我國骨腫瘤循證臨床診療指南2015最新解讀上

費菲

第八屆中國骨科醫師年會（CAOS2015）于2015年5月7日至10日在京召開。中國醫師協會骨科醫師分會骨腫瘤專業委員會主任委員、北京大學人民醫院郭衛教授在會上介紹，為便于工作溝通和國際交流，該專業委員會下設兩個亞組：四肢骨腫瘤工作組（66人）、脊柱骨盆骨腫瘤工作組（45人）。

工作組成員根據美國國立綜合癌癥網絡（NCCN）和歐洲腫瘤內科學會（ESMO），醫療保險監督、流行病學和最終結果（SEER）的數據，循證醫學的證據對指南進行編寫。“中國醫師協會骨腫瘤的指南，目前還不是最終版本，希望大家多提意見，使最終確定的指南能對基層醫師起到指導性作用。”中國醫師協會骨腫瘤專業委員會四肢骨腫瘤工作組組長牛曉輝教授表示。外科治療的指南分別由張偉濱教授（四肢）、邵增務教授（脊柱）、郭衛教授（骨盆）負責編寫。指南共計12 076字，參考文獻125篇，證據點11個，分別從概述、診斷、輔助檢查、放療、藥物治療、隨訪6個方面進行介紹。

軟骨肉瘤循證臨床診療指南解讀

北京大學人民醫院郭衛、張偉濱、邵增務、楊毅——

北京大學人民醫院骨腫瘤科楊毅在會上解讀指南時說，軟骨肉瘤（chondrosarcoma）是原發惡性骨腫瘤第二位（ MAYO 9.2%），年發病率為1/200 000，發病平均年齡為51歲（ 1～102歲），男性發病率為55%，女性發病率為45%，肢體部位發生率為44.5%，中軸骨部位發生率為31.1%，軟組織部位發生率為9.9%，其他部位發生率為14.5%。

根據2009年J Bone Joint Surg Am發表的一篇分析文章數據顯示，由美國國家癌癥研究所（NCI）牽頭的一項大型研究，針對1973年至2003年來自SEER數據庫的2890例軟骨肉瘤的分析結果，將軟骨肉瘤進行病理分型及分級：病理亞型種類較多，其中經典型占82.6%、黏液型占9.8%、間葉型占4.4%、去分化型占1.4%、皮質旁型占0.7%、透明細胞型占0.4%、軟骨母細胞瘤惡變占0.7%。病理學Broder分級：1級為31.5%，2級為32%，3級為7.2%，4級為5.7%，其他為23.6%。

根據www.sarcoma-jst.net的數據來源，原發軟骨肉瘤在國內有兩個中心的資料。北京大學人民醫院資料顯示，從1997年至2014年共計收治軟骨肉瘤585例，其中經典軟骨肉瘤438例，黏液型22例，間葉型46例，去分化型61例，皮質旁型6例，透明細胞型10例，軟骨母細胞瘤惡變2例。北京積水潭醫院自1977年至今共收治軟骨肉瘤667例，包括經典型561例，間葉型22例，去分化型52例，皮質旁型11例，透明細胞型21例，黏液型和軟骨母細胞瘤惡變均為0例。

在比較SEER、人民醫院和積水潭醫院的數據的基礎上，從不同亞型所占百分比來看，經典型軟骨肉瘤在三組數據中分別占比為82.6%、74.9%和84.1%；粘液型為9.8%、3.8%和0%；間葉型為4.4%、7.9%和3.3%；去分化型為1.4%、10.4%和7.8%；皮質旁型為0.7%、1%和1.6%；透明細胞型為0.4%、1.7%和3.1%。軟骨母細胞瘤惡變為0.7%、0.3%和0%。

在繼發性軟骨肉瘤中，常見軟骨腫瘤的惡變率分別為骨軟骨瘤<1%，遺傳性多發骨軟骨瘤病為1%～10%，內生軟骨瘤為1%，Ollier病為25%～40%，Maffucci綜合征為53%～100%。當軟骨帽厚度超過2厘米時，應懷疑有繼發性軟骨內瘤變。預后較好，5年生存率為90%，多為Ⅰ級或Ⅱ級，Ⅲ級不足1%。國外數據顯示，大多數的腫瘤惡變都發生在40歲以后。

