讀片窗(12)

韋 煒

1病史摘要

患者，男性，41 歲，發現右耳下包塊且漸增大4 年(感冒時顯著)，無明顯觸痛。查體:右耳前下方可觸及軟組織包塊，質地韌。實驗室檢查:血常規無明顯異常，血清IgE 增高。

2 影像學檢查

CT 平掃示右側腮腺淺葉密度增高，內見團塊狀軟組織影，測其CT 值約26 HU;邊界欠清晰，邊緣無明顯分葉，臨近皮下脂肪間隙模糊，見圖1 ～3。增強掃描可見強化，動脈期強化明顯，30 s 測其CT 值約59 HU，見圖4 ～6。延遲期強化稍減退，2 min測其CT 值約45 HU，見圖7 ～9。兩側頸旁間隙見數個小淋巴結。

3 術后病理結果

右側腮腺區小葉外、小葉間大量淋巴細胞，嗜酸性粒細胞彌漫、巢狀浸潤伴淋巴濾泡形成，小血管濾泡周圍邊緣區增生，部分區嗜酸性膿腫形成，腮腺小葉萎縮，符合木村病(Kimura’s disease，KD)，周圍纖維組織嗜酸性膿腫及淋巴細胞浸潤。周圍找見淋巴結2 枚反應性增生。

4 討論

KD 又稱為嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫，是一種罕見的、病因未明的良性慢性淋巴組織增生性疾病，1937 年中國學者金顯宅首先報道［1］，1945 年日本學者Kimura 做了較詳細的描述［2］。本病好發于中青年男性，尤以30 ～40 歲男性最為多見，本例為41 歲男性;且有明顯的地域性，在中國、日本及亞洲中部國家多見，全球陸續報道有300 多例，均見于亞裔人群。該病病程長，平均8 年。臨床極易誤診，術前誤診率高達90%。目前其病因及發病機制仍未明確，可能與T 細胞免疫調節紊亂及IgE 介導的I 型免疫反應有關［3］。

KD 多以頸面部無痛性淋巴結和(或)軟組織塊包塊首先起病，進展緩慢。好發于顏面、頸部、鎖骨上窩及腹股溝等處，頰部和腮腮部之間發病占46%，其中又以腮腺區最為多見;有時淋巴結腫大是該病的惟一表現。部分患者可有腎臟病變，表現為腎病綜合征。

實驗室檢查:患者外周血嗜酸粒細胞百分比(10%～70%)及絕對值增高，血清免疫球蛋白檢查IgE 顯著升高(800 ～3 500 μg/mL)，本例患者血清IgE 增高。病理學特征:組織學上以小血管增生、大量嗜酸粒細胞浸潤、淋巴組織增生及濾泡形成、纖維組織增生為基本病變，有時可見嗜酸性微膿腫形成;病變所累及腮腺組織腺體破壞、腺泡萎縮、炎細胞浸潤。CT 表現:可單側或雙側發病;主要累及大唾液腺體及淋巴結，耳廓常受累。常見多發結節型(I 型)和彌漫型(Ⅱ型)［4］:Ⅰ型表現為邊界清晰的結節或腫塊，平掃高于腮腺腺體的軟組織密度，密度均勻，內未見液化、壞死，增強掃描呈均勻一致的明顯強化，鄰近皮下脂肪間隙顯示清晰;Ⅱ型表現為邊界不清的斑片狀軟組織腫塊，病灶內密度不均，但未見壞死、液化灶，病灶多表現為不同程度的輕至中度不均勻強化，鄰近皮下組織受累，病灶周圍皮下脂肪間隙模糊。鑒別診斷:主要應與腮腺惡性腫瘤、惡性淋巴瘤及血管淋巴樣增生伴嗜酸粒細胞增多癥(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE)鑒別。腮腺惡性腫瘤常以生長迅速，液化壞死明顯，并侵犯周圍血管、神經出現相應癥狀;而KD 生長緩慢、病程較長、無明顯癥狀，且外周血嗜酸粒細胞增多可與之鑒別。頭頸部淋巴瘤為單發或多發病變，密度均勻或不均勻，相互融合多見，增強后多呈輕度強化，且好發于Waldeyer 環及病程較短均不同于KD。ALHE 是一種良性血管瘤，好發于西方中青年女性，多表現為單發的皮下小結節或紅色丘疹樣病變，邊界清晰，有包膜，局部淋巴結腫大少見［5］。綜上所述，當患者臨床以及影像出現以下表現時，應考慮KD 可能:中青年男性，反復發作的頭頸部無痛性緩慢腫大的腫塊，病程較長;發生于涎腺或其鄰近皮下組織內;軟組織腫塊變現為結節型(Ⅰ型)和彌漫型(Ⅱ型)中的任一型;局部多發腫大淋巴結，無壞死融合;外周血嗜酸粒細胞增多和血清IgE 增高。

［1］ Kim HT，Szeto C.Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma，comparison with Miikulicz’s disease［J］.Chin Med J，1937，23(7):699－700.

［2］ Kimura T，Yoshimura S，Ishikaura E.On the unuaual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue［J］.Trans Soc Pathol Jpn，1948，37(2):179－180.

［3］ 楊智云，賴英榮，馮崇錦，等.頜面區Kimura 病CT 和MRI診斷［J］.臨床放射學雜志，2006，25(11):1016－1018.

［4］ 梁錦發，郭真真，陳漢威，等.頭頸部木村病的多層螺旋CT 表現［J］.中國CT 和MRI 雜志，2013，11(4):19－21.

［5］ 陸磊，陳仁貴，李小秋，等.Kimura 病和上皮樣血管瘤的臨床病理學觀察［J］.中華病理學雜志，2005，34(6):353－357.