腎臟混合性上皮間質腫瘤的影像表現及文獻回顧

何世明， 李蘇建， 卜雪峰， 侯安海

?

腎臟混合性上皮間質腫瘤的影像表現及文獻回顧

何世明， 李蘇建， 卜雪峰， 侯安海

目的：探討腎臟混合性上皮間質腫瘤(MESTK)的影像及病理特點。方法：結合文獻，回顧性分析經手術病理證實的4例腎臟混合性上皮間質腫瘤(MESTK)患者的CT和MRI資料。結果：4例患者的主要CT和MRI表現：腎實質內囊實性腫塊，邊界清楚，可突入腎盂內，增強掃描呈輕度強化。病理檢查：腫瘤均由上皮和間質成分共同構成，上皮細胞呈立方狀、柱狀和鞋釘樣，可見明確的胃腸道上皮細胞分化；間質成分主要由梭形細胞構成，可見特征性的呈束狀分布的平滑肌組織。結論：腎臟混合性上皮間質腫瘤的主要表現為腎實質內囊實性腫塊，其影像表現無明顯特征性，與其它腎臟良惡性腫瘤的鑒別比較困難。

腎腫瘤； 混合性上皮間質腫瘤； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像； 免疫組織化學

腎臟腫瘤較常見，惡性較多，而腎臟良性腫瘤少見[1-2]。腎臟混合性上皮間質腫瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney，MESTK)是一種罕見的腎臟良性混合性腫瘤，由于缺乏特異的臨床及影像學表現，術前很難明確診斷，其確診主要依靠組織病理學和免疫組化檢查。筆者結合文獻，回顧性分析經手術和病理證實的4例MESTK患者的病例資料，旨在探討本病的臨床、影像和病理學特點。

材料與方法

1.一般資料

1998-2008年共4例MESTK患者在本院進行手術治療。其中男1例，女3例。年齡32～54歲，平均約38歲。4例均有不同程度的腰部隱痛或脹痛，1例患者出現全程肉眼血尿，1例患者合并有腎盂積水，其余2例患者無血尿、尿頻、尿痛等癥狀。3例女性患者均曾長期服用口服避孕藥避孕，其中1例使用的是復方炔諾酮片(每片含炔諾酮0.6 mg、炔雌醇0.035 mg)，2例使用去氧孕烯炔雌醇片(每片含去氧孕烯0.15 mg、炔雌酮0.03 mg)；其中1例女性患者絕經3年。男性患者無服藥及手術病史。

2.檢查方法

使用Siemens Somatom Definition雙源CT機及GE Signa Excite 3.0T MR掃描儀。3例行CT平掃及增強檢查，掃描參數：120 kV，250 mA，準直器寬度為0.60 mm，螺距1.4，重建層厚5 mm、層間距5 mm。2例行MRI檢查，其中1例因腫瘤巨大而行DSA檢查。病理檢查：手術標本經10%福爾馬林溶液固定，石蠟包埋，HE染色。

圖1　女，54歲，右側腎臟混合性上皮間質腫瘤。a) CT平掃示右腎盂區囊實性腫塊(箭)，囊性成分大部分位于病灶周邊，病灶內可見鈣化灶； b) CT增強掃描示腫塊實性成分輕度強化，病灶中心可見鈣化灶； c) MR T1WI示右腎盂區囊實性腫塊(箭)，囊性部分呈長T1信號，實性成分呈等T1信號； d) 壓脂T2WI示腫塊囊性部分呈明顯高信號，實性成分呈稍高信號； e) 病理片鏡下示瘤細胞呈束狀、旋渦狀排列，核染色質較粗，梭形瘤細胞間可見散在或灶狀分布的小管，其內有低柱狀或立方上皮，腔內見紅染分泌物(×100，HE)。　圖2　女，34歲，右側腎臟混合性上皮間質腫瘤。a) CT平掃示右側腎盂區囊實性腫塊，實性成分較少： b) 橫軸面CT增強掃描示腫瘤實性部分呈輕度強化，囊性部分無明顯強化； c) 隨訪4個月后行CT增強掃描，矢狀面重組圖像示腫瘤從7cm增長到10cm。

結　果

1.影像學表現

2例腫瘤位于左側腎臟，2例位于右腎。局限于腎實質內1例，突向腎盂內3例；腫瘤直徑3.5～10.0 cm，平均6.5 cm。

CT表現(3例)：腫塊突出于腎輪廓外1例，位于左腎盂內2例，可見腎盂擴大、部分腎盞積水；所有腫塊邊緣清楚銳利，其內密度不均勻，可見低密度灶環繞或散在分布，其中1例病灶內可見斑塊狀鈣化；增強后腫瘤表現為囊實性腫塊，與正常腎實質分界清楚，實性部分輕度強化，囊性部分無強化(圖1～3)；腎靜脈內無栓子，腎周未見腫大淋巴結。