軟骨肉瘤的構成因素非常復雜，預后差異性大。根據SEER數據的軟骨肉瘤5年生存率來看，透明細胞型為100%，皮質旁型為93%，軟骨母細胞瘤惡變型為85%，黏液型為71%，經典型為70%，間葉型為48%，去分化型為0%。大量文獻預后因子的分析結果為：周圍型>中心型，繼發性>原發性，四肢>骨盆，女性>男性。從組織學級別來看，遠處轉移預后差。對原發部位行影像學檢查和胸部CT，SEER數據隨訪情況如下：10年和30年軟骨肉瘤級別生存率均為72.8%，女性為78.6%，男性為68.7%，30年總生存率為33.3%，大多數患者10年后死亡都不是由于軟骨肉瘤。對低度惡性腫瘤，推薦2年內每6～12個月檢查一次，2年后每年隨訪一次，持續10年后中止；對高度惡性腫瘤，5年內每3～6個月檢查一次，5年后每年隨訪一次，持續10年后中止。

外科治療——四肢

對于低級別（I級）間室內病變，采取單純廣泛切除，或通過囊內切除±局部輔助措施（液氮），可以得到一個很好的局部控制率。奧地利維也納的一組病例顯示，患者長期總體生存率達到95%以上，局部控制率達到85%以上。2010年發表的一篇文章顯示，采取病灶刮除結合冷凍治療，可以獲得更好的預后，復發率僅為2/46（4.3%），美國骨腫瘤學會（MSTS）平均評分為27.2%（中位評分為29%）。2009年Clinical Orthopaedics Related Research的一篇文獻顯示，隨訪56～88個月的兩組軟骨肉瘤病例，一組行廣泛或邊緣切除，另一組行囊內切除，兩組局部復發率分別為7%和6%（無明顯差異），而兩組MSTS評分分別為25.1%和29.5%（P=0.0001），有非常顯著的統計學意義。從局部并發癥發生率來看，囊內切除組明顯低于廣泛切除組（6%vs47%，P=0.02）。對于高級別（Ⅱ、Ⅲ級透明細胞）四肢軟骨肉瘤，建議對切緣陰性的患者行廣泛切除（保肢或截肢）。去分化軟骨肉瘤治療等同于骨肉瘤，間葉型軟骨肉瘤治療等同于尤文肉瘤。

外科治療——脊柱

外科治療在脊柱，無論頸椎、胸椎或腰椎，首選手術方案均為整塊切除（en bloc resection），只有手術入路的差異。頸椎首選en bloc切除，只有前方或后方受累，重要解剖結構未受累。全病灶切除配合輔助治療，也能獲得較長的無復發生存期和較好的神經功能。最好發病的胸椎首選en bloc切除（主動脈置換術），一期后路、前路、前后路，冰凍治療。腰椎首選手術方案仍是en bloc切除，前路、前后路、側臥位前后路。

一組哈佛大學的脊柱軟骨肉瘤病例數據顯示，患者的總體5年生存率約為40%，en bloc切除和囊內切除對整體生存率有顯著差異。一項發表于2009年《脊柱》（SPINE）雜志的薈萃分析（Boriani等）《低級別的脊柱惡性腫瘤局部復發和治療》（Local recurrence and cure in low grade malignant tumors of the spine）總結了63篇文獻94例脊柱低度惡性腫瘤，主要是軟骨肉瘤，囊內切除（分塊切除）的局部控制率約為50%，en bloc切除和邊緣切除的局部控制率達到92%，對整體生存率也有很大影響。

