腰椎椎管內(nèi)表皮樣囊腫伴脂肪瘤1例

吳振宇，武子煊，劉 杰

（1.第三軍醫(yī)大學(xué)附屬新橋醫(yī)院麻醉科手術(shù)室，重慶400037；2.沈翔705醫(yī)院急診科，沈陽(yáng)110015）

腰椎椎管內(nèi)表皮樣囊腫伴脂肪瘤1例

吳振宇1，武子煊1，劉 杰2

（1.第三軍醫(yī)大學(xué)附屬新橋醫(yī)院麻醉科手術(shù)室，重慶400037；2.沈翔705醫(yī)院急診科，沈陽(yáng)110015）

1 臨床資料

患者年輕女性，21歲，既往體健，自訴1年以來(lái)出現(xiàn)腰背部脹痛不適，以左側(cè)為重，近1周出現(xiàn)左側(cè)腹股溝區(qū)及左側(cè)大腿前方皮膚燒灼樣疼痛，偶爾伴有左下肢抬腿無(wú)力。無(wú)腰椎外傷及硬膜囊穿刺史，家族中無(wú)相同或類似病史者。體格檢查發(fā)現(xiàn)，腰背部及上下肢皮膚外觀正常，無(wú)明顯紅腫，腰背部皮膚感覺(jué)無(wú)明顯異常，腰椎上段（腰1椎體附近）叩擊痛明顯，左側(cè)腹股溝及左側(cè)大腿上1／3皮膚輕觸覺(jué)和痛覺(jué)較右側(cè)明顯減退，左側(cè)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)可，曲、伸、外展和內(nèi)收肌力較右側(cè)輕微減弱，雙下肢支腿抬高試驗(yàn)（－），膝腱反射、跟腱反射對(duì)稱引出，病理征未引出。為明確病因性腰椎平片、CT及MRI檢查，平片提示腰2椎體骨質(zhì)破壞，腰椎向右側(cè)凸；腰椎CT提示：腰2椎體骨質(zhì)破壞，椎管內(nèi)占位性病變，病變位置偏左，并向椎管外延伸，呈不規(guī)則形，界限較為清晰（圖1）；腰椎MRI提示：T1加權(quán)像顯示病變呈低密度，椎體及椎管內(nèi)均侵及（圖2），T2加權(quán)像顯示病變呈中高密度混雜信號(hào)（圖3）?；颊哂谌橄滦醒?椎板切除＋腫瘤切除術(shù)，術(shù)中可見(jiàn)腫瘤位于椎管內(nèi)硬膜下，瘤體呈淡黃色，腰2椎體后方骨質(zhì)破壞，瘤體沿左側(cè)腰2椎間孔向外延伸，與周圍組織輕度粘連，仔細(xì)分離后將腫瘤整體完整剝離，術(shù)后腫瘤組織送病理檢驗(yàn)，結(jié)果回報(bào)：表皮樣囊腫伴脂肪瘤。術(shù)后患者腰背部及左下肢癥狀緩解，術(shù)后一月恢復(fù)正常工作生活，隨訪一年無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討論

椎管內(nèi)髓外表皮樣囊腫較為少見(jiàn)，發(fā)病率約為0.2－1%，其中多發(fā)于腰椎，約占40%［1，2］，其次為胸椎［3］。臨床表現(xiàn)多為腫瘤壓迫脊髓圓錐或馬尾神經(jīng)根所致。椎管內(nèi)表皮樣囊腫可分為先天性和獲得性，先天性囊腫是由于神經(jīng)根閉合時(shí)外胚層組織夾雜其中形成，而獲得性囊腫則是由于腰椎穿刺時(shí)皮膚組織轉(zhuǎn)移性種植所致［4－6］。表皮樣囊腫多伴有一些生長(zhǎng)發(fā)育畸形，如脊柱裂，皮膚竇道，脊膜脊髓膨出，脊髓縱裂和腸源性囊腫等［7－9］。