2例行MRI檢查：腎實質內囊實性腫塊突出于腎輪廓外，腫塊實性部分在T1WI上呈等信號，在T2WI上呈較低信號；腫塊周邊在T1WI上表現為不規則的明顯低信號，而在T2WI上為明顯高信號(圖1、4)。1例位于左腎的直徑約10 cm的腫塊在選擇性腎動脈造影上未見腫瘤血管增多，僅顯示瘤周血管呈受壓、推移改變(圖4)。1例位于腎盂內的囊性腫塊在4個月隨訪觀察中，腫瘤從7 cm增長到10 cm，并伴有明顯腎盂積水和輸尿管周圍炎癥，而后接受手術治療。

4例腫瘤均表現為以囊性為主的腫塊，實性部分多少不等。1例術前診斷為囊性腎癌，1例診斷為腎癌，另2例僅診斷為腎實質及腎盂囊性腫瘤。4例在術前均未能診斷為MESTK。

2.病理檢查

腫瘤無包膜但境界清楚，切面呈實性或囊實性，實性成分質硬，部分質軟,囊腔大小形狀各異，直徑從幾毫米到數厘米，既可成簇排列，也可散在分布。鏡下瘤組織以不等量增生、囊性擴張的腺上皮與不同排列方式的梭形細胞間質混合而成；局部上皮細胞增生形成乳頭狀或分枝狀結構，上皮成分常排列呈腺管樣,可散在分布于間質中,也可聚集成簇(圖1e、3d、4d)。

3.術后隨訪

(×100，HE)。　圖4　女，35歲，左側腎臟混合性上皮間質腫瘤。a) T1WI示左腎囊實性腫瘤(箭)，以實性成分為主，囊實性成分混雜分布； b) T2WI示囊性成分呈明顯高信號，實性成分呈不均勻混雜信號 ； c) 選擇性腎動脈造影示腫瘤血管未見明顯增多，瘤周血管呈受壓、推移改變； d) 病理片鏡下示瘤體主要由稀疏的梭形細胞和黏液構成，梭形細胞胞漿紅染、豐富，核桿狀、兩端圓鈍，呈束狀 (×100，HE)。

圖3男，32歲，左側腎臟混合性上皮間質腫瘤。a) CT平掃示左腎盂區囊實性腫塊突入腎盂內(箭)； b) CT增強掃描皮質期，示腫瘤的實性成分呈輕度強化； c) CT增強掃描腎盂期，示腫瘤內囊實性成分混雜分布； d) 病理片鏡下示腫瘤組織由間質和上皮成分構成，上皮組織形成腺體樣結構，呈柱狀或立方狀，部分呈囊狀擴張。纖維組織部分分化幼稚

4例患者手術后隨訪，3例術后2～7年，均未見腫瘤復發或轉移，1例為術后3個月的患者，未見腫瘤復發和轉移。

討　論

MESTK是一種組織學上以不等量增生、囊性擴張的腺上皮與不同排列方式的梭形細胞間質混合為特點的腎臟腫瘤。既往由于對本病缺乏認識，病理學上曾將其歸為其它腫瘤。1998年前文獻中曾以成人中胚葉腎瘤、具有卵巢樣間質的多囊性腎瘤、腎盂囊性錯構瘤和成人囊性型腎母細胞瘤等來命名。Michal和Syrucek[3]于 1998報道1例梭形細胞基質中存在分化良好的腎小管的腎臟腫瘤，梭形細胞間質類似卵巢間質，免疫組化分析顯示EMA、SMA和desmin表達陽性，由于組織學上不同于腎原性腺纖維瘤、成人腎母細胞瘤、中胚層腎瘤以及囊性腎瘤，故他們首次使用MESTK這一名稱。2000年Adsay等[4]回顧性分析了38例文獻報道的由上皮和間質成分構成的囊實性腎臟良性腫瘤，包括成人中胚葉腎瘤、多房囊性腎瘤伴卵巢樣間質、腎盂囊性錯構瘤和成人成熟性腎母細胞瘤等，認為它們具有相同的臨床和病理特征，實際上是同一種腫瘤，并同意Michal和Syrucek[3]的提議，認為應該將這類腫瘤統一命名為腎臟混合性上皮間質腫瘤。2004年WHO腎臟腫瘤組織學和遺傳學分類中正式使用此命名。MESTK的組織發生學目前仍不明確。有學者認為可能來源于殘余的苗勒管，這一類腫瘤可能沒有組織特異性，而是來源于間質干細胞。

