胸內(nèi)畸胎瘤20例臨床分析

季曉彬，徐金富

畸胎瘤是一種有多種組織成分的胚胎性腫瘤，起源于多能性生殖細(xì)胞，常發(fā)生于卵巢、睪丸或神經(jīng)系統(tǒng)［1］，而胸腔受累少見，肺內(nèi)病變罕見。胸內(nèi)畸胎瘤可無癥狀，亦可表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血等不適，這些臨床表現(xiàn)缺乏特異性，因此該病易誤診、漏診。筆者結(jié)合文獻(xiàn)，對上海市肺科醫(yī)院2008年1月至2014年11月收治的20例胸內(nèi)畸胎瘤患者的臨床特點、影像學(xué)、病理學(xué)、治療和預(yù)后進(jìn)行總結(jié)，旨在提高臨床醫(yī)生對胸內(nèi)畸胎瘤的診治水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 用關(guān)鍵字“畸胎瘤”檢索我院電子病歷庫資料，回顧性分析2008年1月至2014年11月我院經(jīng)病理明確為肺部或縱膈畸胎瘤的20例患者，收集其臨床資料，包括人口學(xué)資料，如性別、年齡、病程等，以及臨床表現(xiàn)、治療方式與轉(zhuǎn)歸，并分析其特點。

1.2 影像學(xué)資料 檢索20例患者的胸部CT報告，并追溯胸部CT影像學(xué)圖片，核實并記錄CT結(jié)論。

1.3 病理資料 檢索20例患者的病理報告及其特點，并歸納總結(jié)相關(guān)病理表現(xiàn)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 本研究收集20例患者，其中男性6例，女性14例，年齡18～61歲，病程最短者3 d～21年。10例無臨床癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)病灶入院。10例有呼吸道癥狀，主要表現(xiàn)為咳嗽7例、胸痛4例、咯血/痰血4例、咳痰3例、胸悶3例、發(fā)熱3，氣促2例;其中有2例患者出現(xiàn)畸胎瘤典型表現(xiàn)，1例患者咳出毛發(fā)樣物體，另1例患者咳出類脂質(zhì)痰液。

2.2 影像學(xué)特征 20例患者中2例患者病灶位于肺內(nèi)，1例病灶位于右肺上葉，另1例位于左肺上葉;18例縱膈內(nèi)病變者病灶均位于前縱膈，7例偏向左前縱膈，11例為右前縱膈。

影像學(xué)表現(xiàn):胸片或胸部CT于肺窗見肺內(nèi)或縱膈內(nèi)圓形或類圓形結(jié)節(jié)、腫塊影(圖1)，縱膈窗表現(xiàn)為混雜密度腫塊影，良性畸胎瘤可見完整包膜、邊界清晰，8例患者腫塊內(nèi)可見脂肪密度影，4例患者病灶內(nèi)可見鈣化，3例患者病灶內(nèi)見氣體密度影(圖2)，腫塊最大者直徑約13 cm，縱膈腫瘤破潰入肺或并發(fā)肺部慢性炎癥者可出現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)影、實變影、胸腔積液(圖3)，部分出現(xiàn)縱膈淋巴結(jié)腫大;18例縱膈內(nèi)病變者中4例出現(xiàn)肺內(nèi)浸潤，3例有胸腔積液，3例伴縱膈淋巴結(jié)腫大，1例出現(xiàn)肺不張。

圖1 胸部X線圖

圖2 縱膈內(nèi)畸胎瘤CT圖

圖3 縱膈內(nèi)畸胎瘤CT圖

2.3 病理學(xué)表現(xiàn) 肺內(nèi)病變者，術(shù)后病理提示為成熟性畸胎瘤伴囊性變;縱膈畸胎瘤1例為惡性，7例為成熟性囊性畸胎瘤(圖4)，11例為成熟性畸胎瘤。19例良性畸胎瘤可見完整包膜包裹，腫瘤內(nèi)見囊性分隔，囊內(nèi)見豆腐渣樣組織、皮脂樣組織，5例畸胎瘤內(nèi)見毛發(fā)，3例畸胎瘤內(nèi)見牙齒，2例患者畸胎瘤囊壁見頭結(jié)。

圖4 成熟性囊性畸胎瘤圖

2.4 術(shù)前臨床誤診情況 20例患者中，2例肺部病變者術(shù)前被診斷為肺癌，18例縱膈內(nèi)病變者中，5例被診斷為肺部惡性腫瘤，3例術(shù)前考慮慢性肺膿腫，另10例考慮縱膈畸胎瘤，誤診率達(dá)50%。

2.5 治療與轉(zhuǎn)歸 所有良性病變患者均行手術(shù)切除病灶。2例肺內(nèi)病變者行胸腔鏡下肺上葉切除術(shù)，18例縱隔畸胎瘤患者17例行手術(shù)治療，其中7例為縱膈鏡下手術(shù)，10例為正中切口開胸手術(shù);17例縱膈畸胎瘤患者中11例為單純縱膈腫瘤切除，2例患者因腫塊巨大與周圍肺組織粘連嚴(yán)重行縱膈腫瘤+部分肺葉切除，4例縱膈腫瘤破潰入肺者行縱膈腫瘤+肺葉切除術(shù);19例手術(shù)患者均無并發(fā)癥的發(fā)生，本組患者無因手術(shù)死亡。經(jīng)電話隨訪后發(fā)現(xiàn)，1例惡性病變者(行CT定位下縱膈腫塊穿刺術(shù)，病理明確為惡性畸胎瘤)放棄手術(shù)、放療化療等治療，于出院后5月死于全身轉(zhuǎn)移、多器官功能衰竭;其余19例良性病變者均手術(shù)治愈，未見復(fù)發(fā)。

