肺部韋格納肉芽腫的CT特征與臨床病理

摘要：目的 回顧性分析肺部韋格納肉芽腫（WG）的CT與臨床病理特征，提高對其認識。方法 收集本院12例有完整的臨床資料和影像學資料的WG男性患者，進行綜合分析。結果 8例表現為肺內多發性結節并伴有空洞。單發腫塊3 例，均出現空洞。5例表現為肺內斑片狀實變影及毛玻璃樣改變，陰影內密度不均勻。4例顯示供養血管征。2例可見基底貼附于胸膜面的楔形實變陰影。4例伴有支氣管管壁增厚，3 例支氣管擴張，氣管狹窄1例。結論 肺內多發性結節或腫塊伴多發空洞、楔形灶和實變對肺韋格肉芽腫具有相對特異性，\"供養血管征\" 是本病重要特征之一。而這些病灶的特殊變化規律更具診斷價值。

關鍵詞：肺韋格納肉芽腫病；體層攝影術；X 線計算機；臨床病理

肺Wegener's肉芽腫是一種原因不明的、少見的、以壞死性肉芽腫為特征的血管炎性疾病，主要累及上下呼吸道和腎臟[1]。由于臨床和實驗室檢查缺乏特異性，因而常被誤診。本研究對本院12例確診為肺WG患者的CT征象與病理進行回顧性分析，旨在探討此病CT與病理特征，提高本病的診斷水平，從而為臨床進一步治療提供依據。

1 臨床資料

收集我院2004年7月～2014年5月經肺穿刺活檢和臨床綜合資料證實的肺WG患者12例，其中男4例，女8例，年齡22～72歲（平均47.5歲）。2例手術、7例穿刺活檢和3例經過臨床病史和隨訪證實為肺WG。臨床上主要表現為發熱、胸痛、咳嗽、咳痰、痰中帶血或伴有輕度呼吸困難。血常規檢查：10例顯示白細胞升高，其余2例白細胞在正常范圍之內，7例血沉增快，5例抗酸中性粒細胞漿抗體（ANCA）陽性。CT檢查采用美國GE 64排及Lightspeed 16排螺旋CT機。掃描條件：120kV，200mAs，層厚5.00mm，pitch 5，重建厚度5mm。增強掃描使用非離子型對比劑碘海醇（300mg I/ml）100ml，用高壓注射器經肘靜脈注射，流率2.5～3ml/s，延遲時間25s，掃描動脈期與靜脈期。

2 結果

2.1肺韋格納肉芽腫的CT表現 肺WG在CT圖像上的表現主要有以下幾種形式：①多發性肺結節（8例）：兩肺內多發性散在分布大小不等的圓形或類圓形軟組織密度灶，直徑 0.5～3.0cm，邊緣見淺分葉及毛刺，較大結節內常可見不規則空洞，洞壁厚薄不均勻，多分布于肺野外周帶及胸膜下，多數結節內可見有血管影進入，此即所謂\"供養血管征\"；②單發腫塊（3例）：直徑大于3.0cm，形態不規則伴有粗大毛刺，其中1例為多發結節合并腫塊，所有腫塊均出現空洞；③楔形病灶（2例）：病變基底較寬位于胸膜面，尖端指向肺門，病灶密度不均勻，中央部密度較低，1例邊界清楚，1例楔形陰影邊緣模糊，呈\"暈輪征\"改變；④實變及毛玻璃樣改變（5例）：毛玻璃樣改變是指隱約可見血管輪廓的片狀、斑片狀密度增高影，邊緣模糊。肺內實變影是指看不到支氣管血管結構的密度增高區，呈斑片狀隨機分布于兩肺。5例均與其它改變并存；⑤氣管、支氣管管壁增厚（4例）：在肺窗上觀察：葉支氣管管壁超過3mm，而段和亞段支氣管管壁超過1.5mm 時即診斷為管壁增厚。選擇那些與支氣管平行或垂直的層面測量。支氣管軸位像上表現管壁呈環形增厚。1例見氣管狹窄。支氣管管壁增厚常常與其它異常CT表現同時合并存在，并非單獨存在。

2.2肺韋格納肉芽腫的病理組織學特征 病理大體標本上，可見肺內0.5～7cm單發或多發結節，大結節內可見壞死空洞，偶爾合并廣泛出血性病變。組織學上的典型表現是壞死性肉芽腫和/或血管炎，肺泡壁有多形核細胞和少量嗜酸細胞浸潤，壞死性血管炎累及小動脈，小靜脈和毛細血管。除此之外還可以見到肉芽腫、多核巨細胞、實質組織壞死、微膿腫和血管炎等表現。見圖1。

