兒童脊髓節細胞膠質瘤一例

王金顯，李貞，封華

兒童脊髓節細胞膠質瘤一例

王金顯，李貞，封華

兒童；節細胞膠質瘤；磁共振成像

病例資料 患者，男，5歲，外院脊髓MRI檢查：Th6－L3椎管內占位，脊髓空洞。患者患病以來大小便正常，體力下降。查體：左下肢肌力4級，右下肢肌力2級，肌張力低，雙側髖關節外翻畸形，雙下肢肌肉萎縮。軀干感覺障礙平面約在Th10椎體水平。我院MRI示脊髓呈梭形增粗，C2－Th6段脊髓內見串珠樣長T1、長T2信號，Th6－L3段脊髓見梭形等T1、混雜T2信號（圖1、2）。注射Gd－DTPA行增強掃描，Th6－L3段脊髓內病灶明顯強化，長約14．3cm，C2－Th6段脊髓內病灶未見強化（圖3）。

手術及病理：全麻下行后正中入路髓內占位性病灶切除術，完整切除病灶。送檢灰褐色碎組織一堆，體積7cm× 4．5cm×4cm。鏡下見膠質細胞結節樣增生，鈣化可見。免疫組化結果GFAP：節細胞陰性；Vim：部分陽性；S－100陽性；CD34：顯示血管豐富；Syn：陰性；NSE：節細胞陰性；Ki－67增生指數；偶見陽性細胞（圖4）。病理診斷：（Th6－L3段）節細胞膠質瘤。

圖1 矢狀面T1WI示C2－Th6段脊髓內串珠樣長T1信號（短箭），Th6－L3段脊髓可見梭形等T1信號（長箭）。 圖2 矢狀面T2WI示C2－Th6段脊髓內串珠樣長T2信號（短箭），Th6－L3段脊髓可見梭形混雜T2信號（長箭）。 圖3 MRI增強掃描矢狀面示Th6－L3段病變明顯強化（箭），長約14．3cm，C2－Th6段脊髓內病變未見強化。 圖4 鏡下示膠質細胞結節樣增生，鈣化可見（×200，HE）。

討論 節細胞膠質瘤為神經元及混合神經元膠質細胞瘤中發病率最高的腫瘤，約占71%。節細胞膠質瘤可發生于中樞神經系統任何部位，幕上多見，幕下及脊髓內少見，發生于髓內的腫瘤不足4%［1］。組織學分級上93%屬于WHOⅠ級，6%屬于WHOⅡ級，間變性節細胞膠質瘤非常罕見，約占1%，屬于WHOⅢ級［2］。脊髓節細胞膠質瘤多發生于兒童和30歲以下成人。因為腫瘤壓迫脊髓，緩慢地出現受壓平面以下肢體運動、反射、感覺、括約肌功能及皮膚營養障礙，所以主要臨床表現為偏側肢體萎縮、肌陣攣、肌張力升高、脊髓空洞或腦積水形成。腫瘤可發生于脊髓任何節段，以頸段脊髓多見，胸腰段次之，極少數可累及全脊髓。

本病例影像學表現與文獻報道基本一致［3］，T1WI呈等信號，T2WI呈混雜信號，增強掃描病變明顯強化，伴頸胸段脊髓囊變。CT掃描可見小結節樣鈣化灶。由于該腫瘤為混合神經元膠質腫瘤，文獻報道約84%的腫瘤T1WI呈混雜信號。本例病變T1WI基本呈等信號，與文獻報道稍有差異，參考病理結果推測可能因為膠質細胞占絕對比例，而節細胞所占比例極少。

本病主要與脊髓室管膜瘤和星形細胞瘤鑒別。室管膜瘤多發于中青年，好發于脊髓圓錐和終絲，呈膨脹性生長，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描呈不均勻輕中度強化；星形細胞瘤多發于兒童，好發于頸胸段，T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈高信號，增強掃描輕度強化。本例我院術前診斷為室管膜瘤，因為室管膜瘤的好發部位為脊髓圓錐，累及脊髓節段亦較多，增強掃描明顯強化，再加上室管膜瘤發病率在髓內腫瘤中較高，這些都是造成誤診的原因。

在診斷髓內占位性病變時，若為青少年患者，病變T1WI及T2WI均呈不均勻信號，累及脊髓范圍較廣，呈膨脹生長，增強掃描呈斑片狀或脊髓表面強化時應考慮脊髓節細胞膠質瘤可能，若有鈣化則更加支持該診斷。

［1］ Tonn JC，Westphal M，Rutka JT，et al．Oncology of CNS tumors．2ed．berlin heidelberg；Springer－Verlag，2010：195－209．

［2］ Chosal N，Dadlani R，Murthy G，et al．Primary malignant ganglioglioma of the dorsolumbar spine（D11－L1）［J］．J Clin Neurosci，2010，17（12）：1597－1599．

［3］ 鄭曉風，高培毅．脊髓節細胞膠質瘤的MRI［J］．國外醫學臨床放射學分冊，1998，19（3）：879－887．

R739．4；R445．2

D

1000－0313（2015）01－0096－01

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．01．028

2013－12－30

2014－02－13）

430010 武漢，長江航運總醫院放射科

王金顯（1978－），男，主治醫師，主要從事CT和MRI影像診斷工作。