三維彩色多普勒超聲在雙胎反向動脈灌注序列征診斷中的應用研究

摘要：目的 探討三維彩色多普勒超聲在雙胎之一無心畸形診斷中的應用價值。 方法 對3例雙胎之一無心畸形的二維、彩色多普勒及三維超聲檢查結果進行回顧性分析。結果 超聲診斷3例雙胎之一無心畸形，均為單羊膜囊雙胎，其中兩例伴有不同程度的臍帶纏繞。結論 三維彩色多普勒超聲的應用能更清楚觀察無心畸形的形態及血流方向，了解尤其是單羊膜囊之一無心畸形的臍帶纏繞情況，為臨床提供更多有用信息。

關鍵詞：彩色多普勒超聲；三維容積超聲；雙胎反向動脈灌注序列征

Application Study of Three-Dimensional Color Doppler Ultrasound in the Diagnosis of Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence

YU Yong，YANG Hua

（Huangzhou District Maternal and Child Health Care Hospital，Huanggang 438000，Hubei，China）

Abstract：Objective To evaluate the value of three-dimensional ultrasonography in the diagnosis of twin reversed arterial perfusion sequence（TRCPS）.Methods Fetal sonographic images of 2-dimensional，3-dimensional ultrasonography and color Doppler were retrospectively reviewed in 3 pregnancies complicated by TRAPS.All about the pump twin，acardiac twin，umbilical cord，placenta and amniotic fluid were reviewed.Results We detected three cases of TRAP-sequence.Both of them are monoamniotic twin.And cord entanglement was observed in two cases.Conclusion The figure of acardiac twins can be obtained vividly by three-dimensional ultrasonography.And it would help us get more information about cord entanglement in monoamniotic twin.

Key words：Color doppler ultrasonography；Three-dimensional ultrasonography；Twin reversed arterial perfusion sequence（TRAPS）

雙胎反向動脈灌注序列征，又稱為無心畸胎序列征，是單絨毛膜雙胎的一種罕見并發癥，發病率為妊娠總數的1：35000，約占單卵雙胎妊娠的0.3%[1]，多系單絨毛膜單羊膜囊雙胎。本研究收集了3例單絨毛膜單羊膜囊雙胎之一無心畸胎的病例，以探討彩色多普超聲在雙胎反向動脈灌注序列征中的診斷價值。

1資料與方法

1.1一般資料 2011年8月～2014年9月我科診斷的單絨毛膜單羊膜囊雙胎，且雙胎反向動脈灌注序列征3例。例1，23歲，臨床孕周11w 6d。例2，26歲，臨床孕周18w 1d。例3，25歲，臨床孕周20w 5d。

1.2儀器與方法 采用美國GE Voluson E6超聲診斷儀，腹部容積探頭頻率1.0～7.0MHz，內含三維掃查模式。

三維表面模式成像：選擇三維模式，將容積框包繞感興趣區，掃描角度為120°，選擇表面模式，進行自動掃描成像，所有數據貯存于硬盤。

三維血流容積成像：開啟能量多普勒血流，設定脈波重復頻率為0.6MHz，將三維容積取樣框包繞感興趣區，掃描角度為120°，進行自動掃描成像，所有數據貯存于硬盤。

調出貯存的表面模式容積數據和/或血流容積數據資料，調節Render重建條件，旋轉X、Y、Z三平面獲取重建三維立體圖像。

2結果

病例1：23歲，臨床孕周11w 6d，自然受孕。

常規超聲檢查：羊膜腔內未見明顯羊膜分隔，羊水暗區最大深度5.9cm，羊水指數14.81cm。A胎兒為正常形態，雙頂徑4.1cm，頭圍14.81cm，腹圍12.33cm，股骨2.51cm，肱骨2.50cm，估計超聲孕周約18w 0d，臍動脈兩條，臍動脈血流頻譜：S/D 4.81，PI 1.51，胎心率148次/min。B胎兒未見正常形態，未見胎心搏動，皮下水腫，皮下軟組織厚約0.89cm，單臍動脈，臍孔處臍動脈血流方向反向，流向B胎兒，測量該處臍動脈血流頻譜為：Vmax 13.81cm/s，Vmin 5.32cm/s，S/D 2.61，PI 0.95，該處搏動頻率為148次/min。

