腎臟尤文氏肉瘤1 例

姚金順 汪洪祥 雷小勇 蔡永萍

1 病例資料

患者，女性，31 歲，因左腰部酸脹不適1 周就診，既往有人工受精、長(zhǎng)期服用排卵藥物史。體檢:血壓100/65 mmHg，心率78 次/min，心肺無(wú)異常，腹部平坦，左腎區(qū)叩擊痛(+)。輔助檢查:血、尿常規(guī)及肝腎功能、電解質(zhì)、血糖均正常。腎臟CT示:平掃左腎中極可見(jiàn)約13.2 cm×11.2 cm×8.4c m 大小囊實(shí)性腫塊，以囊性為主，CT 值為16 ～32 HU，見(jiàn)圖1;增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分動(dòng)脈期CT 值為44 HU，靜脈期CT 值達(dá)74 HU，排泄期CT 值為52 HU，囊性部分均無(wú)強(qiáng)化，腫塊界限尚清，腎周筋膜稍增厚，見(jiàn)圖2。CT 診斷左腎惡性腫瘤，囊性腎癌可能。患者赴安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院以左腎腫瘤行左腎占位根治性切除術(shù)。術(shù)后病理:(左)腎中極見(jiàn)腫塊約13 cm×8 cm×6 cm 大小，切面灰白嫩伴囊性變，鏡檢見(jiàn)小圓細(xì)胞惡性腫瘤，腎門(mén)未查見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，輸尿管切緣和腎門(mén)血管切緣未見(jiàn)腫瘤。免疫組化標(biāo)記:CD99(+)，F(xiàn)li-1(+)，NSE(弱+)，ki67(+，20%)，CK(－)，CD56(－)，syn(－)，CgA(－)，LCA(－)，CK7，(－)RCC(－)，CD10(－)，S－100(－)，vim(+)，Des(－)，EMA(－)，CD117(部分+)，SMA(－)，結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化標(biāo)記，考慮原始神經(jīng)外胚層腫瘤，建議外出會(huì)診行基因檢測(cè)進(jìn)一步明確診斷。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理會(huì)診免疫組化結(jié)果為瘤細(xì)胞:CD99(+)，F(xiàn)li-1(+)，CD56 局灶(+)，syn局灶(+)，CgA(+)，LCA(－)，vim(+)，ki67+(約30%)，診斷尤文氏肉瘤/原始外胚層瘤。

2 討論

尤文氏肉瘤屬于骨的小圓細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于紅骨髓活動(dòng)的部位，如長(zhǎng)骨近端干骺部位和靠近骨干的部位以及骨盆，極少侵犯骨骺，實(shí)際上包括普通尤文氏肉瘤、大細(xì)胞尤文氏肉瘤和原始外胚層瘤在內(nèi)的一組惡性腫瘤，彼此關(guān)系密切而很難加以區(qū)別。鑒于相似的鏡下形態(tài)學(xué)和超微結(jié)構(gòu)及相同染色體變異，骨外尤文氏肉瘤被認(rèn)為是骨尤文氏肉瘤的一種特殊表現(xiàn)形式，好發(fā)于兒童和青少年，沒(méi)有明顯性別差異，多發(fā)于脊柱旁、頸背部、腹膜后、胸部和下肢等較深部位的軟組織，有很高的侵襲性，預(yù)后較差［1］。原發(fā)于腎臟的尤文氏肉瘤及其罕見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道很少。

腎臟尤文氏肉瘤的臨床癥狀無(wú)明顯特異性，初期癥狀表現(xiàn)輕微、不易覺(jué)察，有時(shí)于體檢中發(fā)現(xiàn)腎臟腫塊，腫瘤生長(zhǎng)較大時(shí)可出現(xiàn)疼痛及酸脹不適感［2］。

腎臟尤文氏肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)亦無(wú)特異性，腫塊大多生長(zhǎng)較大，平均直徑為(11.8±3.8)cm，呈實(shí)質(zhì)性，分葉狀改變，常因囊變、出血而密度不均，鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化。主要與腎癌、腎惡性橫紋肌樣瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎淋巴瘤等鑒別。本病例為腎實(shí)質(zhì)囊實(shí)性腫塊，囊性為主，界限尚清，鄰近腎周筋膜增厚，增強(qiáng)后實(shí)性部分呈不規(guī)則強(qiáng)化，B 超提示腫塊為低回聲和無(wú)回聲，內(nèi)部回聲不均。與囊性腎癌難以鑒別。

尤文氏肉瘤的病理特點(diǎn)為大體形態(tài)常呈不規(guī)則分葉狀或結(jié)節(jié)狀，質(zhì)軟而脆，切面灰黃色或褐色，內(nèi)見(jiàn)出血及壞死囊變。光鏡下瘤細(xì)胞較均勻，呈圓形，細(xì)胞核圓形或卵圓形，核膜清楚，染色質(zhì)細(xì)而分散，核仁小，細(xì)胞質(zhì)少，淡嗜伊紅，可見(jiàn)不規(guī)則小空泡，核分裂相可見(jiàn)，但不多，見(jiàn)圖3。瘤細(xì)胞排列成片或不清楚的小葉狀，小葉之間為血管纖維組織間隙，有時(shí)出現(xiàn)菊?qǐng)F(tuán)樣結(jié)，見(jiàn)圖4。電鏡下瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)細(xì)胞器少，有豐富的糖原顆粒，即使PAS 陰性的標(biāo)本在電鏡下仍可見(jiàn)。免疫組化顯示瘤細(xì)胞表達(dá)波形蛋白和MIC-2(共產(chǎn)物CD99)，見(jiàn)圖5，不表達(dá)S-100蛋白、神經(jīng)微絲蛋白、GFAP、結(jié)蛋白［3］，見(jiàn)圖6。

尤文氏肉瘤原發(fā)于腎臟者極少，影像學(xué)上無(wú)特征性，但根據(jù)其影像表現(xiàn)如腹膜后實(shí)性或囊實(shí)性腫塊，形態(tài)欠規(guī)則，密度不均，不規(guī)則強(qiáng)化等特點(diǎn)術(shù)前診斷腎臟惡性腫瘤不難，最終依賴手術(shù)后病理確診。

［1］ 段承祥，王晨光，李健丁.骨腫瘤影像學(xué)［M］.北京:科學(xué)出版社，2004:322－325.

［2］ 牛天力，阮亞石，金鑫，等.腎臟尤文氏肉瘤1 例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.現(xiàn)代泌尿外科雜志，2011，16(5):456－463.

［3］ 劉彤華.腫瘤病理學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1994:810－811.