原發性低顱壓綜合征2例的特征影像學表現

劉建雄，林雅芳，尚祥，江敏

原發性低顱壓綜合征2例的特征影像學表現

劉建雄，林雅芳，尚祥，江敏

［作者單位］352100福建寧德，福建醫科大學附屬寧德市醫院放射科（劉建雄，林雅芳，尚祥，江敏）

低顱壓綜合征；磁共振成像；診斷；治療

原發性低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是以立位或坐位時頭痛加重、臥位時頭痛緩解或消失為臨床表現的一種綜合征。該病原因不明，預后良好，臨床上極易誤診為腦膜炎、頸椎病等，影像學具有一定特征性。因此，正確掌握該病的影像表現，對患者得到及時正確的診斷和治療具有重要意義。筆者回顧性分析2例SIH的MR表現，同時復習相關文獻，以總結其影像學表現。

例1女，43歲，以“反復頭痛40余天”為主訴入院。主要為頭頂部持續性悶痛，無惡心、嘔吐，頭痛時輕時重，站立或坐位時明顯，平臥休息后可稍緩解。近20 d來，頭痛加劇，為全頭持續性脹痛，伴頭部束帶感，偶有惡心、嘔吐、胸悶。神經系統體檢：雙側膝腱反射（++）。腰穿腦脊液壓力= 40 mmH2O。腦脊液生化：渾濁洗肉水樣，潘氏試驗陽性，紅細胞++++，有核細胞300×106個/L，單個核65%。墨汁染色：未檢出新型隱球菌，cl-126.4 mmol/L，蛋白589.5 mg/L，糖3.9 mmol/L。顱腦CT未見異常。顱腦MR平掃+增強：雙側額顳部少量硬膜下積液，顱內硬腦膜及上頸段硬脊膜廣泛增厚、強化，垂體增大，部分靜脈竇擴張（圖1～5）。入院后予補液支持、抗炎、對癥處理，頭痛緩解出院。1個月后復查顱腦MR平掃+增強未見異常（圖6～9）。

例2女，47歲，以“頭痛4余天”為主訴入院。位于前額部，呈中等持續性鈍痛，感左耳鳴，坐位及站立時頭痛明顯，臥床休息后可減輕，無惡心、嘔吐。神經系統體檢：雙側膝腱反射（++），腰穿腦脊液壓力=70 mmH2O。腦脊液生化：無色透明，潘氏試驗陽性，紅細胞偶見，有核細胞6×106個/L。墨汁染色：未檢出新型隱球菌，Cl-124.4 mmol/L，蛋白499.9 mg/ L，糖3.6 mmol/L。顱腦CT及MR平掃未見異常。顱腦MR增強：顱內硬腦膜及上頸段硬脊膜廣泛增厚、強化，部分靜脈竇擴張（圖10～12）。入院后予補液支持、抗炎、對癥處理，頭痛緩解出院。

低顱壓綜合征分為原發性和繼發性兩類，原發性SIH病因不明，Schaltenbrand于1938年第一次報道，其可能的發病機制有以下幾點：①脈絡叢血管舒縮功能紊亂導致腦脊液的產生過少；②矢狀竇及蛛網膜顆粒吸收亢進；③腦（脊）膜小的撕裂造成的腦脊液漏［1］。目前，大多數學者認為腦（脊）膜小的撕裂造成的腦脊液漏是發病的主要原因［2］。繼發性SIH多見于顱腦外傷、顱腦手術、脊髓麻醉、腰穿術后、休克、脫水、嚴重感染、安眠藥中毒、頭顱放射治療等［3］。根據Monro-Kellie定律，在容積一定的顱腔內，腦組織體積、腦脊液容積和顱內血容量的總和是不變的常數［4］。腦組織體積是恒定的，血容量和腦脊液容量經常會發生波動，后兩者存在一個動態的平衡。因此，當腦脊液大量丟失、減少，顱內血容量就會因硬腦膜靜脈充血代償性增加，隨著腦脊液進行性下降，由硬膜血管內容量增加建立的壓力梯度使液體外滲到最內層的硬膜壁細胞，增強掃描磁共振造影劑在硬膜微血管及間質聚集，從而硬腦膜強化，而蛛網膜和軟腦膜上微血管的緊密連接會阻止對比劑的聚集［5］，因此低顱壓時軟腦膜不受累及。本組病例硬腦膜均有不同程度增厚、強化，且硬腦膜增厚的程度與腦脊液壓力降低成正比。

SIH患者典型的臨床表現是體位性頭痛，頭痛在坐位或立位時明顯，臥位時緩解，本組兩例患者均有典型的體位性頭痛。SIH的發生機制可能為低顱壓時腦脊液的襯墊作用減弱、消失，坐位或立位時腦組織向下方移位，使分布在顱內血管、顱底腦膜的痛覺纖維、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ神經受牽拉或壓迫產生疼痛［6］，此外，CSF容量減少后對痛覺敏感的顱內靜脈結構代償擴張也是引起頭痛的一個重要因素［7］。SIH患者的腦脊液壓力＜60 mmH2O，本組1例腦脊液壓力為40 mmH2O，另1例為70 mmH2O，考慮與就診前院外補液有關。

圖1　～5為例1。圖1為T2WI示雙側額顳部少量硬膜下積液；圖2為水抑制T2WI示雙側額部硬膜下積液為高信號；圖3～5為T1WI增強示顱內硬腦膜及上頸段硬脊膜增厚、強化，垂體增大，直竇及上矢狀竇擴張；圖6～9為出院1個月后復查示雙側額顳部硬膜下積液、顱內硬腦膜及上頸段硬脊膜增厚消失，垂體體積較前縮小，直竇擴張減輕。