三維超聲檢查：B胎兒表面成像顯示其頭側未見明顯胎頭，僅為大小約2.06×1.66cm殘端，未見雙上肢，可見軀干，雙下肢發育正常，腹部可見臍帶連于胎盤，臍帶短。血流容積成像顯示兩胎兒臍帶插入胎盤處靠近，臍帶相互交叉后分開。

病例2：26歲，臨床孕周18w 1d，自然受孕。

常規超聲檢查：羊膜腔內未見明顯羊膜分隔，羊水暗區最大深度4.4cm，羊水指數12.07cm。A胎兒為正常形態，雙頂徑3.42cm，頭圍12.6cm，腹圍9.8cm，股骨1.99cm，肱骨2.1cm，估計超聲孕周約16w 1d，臍動脈兩條，臍動脈血流頻譜：S/D 6.63，PI 1.80，胎心率147次/min。心臟未見明顯增大，未見水腫，大腦中動脈Vmax 27.74cm/s，PI 1.60，RI 0.77。B胎兒未見正常形態，未見胎心搏動，皮下水腫，單臍動脈，臍孔處臍動脈血流反向，測量該處臍動脈血流頻譜為：Vmax 23.17cm/s，Vmin 7.42cm/s，S/D 3.12，PI 1.13，該處搏動頻率為151次/min。

三維超聲檢查：B胎兒未見明顯胎頭回聲，未見雙上肢，可見軀干，一下肢發育正常，另一下肢發育不良，呈屈曲狀，腹部可見纖細臍帶連于胎盤，兩胎兒臍帶插入胎盤處靠近，兩臍帶于插入胎盤處相互繞行后分開，纏繞較為松散。

病例3 25歲，臨床孕周20w 5d，自然受孕。

常規超聲檢查：羊膜腔內未見明顯羊膜分隔，羊水暗區最大深度7.10cm，羊水指數18.56cm。A胎兒為正常形態，雙頂徑4.4cm，頭圍15.71cm，腹圍12.86cm，股骨2.69cm，肱骨2.72cm，估計超聲孕周約18w 5d，臍動脈兩條，臍動脈血流頻譜：S/D 5.18，PI 1.58，胎心率145次/min。心臟未見明顯增大，未見水腫。B胎兒未見正常形態，未見胎心搏動，皮下水腫，單臍動脈，臍孔處臍動脈血流反向，測量該處臍動脈血流頻譜為：Vmax 17.59cm/s，Vmin 5.53cm/s，S/D 3.18，PI 1.14，該處搏動頻率為146次/min分。

三維超聲檢查：B胎兒表面成像顯示其頭側未見明顯胎頭回聲，未見雙上肢，一下肢發育不良，另一下肢發育正常。血流容積成像顯示兩胎兒臍帶于插入胎盤處相互纏繞后分開。

3討論

雙胎反向動脈灌注序列征可以認為是雙胎輸血綜合癥中一種非常少見的特殊形式，其中一個胎兒沒有心臟或僅有無功能的遺跡心臟，即無心畸胎，它依賴于另一正常胎兒（即泵血兒），通過胎盤異常的動脈-動脈連接接受泵血兒的血液灌注[2]。若雙胎之一無心畸形不能得到及時的診斷，隨訪和治療，那么正常胎兒（即泵血兒）的死亡率將高達50～70%。本研究3例無心畸胎均僅見單臍動脈，臍帶內僅見一條臍動脈和一條臍靜脈，且臍動脈血流反向，流向無心畸胎，臍靜脈血流方向也與正常相反，且臍動脈搏動頻率與泵血兒胎心率極相近。研究也證明大多數TRAPS無心畸胎病例均為單臍動脈[3]，臍動脈血流反向[4]，多通過下腹部動脈或腸系膜上動脈供應畸胎。