臨床上MESTK非常少見。Turbiner等[5]認為，MESTK主要表現為良性腎腫瘤的臨床和形態學特征，呈囊性結構，細胞嗜酸性，并且有明顯的性別傾向，以女性多見，男∶女為1∶6。本組4例中女性占3例。MESTK發病年齡為19～78歲，平均46歲，好發于圍絕經期的女性患者，且大多有雌激素替代史或長期服用口服避孕藥的病史，常伴有卵巢囊腫等生殖器官疾病。Adsay等[2]推測激素刺激可能對腫瘤的形成起到一定作用，他們報道的12例MESKT中11例為女性患者，且大部分處于更年期，另外1例男性患者因前列腺癌進行了11年的藥物去勢治療，并且細胞免疫組化檢查顯示部分腫瘤組織雌激素和孕激素受體表達陽性。本病無特征性臨床表現，少數患者可表現為腰痛、血尿及泌尿生殖器感染等。因此遇到臨床癥狀輕微、而影像學檢查顯示腎臟囊實性腫瘤的女性患者，如果有長期使用雌、孕激素的病史，應考慮本病的可能。關于MESTK的性質，一般認為是一種良性病變，但也有其為惡性病變的報道，如Zou等[6]報告1例男性患者為混合上皮和間質腫瘤并具有向腎臟肉瘤的惡性轉化。

MESTK的影像表現缺乏特征性，超聲、CT或MRI檢查均可發現腎腫塊，但不能確診。CT或MRI顯示腎內孤立性腫塊，境界清楚，部分有包膜，直徑 2～24 cm，平均8.1 cm，以囊性腫塊多見，也可表現為不均勻囊性或囊實性，多位于腎實質內，可突入腎盂內；腫瘤雖可侵及腎門并壓迫腎孟、腎盞，但不侵犯鄰近腎實質和腎包膜[7]。腫塊與腎實質分界清楚銳利。腫瘤形態較規則，較大的腫瘤可有分葉，較小的腫瘤內有囊變區，可圍繞在實性部分的周圍或散在分布于腫塊內。Zou等[6]報告 的1例惡性MESTK患者，腹部CT顯示腫瘤內有大量實性和囊性成份，術后組織病理學檢查證實腫瘤內有良性和惡性成份。惡性成份主要由未分化梭形細胞肉瘤組成。

WHO關于MESTK的病理診斷標準：鏡檢腫瘤境界清楚，多起源于腎臟中心部位，由多發囊腫和實性區域構成，呈膨脹性生長，常突入腎盂。鏡檢見腫瘤由間質包繞多少不等的腎小管和大小不等的囊腫構成。間質為易變的富含胞質、有飽滿細胞核的梭形細胞，位于囊腔之間[8-9]。囊腫內表面覆有柱狀和立方上皮，在某些囊腫的內表面可見尿路上皮或苗勒管樣上皮[10]。有時主要結構可能為成片的載液樣間質和成束的平滑肌細胞[11]。在與腎臟其它梭形細胞腫瘤進行鑒別時，免疫組化檢查有重要作用。腫瘤性上皮成分表達CKpan和EMA，部分表達vimentin和ER；梭形細胞成分的vimentin、desmin和SMA呈陽性表達，PR陽性或部分陽性，而S2100蛋白、HMB45和CD34均呈陰性。

腎臟良性腫瘤較少見，MESTK更罕見，影像上常被誤診為其它腫瘤。MESTK的影像學表現與腎癌、腎錯構瘤、腎肉瘤等實性腫瘤明顯不同，與復雜性囊腫、多房囊性腎瘤和囊性腎癌也有一定差異。MESTK主要應與以下病變進行鑒別。①腎細胞癌伴明顯囊變：與腎癌的囊變、壞死位于腫塊中央不同，MESTK的囊性區多位于實性成分的周邊，或呈混雜分布；此外，MESTK為少血供腫瘤，增強掃描時腫瘤實性部分僅輕度強化，囊性部分不強化，DSA顯示腫瘤鄰近血管呈受壓、推移改變。而腎細胞癌血供非常豐富，在CT和MRI增強掃描時表現為對比劑“快進快出”的特點，DSA顯示腫瘤內有網狀和不規則雜亂增多的血管影及池狀充盈區；囊性腎癌的囊壁增厚、欠規則，可有突向腔內的軟組織影。②囊性腎瘤：也是一種少見的良性腫瘤，有惡性傾向，完全由囊腫及其間隔構成，無實性區域和壞死區，囊腔大小不一，囊壁厚薄不一；增強掃描顯示囊腔無強化，囊壁可輕度強化。而MESTK的囊腔可較少，由于間質成分往往較多，多有實性區域；③囊性腎癌。主要表現為多房囊性腫塊，內有分隔。病變區與正常腎實質分界不清，囊壁和(或)分隔可見局部增厚和/或附壁結節；增強掃描示腫瘤可有不同程度強化。④多囊性腎發育不良：CT表現為腎臟由大小不一的囊腔構成，其間有厚薄不一的間隔，無腎實質成分，囊腔一般位于中心[12]。

