延-頸髓硬脊膜動靜脈瘺的臨床分析

郭祈福 方 玲* 吳 華

（福建醫科大學附屬第一醫院神經內科，福建 福州 350005）

延-頸髓硬脊膜動靜脈瘺的臨床分析

郭祈福 方 玲* 吳 華

（福建醫科大學附屬第一醫院神經內科，福建 福州 350005）

目的 探討延-頸髓硬脊膜動靜脈瘺的臨床表現、影像學特點、發病機制、診斷、治療及預后，提高對本病的認識，減少誤診誤治。方法 采用回顧性研究，報道2例臨床病例，結合患者的臨床表現，診斷治療經過及預后情況，結合相關文獻報道進行分析，2例患者均為中老年男性，亞急性或者慢性起病，主要表現為病變部位以下運動、感覺及括約肌功能障礙，MRI表現為延髓、頸段脊髓增粗，髓內異常信號影，考慮炎癥性病變可能，予使用激素治療，癥狀改善不明顯，多次MRI檢查發現髓周可見異常血管流空影，經CTA檢查確診，行外科手術治療后癥狀改善。結果 硬脊膜動靜脈瘺是脊髓動靜脈性血管畸形的一種類型，臨床表現為進行性、上行性病變部位以下的肢體運動、感覺、大小便功能障礙，多為亞急性及慢性起病，由于該病早期的癥狀和體征無特異性，易造成誤診誤治，對高度懷疑本病的患者，需多次行脊髓MRI檢查及CTA或者脊髓血管造影，脊髓MRI、CTA及脊髓血管造影有特征性表現。結論 對亞急性或者慢性病程的延髓及頸髓病變患者，需高度警惕硬脊膜動靜脈瘺的可能性，多次MRI檢查及必要時CTA檢查或者選擇性脊髓血管造影檢查是必要的，有利于早期確診本病，早期診斷及早期治療可以改善患者預后。

延-頸髓病變；硬脊膜動靜脈瘺；影像；診治

硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistuIa，SDAVF)是一種常見的脊髓血管畸形，是脊髓血管畸形中最常見的一種，其病理基礎是供養脊膜或神經根的細小動脈在椎間孔處穿過硬脊膜時與脊髓引流靜脈直接交通，導致脊髓靜脈回流受阻、充血水腫及繼發性壞死，最終形成脊髓的不可逆損害[1-2]。該病多發于50～60歲的男性，是原因不明的獲得性病變[3]，可能與外傷、炎癥有關，其預后取決于就診時的神經功能情況，及早治療，一般預后較好。由于本病的臨床表現常不具有特異性，所以部分病例的診斷相當困難，早期認識本病非常重要。本文擬對我院神經內科收治的2例延-頸髓硬脊膜動靜脈瘺病例的臨床表現、輔助檢查和診治經過、療效進行報道、分析，并復習該病國內外文獻，探討該病的診治方法，以期早期診斷治療。

1　病例資料

例1：患者男性，68歲，以“反復頭暈1個月余，行走不穩10余天”為主訴入院。入院前1個月余，出現頭暈、呃逆，10 d前患者出現行走不穩，自感全身乏力；7 d前出現排尿困難，外院頸髓MRI：延髓至C2椎體水平頸髓內異常信號；考慮“脫髓鞘病變可能性大”予以丙種球蛋白、甲強龍沖擊等對癥治療。癥狀無改善，既往高血壓病史。查體：生命征平穩，心肺未見明顯異常。神經系統查體：神志清楚，雙咽反射遲鈍，余腦神經檢查未見明顯異常。雙上肢肌力正常，雙下肢肌力4級，四肢肌張力正常，腱反射對稱活躍，病理征未引出。雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩準，深淺感覺正常。頸軟，雙克氏征陰性。入院后查抗核抗體譜（ANA譜）：抗SSA抗體陽性（+)，抗Ro-52抗體陽性（+)。抗核抗體（ANA)1.61s/co，抗雙鏈DNA（dsDNA)抗體29.65 IU/mL，抗中性粒細胞抗體（胞質型)陰性（-)，抗中性粒細胞抗體（核周型)陰性（-)，抗髓過氧化物酶抗體<2.0 Ru/mL，抗蛋白酶3抗體<2.0 Ru/mL。抗心磷脂抗體IgM定量<2.0 U/mL，抗心磷脂抗體IgG定量<2.0 U/mL。抗NMO抗體IgG示：陰性。頭顱MR平掃+增強，MRS提示延髓異常信號，脫髓鞘可能，入院后予使用激素、營養神經等藥物治療，癥狀無明顯好轉，復查頸髓MR平掃+增強：提示延髓及頸髓上段病變及表面多發迂曲擴張小血管，考慮硬脊膜動靜脈瘺，建議CTA檢查，CTA提示硬脊膜動靜脈瘺（圖1），予轉神經外科手術治療后癥狀好轉。

