胰腺血管周上皮樣細胞腫瘤一例

鐘群 聶玫 趙春雷 錢根年 王燕華 聶苗苗 王蕾 曲利娟

·病例報告·

胰腺血管周上皮樣細胞腫瘤一例

鐘群 聶玫 趙春雷 錢根年 王燕華 聶苗苗 王蕾 曲利娟

患者女，59歲。因上腹部反復不適6個月。入院體檢無異常，實驗室檢查均在正常范圍。外院B超示肝膽脾腎均未見異常。CT平掃示胰腺頸部等密度腫塊。MRI平掃顯示胰頸部異常信號結節影，長徑18.7 mm，緊鄰腸系膜上靜脈，T2W1呈稍高信號，無明顯邊界(圖1A)；擴散加權成像(DWI)可疑信號稍高；T1W1均勻略低信號，邊緣清楚光滑(圖1B)；增強掃描動脈期病灶欠均勻中等強化，但接近正常胰腺組織(圖1C)；靜脈期病灶信號明顯下降呈低信號，邊界清楚(圖1D)。梯度回波序列(GRE)顯示胰管無擴張。PET/CT示胰腺低代謝攝取灶，代謝攝取率為SUV1.6。影像學診斷傾向胰腺良性腫瘤。經充分準備后擇期手術。手術切除標本見腫瘤呈類圓形腫物，直徑約1. 6 cm，質地柔軟，無明顯包膜，切面呈灰紅色。鏡下見腫瘤與胰腺組織界限清楚(圖2A)；腫瘤內富含厚壁及薄壁血管，上皮樣細胞圍繞血管或血管間呈成巢狀、片狀或器官樣排列；瘤細胞體積大、圓形或多邊形，胞質透亮或淡嗜酸性，胞核小，呈圓形、卵圓形或不規則形，居中或偏側，染色質細膩，核仁不明顯，無核分裂象(圖2B)。免疫組織化學結果：腫瘤細胞HMB45(圖2C)、Melan-A、SMA(圖2D)、HHF35、vimentin彌漫強陽性，D2-40和S-100呈弱陽性表達，Syn、CK(Pan)、CD117、CD34、insuin、somatostatin、gastrin、calcitonin、α-hCG、ACTH、serotonin、PP、VIP、glucagon均陰性。病理診斷：胰腺血管周上皮樣細胞腫瘤(上皮樣血管平滑肌脂肪瘤)。

討論血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)是由比例不同的血管、平滑肌細胞和成熟的脂肪組織組成，可發生于多種組織器官，以腎臟最為多見。當血管平滑肌脂肪瘤組織中除上述3種成分外出現上皮樣增生細胞時，即為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epitheliod angiomyolipoma, EAML)[1-3]。

圖1 MRI的T2WI(1A)，T1W(1B),增強掃描動脈期(1C)及靜脈期(1D)表現

圖2 腫瘤組織病理學檢查(2A、2B，HE ×200)及腫瘤細胞HMB45(2C)、SMA(2D)表達(免疫組化 ×200)

近年來學術界認為EAML可能是由一種始基細胞多向分化形成的腫瘤，隸屬于血管周上皮樣細胞腫瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PECM)[2]。2002年WHO定義PECM為軟組織間葉性腫瘤，具有上皮樣細胞圍繞血管呈器官樣放射狀排列并特異性表達黑色素細胞和肌細胞標志物[1，3-4]。PECM包括血管平滑肌脂肪瘤、上皮樣血管平滑肌脂肪瘤、肺透明細胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病等[4-5]。

原發于胰腺的PECM十分罕見，文獻索引至2013年，英文報道僅12例[6]，中文報道2例[7-8]。14例PECM患者中女性12例，占絕大多數，年齡31～74歲，以45歲以上為主[9-10]。腫瘤位于胰腺頭頸部8例，體尾部6例，腫瘤大小21～100 mm。臨床表現多樣，以腹痛最多見。常規實驗室檢查多未發現異常，影像學檢查對PECM診斷價值較高。超聲檢查顯示低回聲或低/高混雜回聲團塊，邊界清楚或部分清楚。單超聲檢查易受腸道氣體的干擾而影響診斷。CT表現多為類圓形界清實性均勻腫塊[5]，位于體尾部的巨大腫塊可表現為質地不均的實性腫塊伴有出血；增強掃描早期強化，晚期密度減低。數字減影血管造影(DSA)則發現PECM有豐富的血供，并與胰腺的供血一致[6]。與結節硬化相關的血管平滑肌脂肪瘤可發生在全身多部位(腎、子宮、皮膚、肝、胰、腸道、卵巢、喉等)，在胰腺可多發，并可出現小鈣化點及囊變[9]。MRI為診斷PECM最有價值的檢查方法，腫塊邊緣光滑，T2W1呈稍高信號，T1W1均勻略低信號，增強動脈期中等強化，靜脈期信號明顯下降。PET/CT示病灶無異常高攝取。胰頭部的PECM罕見出現壓迫胰膽管的征象。