綜上所述，MESTK是一種這種少見的腎臟腫瘤，術前正確診斷往往比較困難，但它也具有一定的特點，如主要見于女性患者，臨床體征輕，腫瘤以囊性成分為主，邊緣清楚，囊性區多位于實性成分的周邊或混雜分布，血供不豐富，與良性腫瘤的表現類似。

[1]唐浩,胡桂周,張玲,等.腎臟少見原發性惡性腫瘤的CT表現[J].放射學實踐,2013,28(10):1037-1040.

[2]李蘇建,陳英鑫,袁彩云.腎臟孤立性纖維瘤影像診斷[J].放射學實踐,2007,22(6):591-592.

[3]Michal M,Syrucek M.Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney[J].Pathol Res Pract，1998，194(6):445-448.

[4]Adsay NV,Eble JN,Srigley JR,et al.Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney[J].Am J Sury Pathol，2000，24(7):958-970.

[6]Turbiner J,Amin MB,Humphrey PA,et al.Cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of kidney:a detailed clinicopathologic analysis of 34 cases and proposal for renal epithelial and stromal tumor (REST) as a unifying term[J].Am J Surg Pathol,2007,31(4):489-500.

[7]Zou L,Zhang X,Xiang H.Malignant mixed epithelial and stromal tumor of the kidney:the second male case and review of literature[J].Int J Clin Exp Pathol,2014,7(5):2658-2663.

[8]郎寧,曾祥柱,劉劍羽,等.腎臟混合性上皮間質腫瘤的螺旋CT診斷[J].臨床放射學雜志,2009,20(11):1161-1168.

[9]楊郁,聶秀,盧劍,等.腎臟混合性上皮間質腫瘤[J].中華病理學雜志,2006,35(1):29-31.

[10]戚曉平,王金全,金杭陽,等.腎臟混合性上皮間質腫瘤的診斷和治療[J].臨床泌尿外科雜志,2009,24(12):899-904.

[11]Mohanty SK,Parwaniav.Mixed epithelial and stromal tumors of the kidney:an overview[J].Arch Pathol Lab Med,2009,133(9):1483-1486.

[12]袁崢,余小多,鄒霜梅,等.腎混合性上皮間質腫瘤臨床病理觀察[J].中華臨床醫師雜志：電子版,2011,5(6):1772-1775.

[13]王瑞珠,唐文偉.多囊性腎發育不良的影像學表現[J].實用放射學雜志,2012,28(9):1445-1447.

Mixed epithelial and stromal tumor of kidney:radiologic and pathologic appearance and literature reviewHE Shi-ming,LI Su-jian,BU Xue-feng,et al.Department of Medical Imaging，Nanjing General Hospital of Nanjing Military Commend，Nanjing 211200，P.R.China

Objective:To explore the imaging and pathological characteristics of mixed epithelial and stromal tumor of kidney (MESTK).Methods:Combined with the literature review,CT and MRI findings of four patients with MESTK confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed.Results:The main imaging findings of the four cases on CT and MR images:a solid and cystic mass with clear boundary and slight post-contrast enhancement in renal parenchyma which might protrude into the renal pelvis.Pathological findings: the tumors were composed of epithelial and mesenchymal components,in which the epithelial cells were cuboidal,columnar or hobnail-shaped，the differentiated gastrointestinal epithelium cells could be clearly found,and the mesenchymal components were mainly consisted of spindle cells with the smooth muscle tissue arranging in bundles.Conclusion:MESTK is a solid and cystic benign tumor and its imaging characteristics are non-specific for differential diagnosis with other renal tumors.

Renal tumor； Mixed epithelial and stromal tumor； Tomography，X-ray computed； Magnetic resonance imaging； Immunohistochemistry

2014-10-28修回日期；2015-01-19)

210018南京，南京軍區南京總醫院(何世明、李蘇建)；211200南京，江蘇省南京市溧水區人民醫院(何世明、卜雪峰、侯安海)

何世明(1969-)，男，安徽安慶人，副主任醫師，主要從事腹部影像診斷、外周血管及腫瘤介入治療工作。

李蘇建，E-mail：lisujian49@163.com

·腹部影像學·

R814.42； R445.2； R737.11

A

1000-0313(2015)04-0369-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.04.016