外科治療——骨盆

文獻顯示，無論病理分級如何，都必須對切緣陰性的患者行廣泛切除，骨盆Ⅰ區（單純髂骨翼）的軟骨肉瘤預后最好，累及髖臼（Ⅱ區）和骶髂關節（Ⅳ區）的軟骨肉瘤預后差。截肢適應證是體積巨大，累及主要血管神經，復發，放療后。對于累及Ⅳ區的腫瘤，截肢和保肢獲得滿意外科邊界的比例無統計學差異，僅1972年Marcove和2005年Donati兩篇文獻報道半骨盆離斷術可獲得更好預后，但這兩篇文獻的病例較早，且切除范圍都是根據X線片判斷，有一定局限性。對于低級別骨盆軟骨肉瘤，手術切除后應進行恢復肢體功能的骨盆重建。2013年的一篇文獻顯示，真正影響骨盆軟骨肉瘤預后的重要因子包括腫瘤分級、周圍型或中心型、是否累及髖臼。還有一篇判斷骨盆軟骨肉瘤預后的文章指出，外科邊界和組織學分級是兩個最重要的因素。

骨盆Ⅰ級軟骨肉瘤能否行刮除術？國外也進行了一些研究。2007年Clinical Orthopaedics Related Research發表的一篇文獻中，一項對活檢結果為Ⅰ級的軟骨肉瘤進行了刮除手術的研究顯示，其預后不太理想，8例患者有3例死于復發。作者認為這是因為骨盆軟骨肉瘤體積大，術前活檢為Ⅰ級的軟骨肉瘤，整塊切除后發現標本里混雜有Ⅱ級，甚至Ⅲ級軟骨肉瘤的成分。建議對骨盆Ⅰ級軟骨肉瘤廣泛切除，預防穿刺活檢假陰性的結果。

2010年，郭衛教授等發表在《腫瘤外科雜志》（Journal of Surgical Oncology）《髖臼周圍骨盆軟骨肉瘤外科治療》一文中顯示，髖臼周圍軟骨肉瘤45例，5年總體生存率為62.6%，局部復發率為22.2%，MSTS評分為68.3%，傷口并發癥發生率為13.3%。病例：一個44歲的回族患者，體積巨大的骨盆軟骨肉瘤，擠壓膀胱和股動脈，骨盆Ⅰ區（單純髂骨翼）且是外生型，未累及髖臼的軟骨肉瘤，進行廣泛切除和功能重建，預后很好。

外科治療——骶骨

骶骨軟骨肉瘤發病率較低，國內外多為個案報道。研究者一致認為，實施廣泛切除是提高長期生存率的有效辦法。累及髖臼（Ⅱ區）和骶髂關節（Ⅳ區）的軟骨肉瘤預后較差。低位骶骨（骶2、3間盤以下）的惡性腫瘤，切除后無需重建；高位骶骨（骶2、3間盤以上）惡性腫瘤切除后需重建骶髂關節。Hsieh等于2009年在SPINE雜志發表個案報道，共有38例骶骨軟骨肉瘤。尉然、郭衛等2014年在《中國脊柱脊髓雜志》報道了《整塊切除與分塊切除治療骶骨軟骨肉瘤的預后分析》。間葉性軟骨肉瘤較罕見，僅有個案報道。腫瘤一般有兩種成分：小圓細胞腫瘤和經典軟骨肉瘤，移行過渡，血管外皮細胞瘤的菊心團結構，ESMO和NCCN指南推薦依照Ewing肉瘤的治療策略。

2015年北京大學人民醫院骨腫瘤科發表了18篇文獻的回顧性薈萃分析。經對過去20年的107例患者分析顯示，原發部位有上臂（n=14），前臂（n=3），大腿（n=32），小腿（n=14），肋骨和胸壁（n=13），脊柱（n=13），骨盆（n=17）。生存情況：平均隨訪時間為48個月（4 ～ 288個月），5年、10年、20年生存率分別為55.0%、43.5%、15.7%。累及中軸骨、大于30歲是預后不良的因素。手術、外科邊界、切緣陽性的患者進行放療可明顯改善預后，Clinical Orthopaedics Related Research的文獻也支持間葉型軟骨肉瘤術后應行放療。

