柵欄狀包膜神經(jīng)瘤1例

張繼剛 袁柳鳳 張 蕾

柵欄狀包膜神經(jīng)瘤1例

張繼剛 袁柳鳳 張 蕾

臨床資料 患者，男，55歲。因左頰部增生物15年就診。患者15年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左頰部增生物，黃豆大，無自覺癥狀，未予診治，自覺近1年腫物增大明顯，為進(jìn)一步診治來我院。患者平素體健。否認(rèn)家族性疾病史及局部外傷史。

體檢：一般情況好，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：左頰部見約0.8 cm× 0.8 cm×0.5 cm腫物，皮色，質(zhì)軟，觸之有囊性感，邊界清楚，無壓痛，皮膚表面有光澤、無破潰（圖1）。

組織病理示：真皮內(nèi)見一境界清楚的腫瘤結(jié)節(jié)，周邊可見纖維組織包膜，瘤體被人工裂隙分割成短束狀，腫瘤細(xì)胞核深染，呈梭形或波浪狀，胞漿嗜酸淡染且邊界不清（圖2a、b）。

診斷：柵欄狀包膜神經(jīng)瘤。

治療：手術(shù)切除。

圖1　左頰部見約0.8 cm×0.8 cm×0.5 cm腫物，皮色，質(zhì)軟，觸之有囊性感，邊界清楚 圖2 a：真皮內(nèi)見一境界清楚的腫瘤結(jié)節(jié)，周邊可見纖維組織包膜，瘤體被人工裂隙分割成短束狀；b：腫瘤細(xì)胞核深染，呈梭形或波浪狀，胞漿嗜酸性淡染且邊界不清（HE，×100；×200）

討論 柵欄狀包膜神經(jīng)瘤（palisaded encapsulated neuroma，PEN）又稱為孤立性局限性神經(jīng)瘤（solitary circumscribed neuroma），是少見的皮膚良性神經(jīng)瘤。臨床表現(xiàn)為孤立的、無自覺癥狀的皮色或粉紅色丘疹、結(jié)節(jié)，一般不超過1 cm；好發(fā)于中老年人，無明顯性別差異；多見于頭面部，尤其是口、鼻周圍，也可見于眼瞼、軀干、手足及龜頭等處。1

PEN臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷主要依靠組織病理。組織病理表現(xiàn)為真皮中部境界清楚的腫瘤團(tuán)塊，周邊可見增厚的纖維組織包膜，包膜可不完整，腫瘤細(xì)胞被人工裂隙分隔成短束狀，細(xì)胞核呈波浪狀，嗜堿性，偶可呈平行排列，但柵欄狀排列和Verocay小體罕見，胞漿淡染、嗜酸性，邊界不清。2PEN在組織病理上注意與神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤鑒別。神經(jīng)鞘瘤的腫瘤團(tuán)塊多位于真皮或皮下，境界清楚，有纖維包膜，可分為Antoni I和II型，I型為致密型，細(xì)胞核呈柵欄狀排列，形成典型的Verocay小體，II型為疏松型，瘤體內(nèi)Schwann細(xì)胞排列紊亂，結(jié)締組織呈網(wǎng)狀。神經(jīng)纖維瘤瘤體較小，無包膜，淡染的基質(zhì)內(nèi)可見多數(shù)S型核和梭型核細(xì)胞，排列較雜亂，腫瘤細(xì)胞間可見肥大細(xì)胞浸潤。神經(jīng)膠質(zhì)酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）免疫組化染色有助于PEN與神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤的鑒別。3，4

本例患者臨床、病理表現(xiàn)典型，手術(shù)切除后隨訪3個月，腫瘤無復(fù)發(fā)。

1 Newman MD，Milgraum S.Palisaded encapsulated neuroma（PEN）：an often misdiagnosed neural tumor.Dermatol Online J，2008，14（7）：12.

2朱學(xué)駿，涂平.皮膚病的組織病理診斷.2版.北京：北京醫(yī)科大學(xué)出版社，2001.273.

3張玉麗，魏國，張春紅，等.柵欄狀包膜神經(jīng)瘤一例.中華皮膚科雜志，2011，44（8）：607.

4吳巖，王雷，劉玲，等.柵欄狀包膜神經(jīng)瘤一例.中華皮膚科雜志，2011，44（9）：675.

（收稿：2013-08-20）

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