影像學上PECM需與發生于上皮組織和間充質組織來源的各種腫瘤鑒別，如常見的胰腺癌、神經內分泌腫瘤、實性假乳頭狀腺瘤、胃腸道間質瘤、胰母細胞瘤等。胰腺癌因CA19-9升高，乏血供的強化方式容易被排除；胃腸道間質瘤較小時質地比較均勻，密度中等，MRI的T2WI信號較胰腺組織低，較大病灶則易出現不規則的壞死液化區域，增強表現均為早期強化并持續，多無淋巴結受累，但可以轉移至肝臟及肺臟；實性假乳頭狀腺瘤病灶多>3 cm，圓形包膜完整，囊變常見，鈣化出現率高，增強掃描為持續性強化；神經內分泌腫瘤有豐富血供，早期強化明顯高于胰腺實性組織，惡性者有明顯增粗的供血血管，周圍組織界限消失，容易包繞侵犯腸系膜上靜脈、門靜脈，并造成胰膽管梗阻；胰母細胞瘤多發生在10歲以下男性，腫塊壞死明顯，并容易發生轉移。但對發生于實質的腫瘤如纖維瘤、神經鞘瘤等鑒別相對不易[10]。

PECM病理表現為上皮樣細胞圍繞血管或血管間呈成巢、成片或器官樣排列特異性表達HMB-45和肌源性標記物，有助于與原發性、繼發性胰腺腫瘤如惡性黑色素瘤、透明細胞癌、神經內分泌腫瘤、惡性纖維組織細胞瘤、實性假乳頭狀腫瘤及嗜酸細胞癌等進行鑒別。

在無法明確判斷腫瘤良惡性傾向性的情況下，手術治療是必要的。因文獻均提及PECM有惡性潛能，需要隨訪。

[1] 田海英, 叢文銘. 肝血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理學研究進展[J]. 國際消化病雜志, 2013, 33(4): 89-92.

[2] 張斌, 呂自力, 覃曉, 等. 肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例臨床病理特征分析及文獻復習[J]. 中國癌癥防治雜志, 2011, 3(2): 120-125.

[3] 曹清華, 劉芳, 葉子茵, 等. 肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理特點[J]. 實用醫學雜志, 2011, 27(16): 3006-3008.

[4] Zhang X, Wang L, Jiang Y, et al. Hepatic perivacular epithelioid cell tumors-not otherwisespecified: a case report[J]. J South Med Univ, 2014, 34(1): 1-4.

[5] Zenet R, Mazeh H, Neman T, et al. Asymptomatic pancreatic perivascular epithelial cell tumor(PEComa) in a male patient: report and literature review[J]. J Pancreas, 2011, 12(1): 55-58.

[6] Okuwaki K, Kida M, Masutani H, et al. A resected perivascular epithelioid cell tumor(PEComa) of the pancreas diagnosed using endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration[J]. Intern Med, 2013, 52(18) : 2061-2066.

[7] 虞丹萍, 王家平, 趙新湘, 等. MRI診斷胰腺上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例[J]. 中國醫學影像學技術, 2011, 27(12): 2569.

[8] 李慧芳, 巢云鵬. 胰腺上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例并文獻復習[J]. 現代醫藥衛生, 2010, 26(24): 3689-3690.

[9] Gleeson FC, de la Mora Levy JG, Zhang L, et al. The differential broadens. EUS FNA appearance and cytological findings of pancreatic angiomyolipoma[J]. J Pancreas, 2008, 9(1): 67-70.

[10] Baez JC, Landry JM, Saltzman JR, et al. Pancreatic PEComa(sugar tumor): MDCT and EUS features[J]. J Pancreas, 2009, 10(6): 679-682.

(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2015.04.008

350025 福州，南京軍區福州總院醫學影像中心(鐘群、聶玫、趙春雷、錢根年、王燕華、聶苗苗、王蕾)，病理科(曲利娟)

曲利娟 email: qljuan6516@sina.com

2014-06-13)