兒童輕度擴張的先天性膽管擴張癥腹腔鏡手術的臨床分析*

吳宙光 王斌 陳子民 馮奇 葉曉爍 王建堯

先天性膽管擴張癥（Congenetal Biliary Dilatation，CBD）是常見的先天性膽道發育畸形，女性發病高于男性，約占總發病率的60%~80%。1723年Vater首次報道了一例膽總管囊腫的病例。盡管自上世紀30年代以來，國際上許多學者對于先天性膽管擴張癥的病因進行過各種研究和探討，但其具體的發病原因仍未完全明了。目前大多數學者認為可能的病因有：膽胰管合流異常、膽管發育不良、膽總管遠端神經肌肉發育不良、病毒感染、膽總管遠端狹窄以及遺傳性因素等，其中胰膽管合流異常在先天性膽管擴張癥的發生發展中所起的作用更為學者所關注。該病的唯一治愈方法是手術，目前認為膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術是治療該病的最佳手術方式[1]。雖然隨著微創外科技術的進一步發展，大量兒童的腹腔鏡手術及機器人手術逐漸被報道，但更深入進行分析，發現大多少的腹腔鏡手術是針對膽總管擴張適中的病例，而針對膽總管輕度擴張（膽總管最大直徑≤10 mm）的腹腔鏡手術，則報道還較少[2-6]。因此，對于該類型的先天性膽管擴張癥有必要進一步進行探討。本文回顧性分析本院2011年1月-2015年1月收治的先天性膽管擴張癥腹腔鏡手術病例122例的臨床資料，探討輕度擴張的先天性膽管擴張癥患兒實施腹腔鏡手術的安全性和療效以及手術體會，現將其報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院2011年1月-2015年1月收治的先天性膽管擴張癥腹腔鏡手術患兒122例作為研究對象。所有患兒術前均行MRCP檢查，并均接受腹腔鏡膽總管囊腫切除及肝管空腸Roux-Y吻合手術。根據MRCP及術中探查，按膽總管最大直徑大小分為兩組，膽總管最大直徑≤10 mm為研究組，膽總管最大直徑>10 mm為對照組。研究組共25例，其中男12例，女13例，年齡6個月~10.5歲，平均（4.6±2.7）歲，術前有胰腺炎或膽道感染病史者9例。對照組共97例，其中男42例，女55例，年齡4個月~16.5歲，平均（5.6±2.2）歲。術前有胰腺炎或膽道感染病史者43例。兩組均無死亡病例，臨床資料中的年齡、性別及反映病情輕重的指標如胰腺炎、膽道感染等一般資料比較，差異無統計學意義（P>0.05），具有可比性。

1.2 手術適應證與禁忌證 適應證：既往有一定的臨床癥狀（黃疸、腹痛、膽管炎等）；懷疑有惡變可能；Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型先天性膽管擴張癥；既往有囊腫空腸吻合術。禁忌證：嚴重的肝臟病變（肝功能Child-Pugh分級C級，肝硬化）；嚴重的門靜脈高壓；凝血功能障礙。

1.3 方法

1.3.1 術前準備 詳細了解病史及全身情況。手術前常規檢查：三大常規、肝腎功能、凝血四項、胸片、心電圖等。肝膽超聲及MRCP檢查了解肝臟膽道情況，特別是肝總管及左右肝管有無狹窄。術前2~3 d靜脈補充維生素，尤其是維生素K，糾正貧血、低蛋白血癥，保肝治療。對個別因肝功能異常，引起凝血功能障礙者應靜脈輸注新鮮冰凍血漿和血漿冷沉淀等進行調整。常規術前禁食，輸液，清理腸道等。對有較重的臨床癥狀（黃疸、腹痛、膽管炎等）的患者，應先進行保守治療，待癥狀減輕或消失后或待病人能耐受手術時再考慮施行手術。

1.3.2 手術方法 手術前下胃管和尿管，取仰臥位，頭側抬高20°~30°。首先在臍窩內縱行切開1 cm，置入10 mm Trocar，建立氣腹，氣腹壓力8~13 mm Hg，然后分別于右上腹腋前線肋緣下、右中腹直肌外緣各置入3 mm Trocar，左上腹腹直肌外緣處置入5 mm Trocar。體外縫合懸吊肝圓韌帶暴露肝門。電刀切開肝十二指腸韌帶，游離膽囊頸部，分離結扎膽囊動脈，暫不切除膽囊。向下推壓十二指腸及向遠端和上下兩側游離膽總管囊腫前壁，囊腫不大時可完全游離囊腫后壁；囊腫較大時可穿刺縮小囊腫。鉗夾提起遠端囊壁，緊貼囊壁游離至膽管遠端變細與胰管匯合，用細絲線結扎膽管遠端，切除胰腺內遠端囊壁。牽拉囊腫向近端游離囊腫后壁至肝門與正常肝總管交界處。再順行或逆行切除膽囊。修剪肝總管斷端于膽囊管處剪開肝總管，修剪肝總管斷端保證良好血運，如發現合并肝門部左右肝管狹窄同時予以切開或修剪矯治。確定Treitz韌帶位置，距其15 cm處用無損傷抓鉗提起空腸，去除臍部Trocar、擴大切口至2~3 cm，將空腸提出腹外離斷，封閉遠斷端空腸后再向遠側牽出25~30 cm空腸，與常規開腹手術方法一樣，將近斷端與遠側空腸順行端側Roux-Y吻合并建立后壁防返流瓣3~5 cm還納腹腔。重新放置Trocar建立CO2氣腹，理順Roux-Y吻合空腸，將膽支空腸袢經結腸后穿出上提至肝門，根據肝管口徑，切開空腸膽支系膜對側腸壁，用5-0可吸收縫線分別單層連續縫合后壁和前壁，完成肝管空腸端側吻合。生理鹽水沖洗腹腔，吸凈腹腔液體后，于膽腸吻合口下方近文氏孔處留置腹腔引流管，對部分病例同時可進行肝組織活檢。