病例：一名36歲男性患者，軟組織窗、骨窗、矢狀位、軸位、三維重建。T2平掃、T1平掃和骶1神經根孔水平，穿刺活檢診斷為間葉型軟骨肉瘤。手術方式：保留左側骶骨神經孔的半側骶骨切除，術前栓塞+低位腹主動脈球囊阻塞。手術標本：骶髂關節截骨面、骶骨中線截骨面、骶1上緣截骨面。前后路聯合手術中，后路：后正中切口，椎弓根釘固定+分離左側骶神經及硬膜囊；前路：沿髂棘弧形大麥氏切口，髂骨矢狀位+骶髂關節+骶1上緣截骨。

2013年4月復查（術后18個月），右側骨盆輕度內移，髂骨釘松動行走無需扶拐杖，二便功能基本正常，殘余尿70mL，偶有尿頻，無需尿管排尿，大便干燥。骨掃描顯示局部無核素攝取，CT檢查未見復發，髂骨釘松動，無需扶拐行走。2015年3月（術后42個月），PET-CT顯示局部無復發，偶有腰部不適，未予處理。

軟骨肉瘤——挽救性系統治療

目前一致認為軟骨肉瘤對化療不敏感。間葉性軟骨肉瘤：參見尤文肉瘤；去分化軟骨肉瘤：參見軟骨肉瘤。其他進展期的軟骨肉瘤治療可采用基因檢測、臨床藥物試驗、環磷酰胺（CTX）+西羅莫司（SIR）。2012年《癌癥化療藥物》（Cancer Chemother Pharmacol）的一篇文章報告了2007年至2012年的10例患者，其中1例（10%）部分緩解（PR），6例（60%）穩定（SD）超過6個月，3例（30%）進展（PD），中位無進展生存期為13.4個月。

病例：一位63歲的男性患者，骨盆軟骨肉瘤（Ⅱ級）反復復發，病理診斷可見分葉狀腫瘤型軟骨成分，細胞異型明顯，浸潤周邊軟組織。腫瘤大小約為6.5cm×5cm，2014年3月行半骨盆截肢術，2014年8月再次復發，病變累及骶骨至腹腔腸管周圍。基因檢測結果顯示該患者MGMT基因有甲基化，腫瘤侵襲，替莫唑胺化療獲益，由此制定了靶向治療策略：西羅莫司+復方環磷酰胺片+替莫唑胺，連續用藥5個月后，腫瘤得到部分緩解（PR）。

特殊技術放療：調強（IMRT）/質子重離子/適形/分次大劑量。對于顱底腫瘤，采用大于70Gy的特殊技術放療；顱外病灶采用新輔助治療方法，術前放療劑量為19.8～50.4Gy，術后最終總劑量R1（鏡下殘留）70Gy，R2（肉眼殘留）為72～78Gy。結論：總體劑量一定要達到70Gy才會有效。輔助治療采用術后放療（60～70Gy），切緣陽性的高級別/去分化/間葉型。姑息療法是針對不可切除病例，可考慮大劑量特殊技術放療。

尤文肉瘤診療指南解讀

西京醫院骨科郭征和王臻教授、上海第六人民醫院骨科董揚等——

指南參考資料來源于美國國立綜合癌癥網絡（NCCN）、歐洲腫瘤內科學會（ESMO）指南。解讀重點：外科治療相關內容是《中國醫師學會骨科循證臨床診療指南》的重要特色部分。我們此次編寫CAOS指南，證據等級標準選用三級法，推薦強度采用三級法（A.推薦、B.強烈推薦、C.存在爭議）。Ⅰ級證據：隨機對照研究，理論推薦等級1（B），實際推薦等級1（B）；Ⅱ級證據包括前瞻性非隨機對照研究；回顧性對比研究，理論推薦等級2（A），實際推薦等級2（B、A）；Ⅲ級證據包括病例系列和專家共識，理論推薦等級為3（C），實際推薦等級是3（B、A、C）。

NCCN對證據和共識的分類，1類：基于高水平證據提出的建議，專家組一致同意；2A類：基于較低水平證據提出的建議，專家組一致同意；2B類：基于較低水平證據提出的建議，專家組基本同意，無明顯分歧；3類：基于任何水平證據提出的建議，專家組存在明顯分歧。除非特別指出，NCCN對2B類以上才作為指南的討論部分，所有建議均達到2A類共識。