3 討論

畸胎瘤是一種生殖細(xì)胞腫瘤，由多能胚胎干細(xì)胞分化而來，根據(jù)WHO(1999)卵巢腫瘤組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)，畸胎瘤由2種或3種胚層(內(nèi)胚層、中胚層、外胚層)分化的組織構(gòu)成。畸胎瘤的最常見發(fā)生部位在卵巢、睪丸，近年來報道的性腺外畸胎瘤的病例呈上升趨勢，據(jù)文獻(xiàn)報道畸胎瘤最常見的性腺外發(fā)病部位依次為:骶尾區(qū)、頭頸部、腹膜后、縱膈和中樞神經(jīng)系統(tǒng)［2］，原發(fā)于肺實質(zhì)或支氣管腔內(nèi)者較罕見，1839年由Mohr首次報道。畸胎瘤為實性或囊性被膜包覆的腫瘤，在腫瘤中可以看到許多類似正常的器官組織，在既往醫(yī)學(xué)報告中，毛發(fā)、牙齒、硬骨甚至是高度分化的器官如眼、手、腳、肢體等［3］，都曾在畸胎瘤中發(fā)現(xiàn)，但形成完整器官的比率不高。畸胎瘤根據(jù)其組織的分化成熟程度不同可分為良性和惡性，有文獻(xiàn)認(rèn)為性腺外畸胎瘤約3/4為良性，但按照年齡、性別、畸胎瘤部位的不同，其惡性率卻有很大不同，此次報道的20例患者中惡性病變者僅1例。從病理形態(tài)上看，良性的畸胎瘤有包膜、表面光滑、可有分葉，囊性的腔內(nèi)充滿膠凍、皮脂樣物質(zhì)，呈淺黃色或棕色，可見毛發(fā)、牙齒、骨骼，腔壁厚薄不一，向內(nèi)有結(jié)節(jié)指狀物突出，若發(fā)生在肺內(nèi)可與支氣管相通。此次報道的20例患者中，5例患者病灶內(nèi)見毛發(fā)、4例病見牙齒、2例見頭結(jié)。惡性的畸胎瘤，具有侵襲性，可呈浸潤性生長，侵犯周圍組織、器官，生長速度較快，惡性程度高的，短期內(nèi)患者即可死亡。

根據(jù)以往的文獻(xiàn)報道，肺部畸胎瘤位于上葉［4］，縱膈內(nèi)病灶均位于前縱膈［5］。本研究報道的20例患者的發(fā)病部位與前人的研究報道相一致。畸胎瘤典型的CT圖像表現(xiàn)為圓形或分葉狀密度不均的囊性包塊［6］，病灶內(nèi)可見鈣化，囊壁的厚薄不均勻，邊緣光滑、齊整，包塊內(nèi)含脂肪密度影和發(fā)育不全的骨骼及牙齒，若包塊內(nèi)同時含有脂肪和液體，則可見到上脂肪下液體的液－脂界面，也可以見到自囊壁向包塊內(nèi)突起的實質(zhì)性結(jié)節(jié)影。如若為皮樣囊腫時，CT僅表現(xiàn)為含液體的囊性占位病灶，但是囊壁可發(fā)現(xiàn)蛋殼樣鈣化灶;當(dāng)惡性畸胎瘤侵犯了鄰近的組織，CT圖像則表現(xiàn)為腫瘤邊界與周圍器官的脂肪層消失。若發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)含脂肪密度灶或塊狀骨化、牙齒影則對囊性畸胎瘤具有特征性。此次報道的20例患者CT均表現(xiàn)為混雜密度影，4例CT上見鈣化，8例見脂肪密度影。胸內(nèi)畸胎瘤臨床表現(xiàn)不典型，易被誤診為肺內(nèi)腫塊、肺膿腫和胸腔積液等，臨床診斷主要來自影像學(xué)檢查，胸部X線平片和CT檢查是畸胎瘤篩查和診斷的首選檢查。

在治療方面，手術(shù)切除是治療畸胎瘤惟一有效的治療手段。畸胎瘤可侵犯鄰近器官，部分可并發(fā)嚴(yán)重肺部感染、胸腔積液等并發(fā)癥，部分還可發(fā)生惡變，因此，一經(jīng)診斷應(yīng)盡快手術(shù)切除［7］;術(shù)前宜積極控制肺部感染后，再行手術(shù)。若為惡性腫瘤術(shù)后加放、化療［8］。手術(shù)方式不定，良性肺內(nèi)畸胎瘤，較表淺的可行楔形切除術(shù)，于肺內(nèi)深層的，可行肺葉或全肺切除術(shù)，有惡性病變的肺內(nèi)畸胎瘤，多有侵襲肺門及縱膈等重要部位，往往切除困難，預(yù)后不佳。縱膈內(nèi)畸胎瘤手術(shù)方式包括單純腫瘤摘除術(shù)、腫瘤摘除及受累鄰近肺楔形切除術(shù)、腫瘤摘除及同側(cè)肺葉切除術(shù)和經(jīng)心包腫瘤切除術(shù)等，根據(jù)腫瘤的部位、大小及與周圍組織的關(guān)系不同，選擇不同的手術(shù)切口和術(shù)式。良性畸胎瘤手術(shù)治療效果佳，無復(fù)發(fā)報道。

總之，胸內(nèi)畸胎瘤可發(fā)生于男性和女性，患者極易被延誤診斷，通常胸部CT表現(xiàn)為肺上葉或前縱膈腫塊，可伴有鈣化及液化區(qū)，患者可無癥狀或表現(xiàn)為呼吸道癥狀，可咳出毛發(fā)和皮脂等物，手術(shù)切除是有效治療手段。臨床醫(yī)師應(yīng)引起重視，盡可能避免誤診。

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