腎臟尤文氏肉瘤1 例

姚金順 汪洪祥 雷小勇 蔡永萍

1 病例資料

患者，女性，31 歲，因左腰部酸脹不適1 周就診，既往有人工受精、長期服用排卵藥物史。體檢:血壓100/65 mmHg，心率78 次/min，心肺無異常，腹部平坦，左腎區叩擊痛(+)。輔助檢查:血、尿常規及肝腎功能、電解質、血糖均正常。腎臟CT示:平掃左腎中極可見約13.2 cm×11.2 cm×8.4c m 大小囊實性腫塊，以囊性為主，CT 值為16 ～32 HU，見圖1;增強掃描腫塊實性部分動脈期CT 值為44 HU，靜脈期CT 值達74 HU，排泄期CT 值為52 HU，囊性部分均無強化，腫塊界限尚清，腎周筋膜稍增厚，見圖2。CT 診斷左腎惡性腫瘤，囊性腎癌可能。患者赴安徽醫科大學第一附屬醫院以左腎腫瘤行左腎占位根治性切除術。術后病理:(左)腎中極見腫塊約13 cm×8 cm×6 cm 大小，切面灰白嫩伴囊性變，鏡檢見小圓細胞惡性腫瘤，腎門未查見腫大淋巴結，輸尿管切緣和腎門血管切緣未見腫瘤。免疫組化標記:CD99(+)，Fli-1(+)，NSE(弱+)，ki67(+，20%)，CK(－)，CD56(－)，syn(－)，CgA(－)，LCA(－)，CK7，(－)RCC(－)，CD10(－)，S－100(－)，vim(+)，Des(－)，EMA(－)，CD117(部分+)，SMA(－)，結合形態學及免疫組化標記，考慮原始神經外胚層腫瘤，建議外出會診行基因檢測進一步明確診斷。復旦大學附屬腫瘤醫院病理會診免疫組化結果為瘤細胞:CD99(+)，Fli-1(+)，CD56 局灶(+)，syn局灶(+)，CgA(+)，LCA(－)，vim(+)，ki67+(約30%)，診斷尤文氏肉瘤/原始外胚層瘤。

2 討論

尤文氏肉瘤屬于骨的小圓細胞腫瘤，好發于紅骨髓活動的部位，如長骨近端干骺部位和靠近骨干的部位以及骨盆，極少侵犯骨骺，實際上包括普通尤文氏肉瘤、大細胞尤文氏肉瘤和原始外胚層瘤在內的一組惡性腫瘤，彼此關系密切而很難加以區別。鑒于相似的鏡下形態學和超微結構及相同染色體變異，骨外尤文氏肉瘤被認為是骨尤文氏肉瘤的一種特殊表現形式，好發于兒童和青少年，沒有明顯性別差異，多發于脊柱旁、頸背部、腹膜后、胸部和下肢等較深部位的軟組織，有很高的侵襲性，預后較差［1］。原發于腎臟的尤文氏肉瘤及其罕見，文獻報道很少。

腎臟尤文氏肉瘤的臨床癥狀無明顯特異性，初期癥狀表現輕微、不易覺察，有時于體檢中發現腎臟腫塊，腫瘤生長較大時可出現疼痛及酸脹不適感［2］。

腎臟尤文氏肉瘤的影像學表現亦無特異性，腫塊大多生長較大，平均直徑為(11.8±3.8)cm，呈實質性，分葉狀改變，常因囊變、出血而密度不均，鈣化少見，增強后呈不均勻強化。主要與腎癌、腎惡性橫紋肌樣瘤、腎母細胞瘤、腎淋巴瘤等鑒別。本病例為腎實質囊實性腫塊，囊性為主，界限尚清，鄰近腎周筋膜增厚，增強后實性部分呈不規則強化，B 超提示腫塊為低回聲和無回聲，內部回聲不均。與囊性腎癌難以鑒別。

尤文氏肉瘤的病理特點為大體形態常呈不規則分葉狀或結節狀，質軟而脆，切面灰黃色或褐色，內見出血及壞死囊變。光鏡下瘤細胞較均勻，呈圓形，細胞核圓形或卵圓形，核膜清楚，染色質細而分散，核仁小，細胞質少，淡嗜伊紅，可見不規則小空泡，核分裂相可見，但不多，見圖3。瘤細胞排列成片或不清楚的小葉狀，小葉之間為血管纖維組織間隙，有時出現菊團樣結，見圖4。電鏡下瘤細胞質內細胞器少，有豐富的糖原顆粒，即使PAS 陰性的標本在電鏡下仍可見。免疫組化顯示瘤細胞表達波形蛋白和MIC-2(共產物CD99)，見圖5，不表達S-100蛋白、神經微絲蛋白、GFAP、結蛋白［3］，見圖6。

尤文氏肉瘤原發于腎臟者極少，影像學上無特征性，但根據其影像表現如腹膜后實性或囊實性腫塊，形態欠規則，密度不均，不規則強化等特點術前診斷腎臟惡性腫瘤不難，最終依賴手術后病理確診。

［1］ 段承祥，王晨光，李健丁.骨腫瘤影像學［M］.北京:科學出版社，2004:322－325.

［2］ 牛天力，阮亞石，金鑫，等.腎臟尤文氏肉瘤1 例報告并文獻復習［J］.現代泌尿外科雜志，2011，16(5):456－463.

［3］ 劉彤華.腫瘤病理學［M］.北京:人民衛生出版社，1994:810－811.