圖10　～12為例2。T1WI增強示顱內硬腦膜及上頸段硬脊膜增厚、強化，垂體形態飽滿，直竇及上矢狀竇擴張。

大多數文獻報道SIH患者的頭顱CT正常，本組兩例患者CT平掃均正常。硬腦膜彌漫性線狀明顯均勻強化是SIH的特征性表現［3，8，9］，以大腦凸面和小腦天幕的腦膜強化為著。這種硬腦膜彌漫性增厚、增強呈連續的均勻線狀增強，沒有結節狀增強灶，不累及軟腦膜，且廣泛包繞腦組織形成“鎧甲樣”外觀，非常具有特征性［9］，因軟腦膜的血管有血腦屏障存在而硬腦膜沒有，所以這種靜脈的充血擴張只能表現在硬腦膜和腦靜脈竇上，故在影像學上則表現為硬腦膜、硬脊膜的彌漫性增強和增厚以及顱內靜脈竇的擴張，垂體的硬膜充血則表現為垂體增大［10］。如果腦靜脈的充血擴張仍不能完全代償，還可能出現硬膜下積液來進一步緩解腦脊液容量的減少［11］。硬膜下積液的出現說明腦脊液的減少已經到了比較嚴重的程度，本組1例患者硬膜下積液在水抑制T2WI呈高信號，筆者認為與腦靜脈、靜脈竇內的血液中的成分（如蛋白、血細胞等）滲漏至硬膜下有關。腦下垂是SIH的另一特征性表現［3］，表現為中腦位置下移、交叉池高度變小、視交叉下移及垂體與視交叉間距離變小、下丘腦下移并蜷縮在鞍背上、腦橋增大下移并橋池變平及扁桃體下移等。腦下垂僅發生在嚴重腦脊液容量不足的患者，表明在早期的代償機制不能發揮作用時發生，MRI掃描時患者仰臥位可能會低估腦下垂的影像學表現［12］。本組兩例患者均未出現腦下垂，筆者認為與臥位時重力作用方向改變有關。

目前，頭顱MRI平掃+增強是公認的診斷SIH首選檢查方法，當MR檢查有硬腦膜彌漫性均勻性線狀增厚、腦下垂、垂體增大以及腦靜脈竇擴張等特征性MRI表現，臨床有體位性頭痛及腦脊液壓力降低（低于60 mmH2O），可以得出明確診斷。SIH在影像表現上應與特發性肥厚性腦膜炎、腦膜感染、硬膜下積液、硬膜下血腫及腦膜轉移瘤相鑒別。臨床上還需與引起頭痛的其他病變，如神經性頭痛、腦膜炎、腦炎、高血壓腦病等相鑒別。臨床上對SIH的誤診率極高，主要是由于對該病的認識不足而造成的，若臨床能對體位性頭痛及早發現并早期進行MR檢查獲得SIH典型的MR征象，可以避免腰穿造成腦脊液外漏進一步加重病情，使患者能夠早期得到治療，減少嚴重并發癥的發生，從而有利于此類患者的預后，減少醫患糾紛的發生。

［1］Schaltenbrand G.Neuere Anschauungen zur Pathophysionlogieder Liquoizirkulation［J］.Zentralbl Neurochir，1938，3（1）：290-300.

［2］鄭克華，余暉，袁麗芳，等.原發性低顱壓綜合征的MRI表現［J］.臨床放射學雜志，2010，29（9）：1168-1170.

［3］張會霞，程敬亮，杜彥，等.低顱壓綜合征的MRI表現：附5例報告［J］.臨床放射學雜志.2008，27（11）：1589-1592.

［4］Mokri B.The Monro-Kellie hypothesis：applications in CSF volume depletion［J］.Neurology，2001，56（12）：1746-1748.

［5］李紅，敖國昆，全昌斌，等.低顱壓綜合征的磁共振表現及其病理生理基礎［J］.中華臨床醫師雜志：電子版，2011，5（20）：5945-5949.

［6］Posner JB，Dalmau J.Clinical enigmas of paraneoplastic neurologic disorders［J］.Clin Neurol Neurolsurg，1995，97（1）：61-70.

［7］沙琳，林永忠，曹倩，等.原發性低顱壓綜合征的臨床及MRI特點［J］.磁共振成像，2014，5（3）：174-177.

［8］宋寧，陸建平，陶沂.自發性低顱壓綜合征的影像學表現［J］.中國醫學計算機成像雜志，2004，10（4）：225-228.

［9］陳錦華，田為中，陳小云，等.自發性低顱壓綜合征的MRI診斷［J］.中國醫學影像學雜志，2009，17（5）：361-364.

［10］韓順昌，蒲傳強，黃旭升，等.原發性低顱壓綜合征的影像學特點［J］.中華神經醫學雜志，2005，4（8）：804-807.

［11］Lin WC，Lirng JF，Fuh JL，et al.MR findings of spontaneous intracranial hypotension［J］.Acta Radiologica，2002，43（3）：249-255.

［12］顧太富，肖新蘭，涂江龍，等.低顱壓綜合征的MRI診斷［J］.臨床放射學雜志，2008，27（3）：307-310. ［2015-04-19收稿，2015-05-17修回］

［本文編輯：王軍紅］

R814.42

B