例2：患者男性，59歲，以“頭暈4個月余，進行性四肢無力3個月，加重4 d”為主訴入院。4個月余前“感冒”后出現頭暈，3個月余前頭暈加重，伴視物旋轉，偶有惡心、嘔吐，并出現四肢無力，表現為行走稍不穩，雙上肢上抬及持物稍不穩，偶有飲水嗆咳，當地醫院行顱腦MRI平掃+增強檢查示：左額葉、左顳極、右小腦、延髓、橋腦多發病灶，海綿狀血管瘤并出血可能。考慮“腦梗死”，予“拜阿司匹林、可定”等治療后癥狀逐漸加重。1月余前復查顱腦MRI示：左額葉、左顳極、右側小腦半球病灶消失，腦橋病灶好轉，延髓病灶進展。仍予抗血小板聚集、調脂、降糖、降壓等治療，癥狀無好轉。4 d前四肢無力明顯加重，表現為雙臂無法抬起，無法站立行走，伴吞咽困難，無法進食，言語含糊。收住我科。既往有“高血壓、糖尿病”病史。查體：T 36.7 ℃，P 103次/分，R 20次/分，BP右側163/109 mm Hg，左側160/105 mm Hg。神志清楚，心肺未見明顯異常。神經系統查體：神志清楚，言語含糊，雙眼可見水平向眼震，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，雙側咽反射消失，右側軟腭上抬較差，懸雍垂偏左，雙上肢肌力近端2級，遠端3級，雙下肢肌力2級，四肢肌張力減低，雙上肢腱反射對稱活躍，雙下肢腱反射亢進，雙側病理征陽性，深淺感覺無異常，頸軟，腦膜刺激征陰性，余檢查欠合作。入院后腫瘤標志物、ANA、ds-DNA、ANA譜正常。抗心磷脂抗體、TRUST滴度、HIV、HCV陰性。C3、C4、血清免疫球蛋白IgA、血清免疫球蛋白IgG、血清免疫球蛋白IgM、抗鏈球菌溶血素O測定（ASO)、同型半胱氨酸正常。入院后考慮腦干腦炎，予使用激素沖擊治療并營養神經，復查頭顱MR平掃+增強：延髓-頸髓病變，雙側天幕及額顳部局部腦膜增厚并可見強化，考慮血管性病變：血管畸形并硬脊膜動靜脈瘺可能，經CTA檢查證實硬脊膜動靜脈瘺，予轉神經外科手術治療后癥狀好轉。

2　討 論

圖1　例1患者顱腦+頸髓影像學改變（A、B：顱腦MRI平掃+增強示延髓斑片狀異常信號，輕度強化，考慮脫髓鞘；C：復查MRI增強示多發迂曲擴張小血管流空影；D：CTA示多發迂曲擴張小血管，考慮硬脊膜動靜脈瘺）