1.4 觀察指標 記錄并比較兩組的手術時間、術中出血量、術后進食時間、術后住院時間和中轉開放發生情況及吻合口漏發生情況等指標。

1.5 統計學處理 使用SPSS 18.0軟件包進行數據處理，計量資料以（x-±s）表示，比較采用t檢驗，計數資料比較采用 字2檢驗，以P<0.05表示差異有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組患兒術中及術后指標比較 研究組手術時間及術后住院時間較對照組長，兩組比較差異有統計學意義（P<0.05）；術中出血量及術后恢復進食時間比較，兩組差異無統計學意義（P>0.05），見表1。

表1 兩組患兒術中及術后指標比較（x-±s）

2.2 兩組中轉開放手術情況及吻合口漏發生情況比較 兩組中轉開放手術及吻合口漏發生情況比較，差異無統計學意義（P>0.05），見表2。

表2 兩組手術中轉開放情況及吻合口漏發生情況比較 例

3 討論

先天性膽管擴張癥是小兒常見的膽道發育畸形。一般認為以膽總管直徑大于0.4~0.6 cm即為異常，如果同時合并胰膽管合流異常，即可以明確先天性膽管擴張癥的診斷[7]。近年，隨著對本癥研究的深入，產前超聲及兒科超聲在基層醫院廣泛開展，同時MRCP在各級大醫院的逐步推廣，對于輕度擴張的先天性膽管擴張癥病例的早期診斷在逐漸增加，因此，目前臨床上對此類病例的診治也備受臨床醫生的重視[8]。雖然，先天性膽管擴張癥的病因目前仍未完全明了，但胰膽管合流異常被認為是先天性膽管擴張癥發病的最主要原因。目前大量的研究已證實胰膽管合流異常為膽胰疾病發病的病理基礎，胰膽管共通管過長、Oddi括約肌功能失調及胰液和膽汁排出不暢可能引起胰液和膽汁淤滯并互相混合及逆流，最終導致膽道和胰腺各種病理變化的發生。當胰膽管合流異常早期時，雖然膽總管的損傷擴張并不明顯，往往僅表現為輕度的膽總管擴張。但由于輕度擴張的膽總管在膽胰共同管的胰管開口下端易出現蛋白栓梗阻，因而該類病例容易出現反復的胰腺炎及膽管炎發作，有時確診并不易，以致患兒往往需反復就診，不僅增加了患兒家長的焦慮與負擔，同時長期的膽胰損傷，可造成消化系統不可逆的損害。因此，對于該類型的先天性膽管擴張癥有必要進行更深入的研究，并及早對該病進行有效的治療[9-10]。

