細支氣管內肉芽組織栓形成,肺結構往往正常。部分肉芽組織甚至可以通過肺泡間孔進入鄰近肺泡形成蝴蝶樣結構,所以導致COP可以表現出游走性。
COP在臨床是較少病,好發于50~60歲,偶見于兒童。COP一般為亞急性起病,開始時象輕度流感癥狀。體檢時受累病區可以有稀疏的濕啰音,肺功能檢查可以提示輕中度限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。此外有部分患者沒有任何癥狀,而在體檢時發現,本組患者臨床表現及體征與文獻報道基本相符合。
COP的主要CT征象:①伴有空氣支氣管征的實變影:大都患者表現為實變密影,其中超過一半病例分布于胸膜下或血管支氣管束周圍,并且多位于下肺。②磨玻璃影:約一半患者有磨玻璃樣改變,隨機分布,常出現于實變病灶周圍。③結節影:約30%患者夾小結節灶影(≤1cm),沿支氣管血管束走形分布,約10%患者可見多發大結節灶影,大結節邊緣不規則,其內可見空氣支氣管征,還可見胸膜牽連、毛刺征等間接征象。④各類線帶狀影:薄層CT掃描觀察幾乎所有患者均可見線帶狀陰影或小葉周圍型線狀影。⑤此外,75%COP患者常可見縱膈淋巴結輕度腫大,一般1.0-1.5cm,胸膜反應倒不是很突出明顯。
COP患者的鑒別診斷:COP表現為胸膜下、血管支氣管束旁斑片狀實變影,主要與慢性嗜酸粒細胞性肺炎(CEP)、細菌性肺炎、細支氣管肺泡癌等相鑒別。實變影是COP與CEP最常見的影像表現,磨玻璃影在CEP更常見,空氣支氣管征、結節影、線帶狀影等在COP中更常見,COP還具有沿外周細支氣管周圍分布及游走性的特點;當COP表現為肺內實變并伴有空氣支氣管征時,應與細菌性肺炎相區別,后者臨床癥狀較重,其CT表現多為斑片狀影,分布無明顯規律,COP多分布于胸膜下或血管支氣管束旁,可伴有磨玻璃及線帶狀影;肺炎型細支氣管肺泡癌以伴有空氣支氣管征的肺實變為主要征象,其實變區空氣支氣管像常扭曲,呈枯樹枝樣表現,常可見不規則管腔狹窄有助于區別。當COP表現為單發結節灶時主要與肺癌及結核球相區別;臨床病史、痰檢及纖維支氣管鏡常有助于區別。當COP表現為多發結節灶影時需與肺癌、轉移性腫瘤、原發性肺淋巴瘤鑒別;肺轉移性腫瘤有原發惡性腫瘤病史,結合臨床一般不難鑒別;原發性肺淋巴瘤因腫瘤組織向周圍肺野浸潤致使瘤塊周圍呈棉絮狀、磨玻璃狀改變。當COP繼發纖維化時需要與特發性肺纖維化相鑒別,后者顯著特征就是CT表現為對稱性,以胸膜下和下葉分布的網狀影,蜂窩肺,牽拉性支氣管和支氣管擴張,肺的結構變形,缺乏結節影,無或少量磨玻璃影,相對COP來說,雙肺蜂窩狀表現極為少見。
總之,COP的診斷是一個臨床---影像---病理的綜合診斷過程,即根據臨床特征、影像表現、結合病理形態等綜合資料,循序漸進,病例分析判斷就會較明確。
編輯/許言