SDAVF是脊髓血管畸形中最常見的臨床類型，約占70%～80%[4]。可見于骶段，罕見于頸段，而發生于延頸交界區者更是罕見[5]。該病青少年及中老年男性多見，通常起病隱襲，臨床上沒有獨特的臨床特征，起病形式可急可緩，有的呈間歇性發作，個別病例表現為逐漸進展，總病程長，病情逐漸加重，脊髓上下運動神經元可同時受累，主要臨床表現為進行性的肢體無力、感覺異常和括約肌功能障礙，部分患者可在緩慢神經損害過程中突然加重，如果不經有效治療，多數患者3～5年內可致完全癱瘓。Kim等[6]亦有報道，頸段硬脊膜動靜脈瘺少見，且多發生蛛網膜下腔出血，本組2例病灶發生在延髓及頸段上段，均無出血，可能與樣本含量少有關，SDAVF的瘺口往往為單發，兩個以上瘺口少見[7]。本病通常認為是位于包繞神經根處的硬脊膜和相鄰的硬脊膜中的異常動靜脈引流所致。冠狀靜脈叢內壓力增高及髓內動靜脈壓力梯度降低，導致脊髓充血，為該病的主要病理、生理基礎；非出血性急性進展的脊髓功能障礙，是本病的一個重要特征。本組2例患者以亞急性及慢性起病，符合本病的特點，病情嚴重惡化表明有嚴重的靜脈淤血，予手術治療后靜脈淤血改善，癥狀亦有明顯好轉。

本病早期診斷困難，誤診率高，確診需要借助進一步檢查。腰穿檢查可見多數患者的蛋白含量增高，細胞數正常或僅有輕度增高。但腰穿腦脊液檢查缺乏敏感性和特異性，常常用于鑒別診斷，但如果MRI檢查僅提示脊髓異常信號，未發現異常的血管影，則易與脊髓炎癥相混淆，MRI能顯示脊髓畸形血管的部位、范圍及有無出血，是一種無創、安全有效的檢查方法，為篩選該病的重要工具。其特征為在MRI上T2WI可表現為脊髓實質內點片狀高信號，而T1多為稍低信號，并可顯示出相關的巨大迂曲的引流靜脈流空影，Gd-DTPA增強后，在T1低信號區內有不規則的點片狀增強區[8]，病變范圍廣泛，可能是脊髓靜脈貫穿脊髓全長并于髓周靜脈吻合成叢有關，當靜脈高壓時，壓力沿引流靜脈分布傳導，脊髓淤血由瘺口近端向遠端逐漸發展，致使脊髓病變中心重且范圍廣，MRI T2加權像示脊髓增粗，髓內廣泛異常高信號，為脊髓靜脈壓增高所致，若在T2加權像廣泛異常高信號中混雜有低信號提示脊髓壞死，預后不佳。在臨床實際工作中，受各種因素影響，并非所有的SDAVF患者MRI檢查都能發現典型的影像學改變，MRI檢查也有可能出現假陰性的結果，本組兩個病例外院及我院MR檢查早期僅提示延髓及脊髓異常信號，多次MRI檢查才發現異常血管影，所以在懷疑脊髓炎癥的患者，如果使用激素治療后癥狀仍無明顯改善或者進行性加重，均應考慮硬脊膜動靜脈瘺的可能性，多次MRI檢查及盡早CTA檢查是必要的，目前公認選擇性脊髓血管DSA為診斷SDAVF的金標準，其能清晰顯示畸形血管的部位、供血和引流血管，確定供血動脈的來源、數目、瘺口的位置及引流靜脈的方向，并且可以在診斷的同時行血管內栓塞治療，但DSA檢查因其為有創的檢查且有較高的要求而限制了其在臨床上的廣泛應用，近年發展起來的脊髓MRA和CTA能清楚的顯示畸形血管的部位、部分供血及引流血管，是一種無創性的檢查方法，可在臨床上廣泛應用，本組2例病例MRI檢查均懷疑硬脊膜動靜脈瘺，最后均通過CTA檢查證實。

目前，多數學者認為，靜脈高壓是SDAVF的主要病理機制，因此治療的目的在于阻斷動靜脈交通，解除椎管內靜脈高壓，同時保護正常的脊髓供血和引流[9]，所以盡早的手術治療是必要的，可以改善患者預后。

總之，要做到SDAVF的早期診斷，必須提高對此病的認識，硬脊膜動靜脈瘺的臨床發病率較低，且其起病隱匿，癥狀、體征缺乏特異性，故容易被忽視，本病好發于40歲以上的患者，臨床上易與椎間盤突出、前列腺肥大、椎管內某些腫瘤、脊髓脫髓鞘病變等相混淆，應積極進行MRI檢查或者反復MRI檢查，在治療過程中，如果出現效果欠佳，需考慮該病的可能，盡早行CTA檢查是必要時，也可通過DSA盡早明確診斷，最終提高SDAVF的治療效果。

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