以肝性皮質盲為首發癥狀的肝性腦病1例

1 基本資料

患者，男性，44歲，漢族，工人。因\"乏力、納差、腹脹、腹瀉、尿黃1w\"為主訴入院。入院查體：體溫37.3℃，脈搏82次/min，呼吸19次/min，血壓120/60mmHg，神志清，精神萎靡，面色灰暗，皮膚及鞏膜中度黃染，肝掌、蜘蛛痣（+），心、肺無異常，腹平軟，無壓痛，肝脾未觸及，肝區叩擊痛（+），腹水征（+），雙下肢無浮腫。神經系統檢查無異常。實驗室檢查：總膽紅素312umol/L，直接膽紅素171umol/L，谷丙轉氨酶549IU/L，乙肝五項定性：HBsAg（+）、HBeAg（+）、HBcAb（+）。

2 治療經過

入院初步診斷：病毒性肝炎乙型慢性重度[1]。入院第3d腹部超聲顯示：①肝彌漫性病變（提示：早期肝硬化）；②繼發性膽囊炎，膽囊水腫；③脾大。故確定診斷：肝炎肝硬化并脾大。予以靜點\"甘利欣、茵梔黃、肌苷、能量合劑\"，口服維生素類等綜合治療，入院第5d晚上患者自訴視物不清，繼之出現失明，煩躁多語、答非所問，次日晨查體：血壓135/85mmHg，神志欠清，計算力減退，定向力不清，雙側瞳孔等大等圓，對光調節反射存在，眼底檢查未見異常[2]，撲翼樣震顫（+-），測血鉀3.03mmol/L，血氣分析：輕度低碳酸血癥，輕度呼吸性堿中毒失代償，即予以補鉀、靜點\"精氨酸、六合氨基酸\"，口服\"乳果糖\"，食醋灌腸等抗肝昏迷治療，1d后視力完全恢復，撲翼樣震顫（-），神志轉清，計算力、定向力正常。

3 討論

肝性皮質盲可并發于各種肝病，臨床報道較少。肝病時可出現角膜知覺減退，生理盲點擴大，在肝昏迷前期或肝昏迷清醒后出現失明，有人稱肝性皮質盲，即肝-腦-眼綜合癥，隨病情恢復視力可漸恢復[3]。本文患者失明的特點和伴隨肝性腦病的恢復而復明，無后遺癥，因而診斷成立。

肝性皮質盲的發病機理尚不明確。文獻報道與氨中毒有關，高血氨干擾腦細胞代謝引起大腦皮質視覺區域功能紊亂。本例有堿中毒及腸道感染，低血鉀等導致高血氨的誘因，經降氨治療后視力恢復，腦病改善，支持氨中毒學說。另外尚有報道，肝性皮質盲可能與大量利尿及高蛋白飲食有關[4]。

本文患者以肝性皮質盲為首發癥狀，說明其可能是肝性腦病的前兆，應予重視，加強降氨、抗感染、糾正電解質平衡紊亂等誘因的治療。

參考文獻：

[1]季雪良，付茂英，倪慧慧.肝性皮質盲1例[J].中西醫結合肝病雜志，2014，04：247.

[2]易亞輝，單惠萍，金杰，等.以皮質盲為首發癥狀的散發型Creutzfeldt-Jakob病1例[J].醫學影像學雜志，2014，11：2057-2058.

[3]江紹基，等.慢性肝病肝外表現[J].上海醫學，1979，2（4）：196.

[4]梁之祥.肝-腦-眼綜合癥6例報告[J].中華傳染病雜志，1991，9（2）：122.

編輯/哈濤