但由于一胎早期就出現反流，臍動脈血液還未經氧合，從而影響了該胎兒的器官包括心臟的分化發育，則導致腦和心臟等結構破壞和發育停止。血液通過臍動脈反流后首先進入髂動脈及下肢，低氧血液可以維持下肢或腸管等臨近結構繼續生長，但頭和上肢等較遠結構的血供不足則發育不良。大多數可見畸形的上下肢，而頭和軀干未見明顯分化。

根據雙胎反向動脈灌注序列征的胎兒不同形態，近年來無心畸胎常被描述為下述四種類型[5]：①無頭無心畸胎（Acardius acephalus）：頭胸結構大部分缺失，下肢可見，為最常見類型，大約占60～75%；②無定型無心畸胎（Acardius amorphus）：無法分辨胎兒形態，組織無定型，大約占20%；③劍型無心畸胎（Acardius anceps）：無心胎兒大部分結構已分化，可見頭、胸、腹等結構，大約占10%；4）無軀干無心畸胎（Acardius acormus）：僅見頭部結構和該處的臍帶插入，大約占5%。本研究通過三維成像可立體顯示無心畸胎完整形態，本研究通過三維成像可立體顯示無心畸胎完整形態，3例均屬于無頭無心畸胎。（見圖1、圖2）。

雙胎反向動脈灌注序列征的死亡率是100%，而泵血胎兒的圍產期死亡率為50%左右，后者的死亡原因主要是充血性心衰、臍帶纏繞或早產[6]。單羊膜囊雙胎妊娠極有可能并發臍帶纏繞，大約50%的胎死宮內是由臍帶意外造成。本研究采用三維表面成像和血流容積成像，可更立體、直觀地觀察兩臍帶有無纏繞，及如何纏繞，病例2和病例3兩臍帶都有不同程度的纏繞（見圖2、圖3）。單羊膜囊病例如進行手術治療[7]，需結扎或凝結后橫斷臍帶，以防臍帶纏繞、打結[8]。

圖3三維血流容積成像顯示兩胎兒臍帶于插入胎盤處相互纏繞后分開。上箭頭所指為無心畸胎的臍帶血流，只有兩條血管。下箭頭所指為泵血胎兒的正常臍帶。

綜上所述，超聲是TRAPS診斷的重要方法，能了解無心畸胎的反向血液供應，并監測泵血胎。此外，三維超聲的應用有利于我們更形象立體地觀察無心畸胎的形態，了解無心畸胎，尤其是單羊膜囊之一無心畸胎的臍帶纏繞情況，為臨床提供更多有用信息。

參考文獻：

[1]Prasad RH，Prasad TR，Kumar KD.TRAP Sequence-An Interesting Entity in Twins[J].J Clin Imaging Sci，2012，2（56）：2156-2175.

[2]Lorenzo DB，Marcia LF，Emmanuelle A，et al.Acardia：Epidemiologic findings and literature review from the international clearinghouse for birth defects surveillance and research[J].American Journal of Medical Genetics Part C（Seminars in Medical Genetics），2011，157：262-273.

[3]Steffensen TS，Gilbert-Barness E，Spellacy W，et al.Placental pathology in TRAP sequence：clinical and pathogenetic implications[J].Fetal and Pediatr Pathol，2008，27：13-29.

[4]Chandramouly M.Case series：TRAP sequence.Indian J Radiol Imaging.2009，19（1）：81-83.

[5]Sebire NJ，Wong AE，Sepulveda W.Minimally invasive management of twin reversed arterial perfusion sequence（TRAP）[J].Fetal and Maternal Medicine Review，2006，17：1-22.

[6]David RH，Jan W.Prenatal diagnosis and outcome of multiple pregnancies with reversed arterial perfusion（TRAP-sequence）[J].Arch Gynecol Obstet，2012，286：81-88.

[7]Sharan A，Katherine M，Kokila L.Twin reversed arterial perfusion（TRAP）sequence in association with VACTERL association：a case report[J].Journal of Medical Case Reports，2010，4：411-413.

[8]Bebbington MW，Danzer E，Moldenhauer J，et al.Radiofrequency ablation vs bipolar umbilical cord coagulation in the management of complicated monochorionic pregnancies[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2012，40：319-324.

編輯/許言