圖1A-B 雙肺韋格納肉芽腫病， 胸部CT提示雙肺多發性結節，大小不等，直徑<3cm，部分邊界清楚，部分邊界不清。圖1C 右側胸膜下結節，可見\"供養血管征\"。圖1D血管壁慢性炎伴有纖維素樣壞死，肺組織可見慢性炎性細胞浸潤（HE×200）。

3 討論

肺WG是一種以壞死性肉芽腫和壞死性血管炎為特征的多系統疾病，以呼吸道病變最常見，病因不明， 可能與免疫復合物引起的變態反應有關[2]。而 Vanderwoude 等研究發現 ANCA 與活動性韋格肉芽腫有高度相關性，具有較高的敏感性和特異性[3]。本組病例 ANCA 均為陽性，與文獻報道一致。該病影響上下呼吸道、肺及腎。90%有鼻咽癥狀，具有上下呼吸道肉芽腫、腎小球局灶性及彌漫性腎炎，廣泛的血管炎三聯癥[4]。未累及腎的肺壞死性肉芽腫稱為局限型，被認為是疾病的早期， 約占15%～ 30% ，具有相對較好的預后[5]。本病好發于中、青年人，一般起病慢，也有急性發病者。肺部韋格納肉芽腫的病理變化為壞死性血管炎和壞死性肉芽腫。壞死性血管炎主要累及小動脈及小靜脈，血管壁發生纖維變性，肌層及彈力纖維破壞，并有炎性細胞浸潤，血管腔內可形成血栓，并見梗塞、出血及動脈瘤形成；壞死性肉芽腫主要由炎性細胞構成，病灶常發生壞死[6]。多發結節和腫塊是韋格肉芽腫最常見的影像征象；表現為兩肺多發大小不等類圓形結節或腫塊影，邊緣見粗大毛刺，多分布于兩肺外圍及胸膜下，以兩肺中、下部多見。病灶邊緣清晰或模糊，部分病灶可見\"暈輪征\"。CT 增強掃描可顯示結節或腫塊呈邊緣性強化，中心壞死無強化，并見強化血管影進入結節或腫塊內：即\" 供養血管征\"。Christian等[7]研究發現17% 的患者有供血動脈進入結節或腫塊， 提示病變是以血管為中心生長。肺結節周圍\" 暈輪征\" 提示肺結節有出血。在22% 的結節和腫塊中可見到空洞，有空洞的結節直徑一般都大于2cm ，并且多為壁厚薄不均、內壁不光整的厚壁空洞，合并感染時空洞內可形成氣液平面 。多數學者認為邊緣性強化和\"供養血管征\"是本病重要特征之一。楔形病灶是韋格納肉芽腫另一較常見的CT征象，其病理基礎為壞死性血管炎累及小動脈及小靜脈引起出血性肺梗死，部分楔形灶可顯示\"供養血管征\"。實變和毛玻璃樣改變常與該病的其他征象同時存在，他們代表著肉芽腫早期和肺炎性改變。肺WG可累及氣管及各級支氣管， 段與亞段支氣管最易受累。有文獻報道約 40% 的病例中都有包括支氣管壁增厚和小氣道的支氣管擴張的支氣管病變，韋格肉芽腫結節累及胸膜與引起縱隔淋巴結腫大少見。肺WG的另一個特征性征象是易變化性和反復性。

總之，肺內多發性結節、結節性空洞伴楔形灶、實變和毛玻璃樣改變是肺WG常見影像表現，\"供養血管征\"對診斷肺WG具有相對特異性，而這些病灶的特殊變化規律更具診斷價值。肺WG多發結節性空洞應與轉移瘤、多發肺膿腫、肺霉菌病相鑒別；楔形病灶需與肺梗塞鑒別。但由于韋格納肉芽腫與轉移瘤、多發肺膿腫及霉菌病在 CT 表現方面的重疊性，有時單憑 CT 表現難以作出準確的鑒別診斷，最終確診仍有賴于臨床及病理活檢[8]。

參考文獻：

[1]孟威，柯勇，劉日華.韋格納肉芽腫病肺部CT診斷及鑒別診斷[J].山西醫藥雜志，2007，36（7）：616-617.

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[3]Langford CA，Hoffman GS. Wegener ' s granulomatosis [J].Thorax，1999，54（7）：629- 637.

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[5]Wolff SM， Fauci AS， Horn RG， et al. Wegener ' s granulomatosis[J]. Ann Intern Med， 1974， 81： 513- 525.

[6]李鐵一.呼吸系統疾病影像診斷圖譜[M]. 福州： 福建技術出版社，1996：445.

[7]Christian L，Markusuhl， Elmar K，et al.Pulmonary manifestationsof Wegener ' s granulomatosis： CT findings in 57 patients and areview of the literature[J]. Eur J Radiol， 2005， 5：471- 477.

[8]孫鳳霞，岳軍艷.肺韋格肉芽腫的CT特征分析[J].中國臨床醫學影像雜志，2007，18（11）：761-763.編輯/哈濤