歐洲腫瘤內科學會（ESMO）的臨床實踐指南中，證據水平和建議等級（改編自美國傳染病學會-美國公共衛生服務分級系統）分為5級：I級證據：至少一項高質量（偏倚可能性低）的大規模隨機對照試驗，或基于無異質性的、方法得當的隨機試驗的薈萃分析；Ⅱ級證據：有偏倚可能的（質量較低）、小規模隨機試驗，或基于上述試驗/有異質性試驗的薈萃分析；Ⅲ級證據：前瞻性隊列研究；Ⅳ級證據：回顧性隊列研究或病例對照研究；Ⅴ級證據：無對照組的研究、案例報道、專家意見。建議等級：A級：強力證據支持療效，臨床獲益大，強烈建議；B級：強力或中等證據支持療效，有一定臨床獲益，一般建議；C級：支持療效的證據不充足，或臨床獲益不大，有風險或缺點（不良反應、花費等），可選擇；D級：中等證據否定療效，或支持不良結局，一般不建議；E級：強力證據否定療效，或支持不良結局，從不建議。

NCCN對尤文肉瘤的總體描述是：尤文肉瘤家族腫瘤（ESFT）是一組小圓細胞腫瘤，包括尤文氏肉瘤、原始神經外胚層瘤（PNET）、阿斯金腫瘤、骨PNET和骨外尤文氏肉瘤，主要發生于兒童與青年。大部分患者存在t（11；22）染色體易位導致的EWS-FLI1融合基因。多藥聯合化療是尤文肉瘤家族腫瘤首選方案，對此反應良好的患者可接受局部復發控制（包括廣泛切除、根治性放療配合化療或截肢），繼以輔助化療。所有廣泛切除手術或截肢術后患者，不論外科邊界如何，均推薦接受術后輔助化療。進展期病變可接受單純放療或放療配合手術，繼以化療或支持性治療。

預后因素：預后較好的重要指標包括初發腫瘤位于肢體遠端，腫瘤體積<100mL，發病時乳酸脫氫酶（LDH）水平正常。與其他部位初發ESFT相比，脊柱及骶骨ESFT預后顯著更差。發病時即有轉移是ESFT最顯著的不良預后因素。病灶局限且無轉移的患者對化療組織學反應差，則其對于無事件生存率是一個不良預后因素。初發病變位于骨盆的患者較長骨遠端病變患者生存率低。成年人、西班牙后裔、有轉移灶、腫瘤大、低社會經濟水平被認定為總生存率的不良預后因素。

我們CAOS指南的制定，沿用NCCN指南2015年診治流程：任何尤文氏肉瘤家族腫瘤均可采用該治療方法，包括骨的原始神經外胚層腫瘤，Askin腫瘤和骨外尤文氏肉瘤。尤文氏肉瘤腫瘤家族的病情檢查包括病史與體格檢查、原發部位MRI±CT檢查、胸部CT、PET掃描和（或）骨掃描、骨髓活檢或脊柱及盆腔、MRI篩查，強烈建議細胞遺傳學和（或）分子學研究（90%的尤文氏肉瘤家族腫瘤擁有4種特定染色體易位之一，可能需要再次活檢），檢測乳酸脫氫酶（LDH）水平，必要時進行生育咨詢。

初始治療：局部治療之前，多藥化療[見骨腫瘤系統藥物治療（BONE-C），Ⅰ類證據]為期至少12周（根據治療的反應，對于轉移性的疾病可考慮延長初始治療周期）。局限性病變再分期檢查，包括胸部影像、原發部位影像、考慮PET掃描或骨掃描（使用與初次診治過程相同的影像學檢查）。轉移病變再分期檢查：胸部影像，原發部位影像、考慮PET掃描或骨掃描（使用與初次診治過程相同的影像學檢查），重做結果異常的檢查。對初始治療有反應：見對初始治療有反應，病情穩定或改善（EW-2）；進展型病變：見初始治療后，疾病進展（EW-2）。