在治療上，先天性膽管擴張癥的唯一有效方法只有手術治療。目前，膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術已被認為是根治該病的最佳手術選擇[11]。隨著微創外科技術的發展，腹腔鏡完成上述手術的報道越來越多，對于膽總管擴張適中的病例，其安全性及療效基本被學界所認可[12-15]。但對于輕度擴張的先天性膽管擴張癥腹腔鏡手術報道仍不多。腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術對肝外膽管的處理和膽腸吻合一直被認為是手術的關鍵部分。從解剖上，肝臟位于右上腹，肝外膽道總體呈“Y”形，是膽汁排入腸道的交通。左、右半肝的膽汁導管首先各匯成一條肝管，分別為左肝管和右肝管，左右肝管匯成肝總管，解剖變異時肝右動脈、膽囊動脈可從其前方經過，手術時需要留意，其末端與膽囊管匯成膽總管。膽總管可分為四段。第一段為十二指腸上段，行于小網膜游離緣內；第二段為十二指腸后段，位于十二指腸上部后面，居于門靜脈右側，下腔靜脈前方；第三段為胰腺段，起初行于胰腺表面，繼而表面覆以胰腺被膜或薄層腺組織；第四段為十二指腸壁內段，在穿腸壁時與胰管匯合，匯合后略膨大叫肝胰壺腹或Vater壺腹。在處理肝外膽管時，盡管腹腔鏡解剖視野清晰，但在膽管擴張不明顯，或膽管、胰腺伴發炎癥粘連時，切除膽總管囊腫時會較為棘手。一方面原因是在解剖上，擴張不明顯的膽總管與肝動脈極為靠近，尤其在伴發炎癥時，輕度擴張的膽總管與肝動脈不易分辨。在處理膽總管時容易損傷肝動脈，造成出血。其次，在處理膽總管胰腺段時，膽總管與胰腺組織之間往往有豐富的短小血管網，而輕度擴張的膽總管與胰腺則更為緊密，組織之間的血管更為短小，在手術分離過程中易出現血管斷裂回縮，造成術區的滲血，影響鏡下的解剖視野，不但增加了手術的難度和手術時間，而且增加了手術的風險。因此，在處理輕度擴張的膽總管上，主要經驗是盡量避免在炎癥發作時進行根治性手術；腹腔鏡手術時，術者術中使用3 mm器械進行操作更為精細，同時盡量減少組織牽拉出血而影響術野；處理肝外膽總管囊腫遠端時，特別是囊腫胰腺段前壁時，使用3 mm電凝鉤進行緩慢分離，在該處組織層次上盡量在組織間隙中進行游離，一旦出現胰腺組織滲血較多時，可暫時使用紗布條壓迫創面止血，切勿盲目止血而損傷胰管；術前應仔細閱讀磁共振胰膽管成像（MRCP）影像資料，術中警惕胰管的位置，避免胰管的損傷，在切除膽總管遠端時，可在腹腔鏡直視下觀察胰管開口。但不能因為避免損傷胰管而殘留部分囊腫壁，導致術后囊壁的癌變。在腹腔鏡膽腸吻合時，對于膽總管擴張不明顯，尤其是膽管擴張在10 mm以內的病例，施行腹腔鏡手術則仍有一定的難度及風險[16]。

主要原因是輕微擴張的膽管與腸管在腔鏡下實施吻合，相對較為棘手，而且一般外科醫生往往擔心，僅有輕微擴張的膽管與腸管在鏡下吻合后，如操作稍有不當，則極可能發生吻合口的狹窄；另一方面，腹腔鏡下膽腸吻合一般采用連續縫合，縫合松緊度不易把握，縫合過緊會進一步促使吻合口狹窄的發生，縫合過松則有膽瘺的風險；其次，兒童腹腔操作空間有限，而且輕度擴張的病例用于可吻合的肝總管往往更為短小，因而對術者的腹腔鏡操作要求較高[17]。另一原因，近年有學者提出對于部分輕度擴張的病例，由于反復的膽管炎可引起膽管的瘢痕炎性狹窄，在膽腸吻合時需充分切開狹窄環，并且必要時術中配合內鏡，確保膽腸吻合的可靠和肝門部膽管的通暢，才能避免術后近期的吻合口狹窄[18]。在本研究中，研究組有1例結合內鏡進行了膽道探查，有10例對保留的肝總管進行修剪，打開可疑的狹窄環后再行膽腸吻合。為此，可能考慮到腹腔鏡手術上述的操作難度和病理學上復雜性，有學者甚至認為膽總管輕度擴張、瘢痕性狹窄對吻合造成困難時，不宜施行腹腔鏡手術[19]。但也有學者認為，膽總管擴張的大小不是限制腹腔鏡膽腸吻合手術的條件，膽道的炎癥粘連情況及患兒全身狀況的評估才是手術方式選擇的關鍵[20-21]。本文的研究也表明，研究組與對照組的手術安全性及療效性上相當，但在手術時間上，兩者比較差異有統計學差異（P<0.05），前者手術耗時更長。筆者在施行手術時的體會，也認為輕度擴張的病例在手術難度上會更大。其重要的原因可能是輕度的膽管擴張，在腹腔鏡下施行膽總管囊腫切除及膽腸吻合手術較為棘手，術中往往需要更加注意組織的解剖結構，并需要進行更為詳細的膽道探查，充分去除瘢痕，在擴大吻合膽管的成型術后再進行精細的膽腸吻合。也正因為考慮到手術的難度及手術的風險，醫生可能對此類患兒術后的康復觀察表現得更為謹慎，因而在本研究中出現兩組的術后住院時間比較差異有統計學意義（P<0.05），研究組的術后住院時間長于對照組。

綜上所述，筆者認為對于先天性膽管擴張癥中輕度擴張（膽總管直徑≤10 mm）的病例施行腹腔鏡手術時，由于此類手術難度更大，更為復雜，因而需更嚴格把握手術時機，切勿在炎癥期或患兒全身狀況不佳的情況下貿然施行腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術；同時術者應有豐富的腹腔鏡手術經驗，并有扎實的腹腔鏡膽腸吻合基礎，術中細致的解剖，并應進行詳細的膽道探查以確保膽道近、遠端的通暢，以避免手術的副損傷及膽腸吻合口的狹窄。只要注意上述問題，腹腔鏡手術治療輕度擴張的先天性膽管擴張癥，在安全性及近期的療效還是有保證。但更深入的研究報告，目前仍需多中心和更大樣本的隨機臨床對照及長期隨訪研究進一步確定[22]。

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