腦室外中樞神經細胞瘤一例

張慧芳，龔洪翰

腦室外中樞神經細胞瘤一例

張慧芳，龔洪翰*

作者單位：
南昌大學第一附屬醫院影像科，南昌 330006
Department of Radiology，The First Affliated Hospital of Nanchang Univerity， Nanchang 330006， China

神經細胞瘤；腦；磁共振成像

患者 女，50歲，6個月前無明顯誘因出現右側肢體活動不利，右下肢為主，表現為行走不便，右下肢拖行。發病初始外院CT示：右額葉囊性占位，考慮低級別膠質瘤。入我院MR掃描：左側額頂葉及側腦室旁見一類圓形囊實性腫塊影，大小為4.7 cm×3.5 cm×4.8 cm，邊界清楚，呈長T1、長T2信號為主(圖1～3)，DWI呈混雜信號，實性部分呈高信號(圖4)，圍輕度水腫，增強掃描實性部分呈不規則明顯不均勻強化，囊壁均勻強化(圖5，6) 。影像診斷：左側額頂葉及左側側腦室體旁占位性病變，考慮膠質細胞瘤可能性大。

手術及病理：左側額葉腫瘤，色紅質軟，內見一3.0 cm×3.0 cm大囊腫，囊液清亮，淺黃色。病理鏡下見腫瘤細胞圍繞血管生長，形成乳頭狀或假菊形團樣結構，乳頭中央血管透明變性，部分區瘤細胞呈彌漫片狀分布，并見微囊形成，瘤細胞大小較一致，核圓形，未見明顯核分裂象及壞死。免疫組化：CK (-)，EMA (-)，VIM (+)，CD56 (+)，S100 (+)，SYN (+/-)，NSE (+)，CgA (-)，GFAP (部分+)，CD99 (-)， Ki-67 (1%+)。病理診斷：(左額葉淺、深)腦室外中樞神經細胞瘤。

討論 中樞神經細胞瘤(central neurocytoma，CN)又稱中央神經細胞瘤，為罕見的小神經元細胞腫瘤，在全部顱內原發腫瘤中所占比例約0.1%～0.5%。2007 年新版WHO分級[1]：1級為腦室內神經細胞(CNC)，2級為腦室外神經細胞瘤(EVN)。其中EVN以新增腫瘤類型被列入神經元及混合性膠質神經元腫瘤，WHOⅡ級，其生物學行為為低度惡性。EVN與CNC的生物學行為及組織病理學特征相似，但EVN復發率較高，預后相對較差。EVN較CNC更為罕見，目前國內外報道僅為少數個案[2-3]。EVN可以發生于腦室外的任何神經組織內，以大腦半球額顳頂葉多見，也可發生于顱底、鞍區、小腦、丘腦、脊髓等部位，平均發病年齡32歲左右，男女發病率無明顯差別[4]。MRI表現：T1WI信號形式多樣，常表現為等、低或混雜信號，T2WI常表現為高信號，部分病灶可出現囊變、出血、鈣化、瘤周水腫等，增強掃描可有不同程度的強化[5]。EVN影像表現無明顯特征性，確診主要依靠組織形態學及免疫組化檢查，光鏡下瘤細胞由圓形細胞構成，排列成血管周圍“菊形團”和不規則“菊形團”纖維區，此兩大結構為其特征性表現，免疫組織化學染色NeuN及Syn一般呈陽性表達，具有特征性[6]。

本例50歲女性，病變位于側腦室旁額頂葉，此為中樞神經細胞瘤的不典型部位，且影像表現：T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，囊實性，囊變明顯，瘤體形態規則，邊界清楚，周邊無水腫，DWI實體部分呈明顯高信號，增強實體部分明顯強化，不具明顯特征，節細胞膠質瘤，毛細胞型星形細胞瘤，幕上血管母細胞瘤等顱內腫瘤影像表現亦與此相似，需加以鑒別。(1)節細胞膠質瘤：多位于幕上，易發生鈣化，易囊變，瘤周水腫輕，瘤結節一般明顯強化，影像鑒別較困難。(2)毛細胞型星形細胞瘤：兒童和青少年多發，幕上較少，多表現為較大壁結節的囊實性腫塊或偏實性腫塊，增強后實性部分多明顯強化，可伴鈣化和出血，瘤周水腫不明顯，主要從年齡及發病部位和EVN加以鑒別。(3)血管母細胞瘤：好發于中青年人，小腦多發，幕上少見，一般均為囊性腫塊伴有壁結節，增強后壁結節明顯均勻強化，典型呈大囊小結節，瘤周可見流空血管信號，實性成分強化程度要高于EVN，流空血管影為該病的特征性表現，相對來說較容易鑒別。之所以誤診，原因在于膠質細胞瘤為顱內最常見的腫瘤，且發病部位及囊伴結節的影像表現基本可支持膠質細胞瘤的診斷，且腦室外中樞神經細胞瘤極為罕見，缺乏特征性表現，一般很難做出診斷。

綜上所述，腦室外中樞神經細胞瘤罕見，但當出現上述MR表現，可考慮有此病的可能，但亦有可能是以上幾種病變，單純影像學有時不易區分，最終診斷需要依靠病理。

圖1～3 MRI示左側額頂葉見一類圓形囊實性腫塊影，邊界清楚，以長T1、長T2信號為主 圖4 DWI示病灶實性部分明顯高信號，囊性部分為低信號 圖5，6 增強掃描實性部分明顯強化，囊性部分無強化Fig. 1—3 MR imaging shows: a kind of oval cystic solid mass with clear boundary which showed longishT1 and longT2 signal intensity was seen inThe left frontal and parietal lobe. Fig. 4 DWI showsThe solid part was obviously high signal andThe cystic part was low signal. Fig. 5, 6 By contrast-enhancement scan,The solid part was obviously enhanced, cystic part not enhanced.

［

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Extraventricular neurocytoma： one case report

ZHANG Hui-fang, GONG Hong-han*

11 Aug 2015, Accepted 27 Sep 2015

Neurocytoma; Brain; Magnetic resonance imaging

龔洪翰，E-mail：honghan_gong@ sina.com

2015-08-11

R445.2；R739.41

B

10.3969/j.issn.1674-8034.2015.11.013

*CorrespondenceTo: Gong HH, E-mail: honghan_gong@ sina.com

接受日期：2015-09-27