皮下型結節病1例

蘇 飛 劉 雯 陳柳青

皮下型結節病1例

蘇 飛 劉 雯 陳柳青?

患者，女，50歲。四肢及臀部皮下結節3個月，無自覺癥狀，皮膚組織病理及肺部CT符合皮下型結節病的診斷。口服潑尼松30mg/d，2個月后，皮疹基本消退。

結節病； 皮下型

臨床資料 患者，女，50歲。四肢及臀部皮下結節3個月。患者于3個月前無意中發現雙肘、雙膝、小腿及臀部出現大小不等的皮下結節，無明顯自覺癥狀。一直未正規治療。1周前，患者來我院門診就診。發病以來，患者二便如常，精神、食欲、睡眠、體力尚可，體重無明顯下降。患者平素體健，否認糖尿病、冠心病等病史。否認乙肝、結核等傳染病病史。2009年行痔瘡手術，無輸血史。無藥物過敏史。出生并長期居住浙江，長期從事糧油副食批發工作。末次月經：2013年5月。既往月經正常。孕3產2，人工流產1次。父親因食道癌去世，母親體健，兄弟姐妹5人，均體健，否認家族遺傳病史。體格檢查：一般情況可，淺表淋巴結未觸及腫大，系統檢查：未見明顯異常。皮膚科檢查：雙肘、雙膝關節、雙小腿及臀部皮下可及蠶豆至雞蛋大小的皮下結節，表面光滑，質韌，活動度可（圖1）。組織病理示：表皮基本正常，真皮血管及附屬器周圍少量炎癥細胞浸潤，皮下脂肪間隔可見上皮樣細胞團塊狀浸潤，結節中央可見纖維素樣變性，并可見多核巨細胞（圖2、3）。實驗室檢查：血常規、肝腎功能基本正常，ANA1∶100（胞漿顆粒型）、ENA（-）、CRP6.03mg/L（參考值0～5mg/L）、ESR、ASO（-）、血管緊張素酶174U/L（參考值22～62U/ L），胸部CT：雙肺紋理增強，模糊，雙肺分別見斑片狀及絮狀稍高密度影，雙下葉尤甚，雙肺門及縱膈淋巴結明顯增大（圖4）。肺功能正常。診斷：結節病；II期。治療：潑尼松30mg/d，2個月后電話隨訪，患者自述皮疹基本消退。

圖1　雙小腿伸側大小不等的皮下結節，大部分皮損呈膚色，部分皮損呈黃紅色 圖2 皮下脂肪小葉及間隔可見大量上皮樣細胞組成的裸結節（HE，×40） 圖3 在上皮樣細胞團塊中可見纖維素樣變性，其上可見多核巨細胞（HE，×100）

圖4　胸部CT：雙肺紋理增強，模糊，雙肺分別見斑片狀及絮狀稍高密度影，雙肺門及縱膈淋巴結明顯增大

討論 結節病是一種原因未明的系統性肉芽腫性疾病，通常累及肺、淋巴結、眼及皮膚。1大約有25%的患者有皮膚受累，皮疹可表現為斑丘疹、斑塊、瘢痕樣、凍瘡樣狼瘡樣及皮下型。2皮下型結節病是一種特殊的皮膚結節病的亞型，由Darier及Roussy于1904年首次報道，也被稱為達-羅二氏肉樣瘤，是結節病皮膚損害中最為少見的一型，目前全世界報道不到100例，本病約見于2%的系統受累患者。3臨床上以皮膚損害局限于皮下組織為特點，表現為多發堅實的、可活動、圓形至卵圓形的膚色結節，通常沒有癥狀，或僅有輕度壓痛，好發于四肢。但也可累及軀干、面部、臀部及頭頸部。本病好發于40歲左右的中年人群，女性發病率略高于男性，高加索人種的發病率略高于非洲裔。4

Ahmed等認為，出現皮下損害強烈提示該患者有系統受累。5國外學者通過檢索文獻總結了85例皮下型結節病的特點，其中約77.6%的皮下型結節病患者出現系統受累。65.9%的患者出現淋巴結腫大，其中44.7%的患者出現肺門淋巴結腫大，16.5%的患者肺門淋巴結及其他淋巴結同時腫大，4.7%的患者其他淋巴結腫大。其他的系統受累包括肺部受累（17例）、腮腺炎（7例）、葡萄膜炎（7例）、關節炎關節痛（6例）、黏膜炎（5例）、指（趾）炎（4例）、神經系統受累（3例）、腎臟受累（3例）及肝脾腫大（2例）。6值得注意的是，有6例患者是因為使用干擾素α治療慢性丙型肝炎病毒感染后出現的皮下型結節病。7

臨床上，皮下型結節病主要需與結節性紅斑進行鑒別，主要的鑒別要點為：皮下型結節病病程長，皮損無壓痛，表面膚色正常。組織病理方面，本病主要需與結核相鑒別，結核通常呈結核樣肉芽腫改變，中央通常有干酪樣壞死結構。治療方面，糖皮質激素是結節病的主要治療手段，通常劑量為0.3～0.5mg/kg·d，一般4～8周起效。因為本病較為罕見，僅從國外學者對10例皮下型結節病的總結來看，本病患者尚未發現較為嚴重的并發癥，提示本病預后相對較好。3

1 Iannuzzi MC，Rybicki BA，Teirstein AS.Sarcoidosis.The New England Journal of Medicine，2007，357（21）：2153-2165.

2 Fernandez-Faith E，McDonnell J.Cutaneous sarcoidosis：differential diagnosis.Clinics in Dermatology，2007，25（3）：276-287.

3Marcoval J，Mana J，Moreno A，et al.Subcutaneous sarcoidosis --clinicopathological study of 10 cases.Br J Dermatol，2005，153（4）：790-794.

4 Heller M，Soldano AC.Sarcoidosis with subcutaneous lesions. Dermatol Online J，2008，14（5）：1.

5Ahmed I，Harshad SR.Subcutaneous sarcoidosis：is ita specific subsetof cutaneous sarcoidosis frequently associated with systemic disease？JAm Acad Dermatol，2006，54（1）：55-60.

6 Dalle Vedove C，Colato C，GirolomoniG.Subcutaneous sarcoidosis：report of two cases and review of the literature.Clinical Rheumatol，2011，30（8）：1123-1128.

7 Hirano A，Kataoka M，Nakata Y，et al.Sarcoidosis occurring after interferon-alpha therapy for chronic hepatitis C：report of two cases.Respirol，2005，10（4）：529-534.

（收稿：2013-12-30）

Subcutaneous sarcoidosis：a case repor t

SU Fei，LIUWen，CHEN Liu-qing.Department ofDermatology，NO.1 Hospital ofWuhan，Wuhan，430022

A 50-years female presented with subcutaneous nodules on the limbs for 3months.Histopathology and CT scan supported the diagnosis of subcutaneous sarcoidosis.The patientwas treated withmetacortandracin 30 mg/d and the skin rash disappeared after treatment for 2 months.

sarcoidosis；subcutaneous

武漢市第一醫院皮膚科，武漢，430022