遭遇這種兒童發(fā)病率最高的腫瘤，應(yīng)該怎么辦

李雁銘

急性淋巴細胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia，ALL），是最常見的兒童惡性腫瘤。統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，中國兒童ALL的發(fā)病率為2.17/10萬，是成人的3倍，其中1～4歲發(fā)病率最高。對于罹患ALL的兒童，臨床上表現(xiàn)的癥狀往往是非特異性的，包括發(fā)熱、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚/鼻/牙齦出血等，這些癥狀都與白血病細胞在患兒體內(nèi)過度生長直接相關(guān)。

由于ALL的癥狀以非特異性為主，故較難第一時間明確診斷，很容易延誤早期治療—那么，我們應(yīng)該怎么辦呢？別急，下面我們就來聊聊這個問題。

一、兒童ALL的診斷

對于懷疑患有ALL的兒童，通常需要進行骨髓穿刺檢查以明確診斷。另外，新確診的ALL患兒還需要進行一系列的檢查，以區(qū)分白血病的亞型、危險程度及是否有髓外侵犯等。

值得注意的是，ALL的危險程度并非一成不變，醫(yī)生會根據(jù)患兒對治療的反應(yīng)調(diào)整ALL的危險分級，從而進行分層治療。例如，有的患兒剛診斷時被評為“標危”，經(jīng)過一個或多個化療療程后可能調(diào)整為“中危或高危”。

二、兒童ALL的治療

目前，針對兒童ALL的治療業(yè)內(nèi)已經(jīng)形成共識：首推化療，即通過藥物作用阻止腫瘤細胞生長、分裂，達到抗腫瘤的目的。常見的兒童ALL化療藥物包括：甲氨蝶呤、長春新堿、柔紅霉素、門冬酰胺酶、巰嘌呤、阿糖胞苷、環(huán)磷酰胺等。

這里需要介紹一下“化療方案”的概念。我們常說的“化療方案”，通常指在設(shè)定的時間段內(nèi)，給予患者特定數(shù)量化療藥物的用藥方法。期間，患者可能只接受一種藥物治療，也可能同時接受多種化療藥物治療；另外，同一藥物在不同治療階段中的用法用量也可能不同。

醫(yī)生會根據(jù)疾病分型和危險程度為患兒選擇最合適的治療方案—但是，大體上說，兒童ALL的治療遵循著標準的流程：分階段開展誘導(dǎo)、鞏固/強化及維持治療，總療程約2～2.5年。每個治療階段都有不同的目標，具體來說：

（1）誘導(dǎo)階段：這是抗白血病治療最激烈的階段，目的是大量殺死血液中的腫瘤細胞。誘導(dǎo)階段治療完成后，通常需要對患兒體內(nèi)殘留的癌細胞進行檢測—檢測到的量越少，治療的結(jié)果越好。

（2）鞏固/強化階段：正如字面意思所示，這一階段重在鞏固前期的治療成果，同時繼續(xù)殺死體內(nèi)殘留的腫瘤細胞。

（3）維持治療階段：這一階段的目標是防止白血病細胞重新增殖，故持續(xù)時間也最長，可長達數(shù)年，最終實現(xiàn)治愈。

經(jīng)過國內(nèi)外兒童白血病領(lǐng)域?qū)＜业墓餐Γ壳耙研纬梢?guī)范化的兒童ALL多藥聯(lián)合方案。盡管基于患者疾病分型、危險程度等形成的治療方案十分復(fù)雜，治療時間也很長，但這一切都是值得的。當前，兒童ALL的5年生存率接近85%；大多數(shù)患兒的疾病可以治愈。

然而，情況也并非總?cè)绱藰酚^，仍有少數(shù)患者疾病會復(fù)發(fā)，或出現(xiàn)嚴重的藥物不良反應(yīng)，導(dǎo)致生存率和生活質(zhì)量降低。化療耐藥及毒性作用可能是造成上述情況的部分原因。化療藥物在殺死腫瘤細胞的同時，也會攻擊人體內(nèi)其他快速分裂的細胞，如頭發(fā)、口腔黏膜、腸道組織中的細胞，導(dǎo)致脫發(fā)、口腔潰瘍、惡心、嘔吐等癥狀。雖然這些癥狀在化療結(jié)束后可逐漸消退，頭發(fā)也會重新長出來，但為做到有效預(yù)防，還應(yīng)提前開始對癥支持治療。適宜的對癥支持治療可以預(yù)防和控制相關(guān)毒性作用，幫助患兒度過這一難關(guān)。

兒童是世界的未來。相信隨著科學(xué)研究的深入以及社會關(guān)注度的增加，ALL這種最好發(fā)于兒童的惡性腫瘤的診療將會進一步完善，讓每一位患兒都能擁抱更加美好的未來。

相關(guān)鏈接：兒童ALL可以用靶向藥物治療嗎？

為提高療效，同時減少或控制藥物的不良反應(yīng)，國內(nèi)外兒童白血病研究者在ALL的診治方面開展了大量的工作以優(yōu)化診療方案。近年來，靶向藥物為兒童ALL的治療提供了更多的選擇。通俗來講，靶向治療是針對性地瞄準某一個“治療靶位”發(fā)揮作用，可以最大程度地減少對正常組織細胞的傷害。因此，理論上來講，對于符合適應(yīng)證的患者，靶向療法相比傳統(tǒng)化療的毒性反應(yīng)可能更少。然而，并不是每一位患兒都適合靶向療法——需要首先檢測患兒體內(nèi)是否存在這些“靶標”，再判斷是否應(yīng)用。此外，部分新型靶向藥物存在上市時間短、遠期療效不明確、兒童應(yīng)用較少、價格高昂等問題，亟待進一步研究。