對初始治療有反應，病情穩定或改善有3種治療方法，即局部控制治療：廣泛切除針對切緣陽性的患者的輔助治療——繼續化療（Ⅰ類證據，使用與初次診治過程相同的影像學檢查）后放療或放療加化療（化療為Ⅰ類證據），廣泛切除后切緣陰性患者輔以化療（Ⅰ類證據）；根治性放療（對于邊緣臨近腫瘤的疾病考慮放療）和化療，部分病例截肢，術后化療，根據切緣情況考慮放療。監測：每2～3個月進行原發部位的體格監測、影像學監測和胸片監測，以及血常規以及其他實驗室檢查。24個月后體格檢查、胸片和局部影像檢查的間隔時間可延長。5年后延長至每年（不定）一次。考慮PET掃描或骨掃描。對早期復發或晚期復發病例進行化療±放療，骨腫瘤系統藥物治療（BONE-C），對于晚期復發的病例，可考慮應用前期有效的治療方案進行再治療。參照放射治療原則（BONE-D）。

NCCN對尤文肉瘤總體治療原則是所有尤文肉瘤患者均采取初始治療后的局部控制治療和輔助治療。初始治療方案包括多藥化療及適當生長因子支持至少12周，已有轉移灶患者根據反應可延長使用。化療藥物：VAC/IE（長春新堿、阿霉素和環磷酰胺與異環磷酰胺和依托泊苷交替）是局部尤文氏肉瘤的首選方案，而VAdriaC（長春新堿、阿霉素和環磷酰胺）是有轉移灶患者的首選方案。影像分期：初始治療后應根據病變部位MRI和胸片進行再分期。根據初始診斷時所用的影像學技術，PET掃描和（或）骨掃描也可以用于再分期。局部控制：初始治療后，患者維持穩定狀態或疾病有進展，應進行局部控制治療，方法包括切除、適形放療加化療或某些病例截肢。

病例：一名47歲男性患者，右大腿尤文肉瘤（T2N0Mx，G4，ⅡB期），化療方案：VAC/IE。初始化療反應差。2014年8月腫瘤尺寸為12cm×9cm。2014年12月腫瘤尺寸增至19cm×14cm。對這樣的患者采用手術還是放療？我們采用RapidArc精確放療系統，總量共52Gy/13f。MRI定位，多次縮野。放療前疼痛數字分級法（NRS）評分為8；治療2次后NRS評分為0；放療4次后右下肢腫塊明顯縮小，予以重新定位；放療8次后腫瘤進一步縮小，繼續增量放療；放療后2個月后復查，腫瘤殘留為5cm×5cm。2015年3月放療后2個月腫瘤尺寸縮至5cm×4cm，為手術治療創造了條件。

目前從整體文獻回顧來看，手術治療仍為第一選擇，放療是輔助治療手段。手術±放療（術前或術后）優于單純放療的效果（有數據支持，SURG±RAD：0.55，RAD：0.33，RAD+SURG：0.59，P=0.0001）。NCCN對尤文肉瘤個體治療方面，局部控制方法的選擇應個性化，根據腫瘤位置、大小、對化療的反應、患者年齡、功能預期及患者所在醫院條件來制定。在輔助化療方面，無論手術切緣如何，建議對所有患者廣泛切除或截肢后進行輔助化療。化療持續時間應為28～49周，根據方案種類和劑量來制定具體時間。在輔助放療方面，切緣陽性或外科邊緣非常接近腫瘤的患者，建議在化療基礎上增加術后放療。小體積腫瘤（<8cm）及切緣陰性的患者，可以不用術后放療而總體生存率無降低。廣泛病灶切除及切緣陰性患者單用輔助化療。初始治療后的進展性疾病最好的治療方法是對原發病灶進行放療和（或）手術，之后再采取化療或最好的支持治療。

NCCN建議對復發或難治性尤文肉瘤患者可以參加臨床試驗和二線化療（加或不加化療）。尤文肉瘤有時會出現延遲復發，采用以前有效的治療方案可能有作用；對復發或難治性患者使用其他化療方案，要考慮骨腫瘤系統性治療藥物；所有復發和轉移的患者均應考慮參加研究新型治療方法的臨床試驗。

