腺樣囊性癌(ACC)致食管氣管瘺1例報道

金玉麟 詹 成 王 琳 陳 力 時 雨 王 群

(復旦大學附屬中山醫院胸外科 上海 200032)

腺樣囊性癌(ACC)致食管氣管瘺1例報道

金玉麟 詹 成 王 琳 陳 力 時 雨△王 群

(復旦大學附屬中山醫院胸外科 上海 200032)

腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)是一種涎腺來源的惡性腫瘤,最常發生于唾液腺和淚腺,發生于食管者較少,多位于食管中段(63%),其次為食管下段(30%),發生于食管上段者甚少(7%)[1]。食管ACC的臨床表現多為進行性的吞咽困難。臨床診斷主要依靠胸部CT、上消化道鋇餐檢查聯合電子胃鏡檢查。治療方案以手術切除為首選。ACC雖然為低度惡性腫瘤,但預后普遍不佳,可能與腫瘤確診一般偏晚有關。我院收治了1例食管ACC患者,病變部位位于食管上段,起病方式為食管梗阻加上反復的食管氣管瘺,臨床少見,現對該病例報道如下。

資料和結果 女性患者,64歲,3年前因進食梗阻至外院就診。胃鏡提示食管距門齒23～25 cm處狹窄,活檢未見惡性腫瘤。隨后半年內在外院先后接受2次氣囊擴張治療,第1次擴張后患者癥狀稍有好轉,第二次擴張術后1周胃鏡發現食管破裂,行開胸食管修補術。手術1個月后出現肺部感染,食管造影發現食管氣管瘺。隨后予腸內營養支持治療,6個月后植入食管支架。2個月后取出支架,檢查提示瘺口仍存在。隨后至我院就診,再次植入支架。4個月后支氣管鏡檢查發現,右上葉支氣管口被新生物完全阻塞,右主支氣管黏膜明顯腫脹、粗糙,但活檢病理提示滲出纖維及壞死組織,仍未發現腫瘤組織。隨后CT檢查發現瘺口仍存在(圖1),最終行食管切除,氣管瘺修補,胃、食管造瘺手術治療。術中見食管黏膜光滑,食管壁僵硬。術后病理診斷為ACC,累及食管全層。組織病理學結果顯示,腫瘤侵犯食管全層并浸潤部分橫紋肌組織,可以見到特征性的ACC篩孔樣結構(圖2)。術后6個月患者即因腫瘤骨、淋巴結廣泛轉移死亡。

討論 該例患者的臨床表現為原因不明的食管狹窄以及反復不愈的食管氣管瘺。患者起病以來多次取胃鏡、氣管鏡病理活檢,均未發現明確的腫瘤征象,因此一直按良性病變治療,治療效果欠佳,病程反復。直至患者食管切除術后,病理診斷才明確為ACC,此時腫瘤已累及食管全層,并可能已經存在廣泛的遠處轉移。

圖1 患者食管瘺的CT征象Fig 1 CT features of esophageal fistula (arrow)

圖2 食管ACC組織病理學表現Fig 2 Histopathology of esophageal ACC

ACC為來自涎腺的惡性腫瘤,多見于唾液腺等部位,而發生于食管者較少,占食管惡性腫瘤的比例不到1%[1]。相關研究報道稱,食管裂孔疝、肥胖、吸煙和酗酒人群中出現反流性食管炎的比例較高,而反流性食管炎(病理表現為嗜酸細胞的滲出)正是發生食管ACC的高危因素[2]。ACC本身惡性程度低,進展緩慢,腫瘤一般起病隱匿,早期無明顯癥狀。隨著腫瘤的進展,臨床表現上可以出現進食哽咽感。由于臨床實踐中針對該病的診斷易存在漏診和誤診的情況,患者在明確診斷時多已發展成為病程晚期,本文報道的該例患者即為如此。因此,食管ACC的預后不佳,出現遠處器官轉移的頻率要高于淋巴結轉移。患者總體的5年生存率約為35%,遠期生存率更差[1]。如果能在腫瘤早期明確診斷并實施針對性的治療,患者的臨床預后將得到一定程度的改善。

通過該病例,我們獲得的臨床經驗為:對于反復不愈的食管氣管瘺,要充分考慮腫瘤的作用因素,不能僅僅因為胃鏡活檢病理結果陰性而完全排除腫瘤存在的可能性,因為胃鏡活檢病理本身在診斷食管惡性腫瘤的過程中存在一定的漏診概率。漏診出現的主要原因有以下幾點:早期病變不顯著、病變局限在黏膜下、活檢取材假陰性。前面兩點與腫瘤的發生發展方式有關,這也是腫瘤起病隱匿的原因所在。目前我們提出的改進方案是加強高危患者的隨訪頻率,同時結合其他影像學手段來完善疾病的整體評估。而疑似腫瘤的新生物出現內鏡活檢病理假陰性的原因可能與取材的部位、深度、大小等因素相關。內鏡診斷假陰性率的降低需要通過全面改進內鏡活檢取材技術的精準度來實現[3]。在診斷金標準存在一定漏診概率的前提下,需要積極借助CT、PET-CT、上消化道鋇餐造影等其他輔助檢查手段來幫助我們篩選出可疑病例,增加這部分患者的隨訪頻率,以此來降低食管ACC的漏診概率,提高診斷的精確性。

綜上所述,在今后的臨床工作中,我們應當警惕反復不愈的食管氣管瘺,即使胃鏡活檢病理結果未檢出惡性腫瘤,也要充分考慮腫瘤存在的可能性,積極利用其他輔助檢查手段來協助診斷。在確定腫瘤是否存在的基礎上,選擇合適的治療方案,這樣才能為患者爭取最佳的治療時機,實現相對良好的臨床預后。

食管癌; 腺樣囊性癌(ACC); 食管氣管瘺

[1] Karaoglanoglu N,Eroglu A,Turkyilmaz A,etal.Oesophageal adenoid cystic carcinoma and its management options[J].IntJClinPract,2005,59(9):1101-1103.

[2] Bautista PA,Yukako Y.Localization of eosinophilic esophagitis from H&E stained images using multispectral imaging [J].DiagnPathol,2011,6(1):S2.

[3] Raftopoulos SC,Segarajasingam DS,Burke V,etal.A cohort study of missed and new cancers after esophagogastroduodenoscopy[J].TheAmJGastroenterol,2010,105(6):1292-1297.

國家自然科學基金(81401875,81472225);上海市自然科學基金(14ZR1406000)

R 735.1

B

10.3969/j.issn.1672-8467.2015.02.025

2014-08-28;編輯:張秀峰)

△Corresponding author E-mail:shi.yu@zs-hospital.sh.cn