MRI是檢查診斷此類腫瘤的最好手段。表皮樣囊腫在MR上常表現(xiàn)出一下特點(diǎn)［10］：①T1加權(quán)像常表現(xiàn)為低密度信號(hào)，與腦脊液相似，而在T2加權(quán)像上則顯示高密度，也與腦脊液信號(hào)相似，同時(shí)伴有不均勻的混雜信號(hào)；②腫瘤具有清楚的境界；③腫瘤一般無(wú)增強(qiáng)；④腫瘤常伴有其它畸形，如椎體發(fā)育異常，皮毛竇，脊髓拴系，椎管內(nèi)脂肪瘤等。此類腫瘤的信號(hào)復(fù)雜反映了其內(nèi)容物成份的復(fù)雜。病理上表皮樣囊腫內(nèi)主要有表皮脫落碎屑、角化物、膽固醇晶體以及水分。根據(jù)腫瘤內(nèi)成份的不同而表現(xiàn)出低、等、高或混雜信號(hào)。

目前理想的治療方式是手術(shù)整體切除，手術(shù)的目的在于徹底清除囊腫，恢復(fù)神經(jīng)功能，避免殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā)可能。但在某些病例中，由于囊腫包膜與神經(jīng)粘連緊密無(wú)法分離，只能講囊腫內(nèi)容物清除，并盡量切除可分離的包膜。盡管徹底切除后，這些囊腫仍有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)定期隨訪和進(jìn)行影像學(xué)檢查，由于腫瘤復(fù)發(fā)的影像學(xué)表現(xiàn)要早于臨床癥狀，因此MRI是目前最好的監(jiān)測(cè)方法。

圖1 腰椎CT顯示腰2椎體破壞明顯（白色箭頭所示）

圖2 腰椎MRI T1加權(quán)像顯示病灶呈低密度混雜信號(hào)，椎管內(nèi)有占位（白色箭頭所示）

圖3 腰椎MRI T2加權(quán)像顯示病灶呈中高密度混雜信號(hào)，椎管內(nèi)有占位（白色箭頭所示）

［1］Cincu R，Lázaro JF，Liesa JL，et al.Dorsal intramedullary spinal epidermoid cysts：report of two cases and review of literature［J］.Indian J Orthop，2007，41（4）：395.

［2］Teksam M，Casey SO，Michel E，et al.Intraspinal epidermoid cyst：diffusion weighted MRI［J］.Neuroradiology，2001，43（7）：572.

［3］Thompson DN.Spinal inclusion cysts［J］.Childs Nerv Syst，2013，29（9）：1647.

［4］Ogden AT，Khandji AG，McCormick PC，et al.Intramedullary inclusion cysts of the cervicothoracic junction.Report of two cases in adults and review of the literature［J］.J Neurosurg Spine，2007，7（2）：236.

［5］Tekk?k IH.Intramedullary epidermoid cysts［J］.J Neurosurg Spine，2008，8（2）：202.

［6］Miyake S，Kobayashi N，Murai N，et al.Acquired lumbar epidermoid cyst in an adult［J］.Neurol Med Chir，2005，45（5）：277.

［7］Khouja N，Ksira I，Ben Rhouma M，et al.Intramedullary epidermoid cyst：report of five cases［J］.Tunis Med，2007，85（2）：166.

［8］Biliciler B，Vatansever M，F(xiàn)uat Erten S，et al.A huge intramedullary epidermoid cyst mimicking cauda equina ependymoma：Diagnostic failure of myelography and myelo－CT［J］.J Neurosurg Sci，1996，40（2）：149.

［9］Somasundaram A，Lesser GJ，Mott RT，et al.Malignant transformation of an intramedullary epidermoid cyst in the thoracic region of the spinal cord：case report［J］.J Neurosurg Spine，2013，19（5）：591.

［10］Amato VG，Assietti R，Arienta C.Intramedullary epidermoid cyst：preoperative diagnosis and surgical management after MRI introduction.Case report and updating of the literature［J］.J Neurosurg Sci，2002，46（3－4）：122.

2014－06－09）

1007－4287（2015）06－1021－02