不同部位尤文肉瘤外科治療建議

此次CAOS 2015指南分為骨盆、脊柱、肢體三大部位尤文肉瘤，重點是考慮手術方式的問題。

骨盆、骶骨尤文氏肉瘤外科治療建議（西京醫院骨科副主任王臻）

建議一：關于外科分期 對于骨盆、骶骨尤文肉瘤，仍建議采用美國癌癥聯合會（AJCC）骨腫瘤TNM分期系統，Enneking分期不適用。證據水平和推薦等級：Ⅱ/B（強烈推薦）。

建議二：關于外科邊界 建議采用國際抗癌聯盟（UICC）手術切緣（“R”切緣），因多數患者需考慮術后放療，在放療或/和化療基礎上，為使骨盆、骶骨尤文氏肉瘤患者獲得更高的局部控制率以及更好預后，首選外科初始治療方案均為切緣陰性（R0切除）廣泛切除，必須避免囊內切除。對初始化療的患者難以做到R0切除，建議先輔助放療，使腫瘤體積縮小后，比如放療1個月后，腫瘤體積縮小再做手術，對切緣控制有好處。放療是有效的局部治療手段，是外科手術的重要輔助手段，也是外科手術的延伸、內科治療的補充手段。證據水平和推薦等級：Ⅱ/B（強烈推薦）。

建議三：關于局部治療 手術切除是局部治療的最佳方法，外科手術邊界不足時應予以術后放療。術后標本組織學反應不良時（即腫瘤細胞存活率>10%）應考慮放療。證據水平和推薦等級：Ⅱ/B（強烈推薦）。

建議四：復發與轉移的處理 建議對骨復發或轉移病灶進行手術治療或放療，對單純肺轉移患者行全肺放療。如果單純肺轉移，個別患者可以手術治療。證據水平和推薦等級：Ⅱ/B （強烈推薦）。

建議五：骨盆尤文肉瘤切除后重建 在手術條件允許的情況下，應進行恢復肢體功能的骨盆重建。證據水平和推薦等級：Ⅱ/B （強烈推薦）。

建議六：截肢手術選擇 當骨盆尤文肉瘤體積巨大，累及主要血管神經，或復發、放療等因素造成局部軟組織條件不良情況下應選擇截肢。證據水平和推薦等級：Ⅲ/C（存在爭議）。保肢或截肢均可實現局部控制，但對部分患者截肢可能是達到這一目標的最佳選擇。在能合理保全肢體功能的前提下，應選擇保肢。截肢和保肢獲得滿意外科邊界的比例，無統計學差異。

建議七：導航輔助腫瘤切除與重建 建議采用計算機導航技術以及數字化骨科技術，輔助實施骨盆尤文氏瘤切除與重建。證據水平和推薦等級：Ⅲ/C（存在爭議）。如果能在術中用影像技術做精確化邊界確定，能輔助手術，但因為開展少，目前存在爭議。術前設計時可通過計算機導航技術對邊界的精確確定來指導手術是今后外科治療的趨勢。骨盆腫瘤導航手術便于骨盆深部骨結構和腫瘤觀察，可以做到內植物精確放置，減少并發癥，避免因反復透視增加輻射危害。計算機導航側重于術中影像學輔助腫瘤定位，引導切除腫瘤、骨盆截骨和重建，安全有效。計算機導航輔助腫瘤切除和個體化定制髖臼假體重建，能滿足髖臼腫瘤的精確切除和重建的要求。3D打印手術導板能較好地滿足骨腫瘤手術個體化要求，但需根據具體手術方式選擇。

建議八：腰骶穩定重建 建議對骶骨尤文肉瘤切除后骶髂關節不穩的患者進行穩定性重建。由于病例數太少，目前證據水平和推薦等級：Ⅲ/C（存在爭議）。如果今后大家達成共識，我們可以提升至強烈推薦等級。低位骶骨（骶2、3間盤以下）尤文氏瘤切除后無需重建，高位骶骨（骶2、3間盤以上）尤文氏瘤切除后需要建骶髂關節連續性。（未完待續）