右腎低度纖維黏液樣肉瘤一例

謝　敏　李　瓊

·病例報告·

右腎低度纖維黏液樣肉瘤一例

謝敏李瓊

低度纖維黏液樣肉瘤（LGFMS）是一種罕見的軟組織腫瘤，為原始間葉組織纖維組織黏液變性或腫瘤組織的黏液變性。常見于中青年人，臨床表現為好發于軀干、四肢的皮下深層結節狀腫物，其余見于腹膜后、頭頸部、盆腔、陰囊等部位［1］，極少發生在腎包膜、縱隔和顱內［2］。多為單個，正常膚色或白色，一般直徑約3～15cm，界限清楚，一般無出血壞死，大多數腫瘤發生于真皮及皮下組織。大部分腫瘤表現為結節狀生長，切面呈膠凍狀，結節間為纖維結締組織間隔，間質呈黏液樣，常呈彌漫性浸潤。本例35歲右腎LGFMS女性患者，其臨床特征如下。

1　臨床資料

女，35歲，1周前無明顯癥狀，體檢增強CT發現右腎占位性病變入院。患者平時無明顯腹痛、腰酸、腰痛、血尿、尿頻、尿急、尿痛等不適。病程中患者精神、食欲、睡眠均可，大便性狀無改變，無便血，無明顯低熱、消瘦。患者無外傷手術史，無肝炎、肺結核等傳染病史。體格檢查：體溫37℃，腹平軟，無壓痛及反跳痛，雙腎區平坦、對稱，未見異常隆起，平臥位雙腎下極未觸及，無壓痛，雙腎區無明顯叩擊痛，未聞及血管雜音。CT檢查示右腎增大，其大小約81mm×61mm密度減低團片影，其內見斑片狀更低密度影，增強掃描病灶不均勻強化（圖1）。宮頸右側見一直徑約27mm斑片狀無強化低密度影，強化均一，未見異常密度影。CT診斷示右腎占位，腎癌可能，子宮頸囊性病灶。化驗檢查未見異常。術前診斷：右腎腫瘤。于全身麻醉下行后腹腔鏡下右腎惡性腫瘤根治性切除術，術中見腫瘤呈實質性，位于右腎中極腹側，已侵犯集合系統，下腔靜脈旁未見明顯腫大淋巴結。將右腎、右腎上腺、右腎周脂肪完整切除。術后抗炎、抑酸、補液治療。術后恢復良好，1周后拆線出院。病理診斷：右腎中極低度惡性纖維黏液性肉瘤，部分區域侵及腎皮質，腫瘤達腎盂黏膜下未穿破腎盂黏膜層（圖2）。

圖1　術前CT、MRI圖

圖2　術后病理圖

2　討論

LGFMS是一種具有多種組織學特征的罕見腫瘤，亦是近年來逐漸認識的一類新的軟組織腫瘤。1987年E-vans首先描述并命名了該病［3］。組織病理學上，大多數LGFMS病例顯示出 “經典”的特征，即腫瘤細胞為梭形細胞，排列成漩渦狀，黏液樣與膠原性區域交替，伴有弓形血管。低度惡性纖維黏液樣肉瘤的診斷要點：（1）腫瘤主要由玻璃樣變、細胞數較少的梭形瘤細胞構成。（2）細胞核分裂像少見。（3）有不規則的黏液樣變區。（4）無脂肪母細胞樣瘤細胞。（5）可見巨大的膠原菊形團。免疫組化：腫瘤細胞包括菊形團圍的卵圓形細胞，Vimentin呈陽性或強陽性，CD34有時呈強陽性，卵圓形細胞有時表達CD57、S100，NSE、CK、EMA和desmin均呈陰性。

CT可用來診斷腎低度惡性纖維黏液樣肉瘤。本例腎低度惡性纖維黏液樣肉瘤CT表現為患腎增大，病灶密度減低，低于周圍肌肉密度，病灶內見更低密度壞死區，增強掃描病灶不均勻強化。病灶密度減低，低于周圍肌肉密度［4，5］。腎低度惡性纖維黏液樣肉瘤CT表現需與以下一些疾病鑒別：（1）腎癌。是腎臟最常見的惡性腫瘤，無痛性肉眼血尿、腎絞痛、腰痛是常見癥狀，CT表現為腎實質內類圓形腫塊，邊界清楚，腫瘤較大時，腎輪廓局限增大，表面凹凸不平，腫塊內呈不均勻的略低、等或略高密度影。腫塊內出現壞死、液化，則腫塊密度不均，內見不規則低密度區。增強掃描動脈期腫塊多不均勻強化，強化程度與相鄰腎皮質相近，在延遲期腫塊密度比正常腎實質略低，腫塊內低密度的壞死、液化區無增強，可見腎靜脈、下腔靜脈受累，周圍侵犯及淋巴結轉移腫大與遠處轉移等征象，腎低度惡性纖維黏液性肉瘤與腎癌影像表現無特殊差異。（2）腎母細胞瘤。是小兒最常見的腎惡性腫瘤，最常見的癥狀是腹部包塊，腫塊增大迅速，CT表現為腎臟巨大腫塊呈不均勻低密度影，內可見斑片狀、裂隙狀更低密度壞死區，也可見高密度出血灶，病灶邊緣可見條片狀鈣化，腫塊多輕度增強，周圍受壓的正常腎實質明顯強化，可見腎靜脈與下腔靜脈受累，腎門與腹主動脈旁淋巴結腫大、遠處轉移等征象。（3）腎血管平滑肌脂肪瘤。臨床分為兩型，一型合并結節硬化，多發生在青少年，不引起癥狀，另一型不合并結節硬化，多發生在中年成人，引起癥狀。CT表現為腎實質占位病變，境界清晰而密度不均勻，注射造影劑后部分瘤組織增強，尤其是血管組織成分，但脂肪組織和壞死區不增強，CT診斷關鍵是確定瘤內有脂肪成分。（4）腎腺瘤。為良性腎腫瘤，直徑多＜2cm，生長緩慢，無癥狀，呈白或灰色結節，CT表現為囊實性腫塊，有細分隔及鈣化點，增強掃描呈輕度強化并呈網格狀。（5）嗜酸性粒細胞瘤。為良性腎瘤，直徑大多為5～8cm，與正常腎分界清晰，腫瘤呈低密度，增強掃描比正常腎密度稍增強，邊界清楚，瘤中央呈星狀低密度疤痕影。

致謝

作者感謝江蘇省無錫市第二人民醫院病理科唐威副主任醫師對本資料的幫助。

1 Folpe AL，Lane KL，Paull G，et al.Low-grade fibromyxoid sarcoma and hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes：a clinicopathologic study of 73 cases supporting their identity and assessing the impact of high-grade aras .Am J Surg Pathol，2000，24（10）：1353～1360.

2 Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma.A report of 12 cases. Am J Surg Pathol，1993，17（6）：595～600.

3 Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma：a report of two metastasizing neoplasms having a deceptively benign appearance .Am J Chin Pathol，1987， 88（5）：615～619.

4 Koh SH， Choe HS， Lee IJ， et al. Low-grade fibromyxoid sarcoma：Ultrasound and magnetic resonance findings in two cases.Skeletal Radiol， 2005，34：550.

5 Kim SK，Jee WH，Lee AW，et al.Haemorrhagic low-grade fibromyxoid sarcoma：MR findings in two young women.Br J Radiol，2011， 84：e146～150.

214002 江蘇省無錫市第二人民醫院放射科（謝敏）214174 江蘇省無錫市堰橋醫院放射科（李瓊）