壞疽性膿皮病樣播散性盤狀紅斑狼瘡1例

梁建華王 沖劉桂英賈愛華

壞疽性膿皮病樣播散性盤狀紅斑狼瘡1例

梁建華1王 沖1劉桂英1賈愛華2

患者，女，32歲。頭面部、軀干、上肢紅色斑塊13年，破潰3年。皮膚科檢查：面部、頭皮、背部、雙上肢大小不等、形狀不規則紅斑、斑塊，表面附有黏著性鱗屑，多處萎縮性瘢痕；頭皮、左耳前、右下頜、右上臂多發大小不等潰瘍。實驗室檢查：血沉升高，抗核抗體譜陰性。皮損組織病理示：棘層輕度增生，可見毛囊角栓，基底細胞液化變性，真皮淺層水腫，以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤，血管、附屬器周圍明顯。

紅斑狼瘡； 盤狀； 播散性； 潰瘍

盤狀紅斑狼瘡好發于頭面部，典型皮損表現為境界清楚的紫紅色丘疹或斑塊，表面覆有黏著性鱗屑，陳舊皮損中央可有萎縮、毛細血管擴張和色素減退。伴有壞疽性膿皮病樣皮損的少見，我科診治1例，報道如下。

臨床資料 患者，女，32歲。因頭面部、軀干、上肢紅色斑塊13年，破潰3年，來我科就診。患者13年前無明顯誘因左面頰部出現約2 cm×2 cm大紅色斑塊，無明顯自覺癥狀，自認為“凍瘡”，未特殊診治。皮損漸擴大、增多，累及雙側面部、額部、頭皮、背部及雙上肢，斑塊消退后形成萎縮性瘢痕。3年前頭皮開始反復出現潰瘍，愈合后形成瘢痕。一直未正規診治。1月前左耳前、右下頜再次出現新發潰瘍，來我院就診。患者發病以來，無發熱、乏力、關節痛，無口腔潰瘍、光敏感，無皮下結節，未出現過皮膚竇道。1年前行左乳腺腺瘤切除術。

體格檢查：一般情況好，全身淺表淋巴結未觸及腫大。心肺腹部查體無異常。關節無紅腫、畸形。皮膚科檢查：面部、頭皮、背部、雙上肢大小不等、形狀不規則紅斑、斑塊，邊界清，表面覆有黏著性鱗屑，多處萎縮性瘢痕；頭皮、左耳前、右下頜、右上臂多個直徑約0.3 cm～1.5 cm潰瘍，表面淺黃白色分泌物或黃白色痂，無惡臭，輕觸痛，無竇道形成（圖1）。實驗室及輔助檢查：血沉38 mm/h；血、尿、大便常規及肝腎功均正常；抗核抗體譜陰性；結核菌素試驗陰性。皮損（右上臂斑塊處）組織病理示：棘層輕度增生，可見毛囊角栓，基底細胞液化變性，真皮淺層水腫，以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤，血管、附屬器周圍明顯（圖2）。

診斷：壞疽性膿皮病樣播散性盤狀紅斑狼瘡。

治療：給予潑尼松每日20 mg頓服，羥氯喹100 mg日2次口服，局部外用丙酸氯倍他索乳膏，每日1次。治療1個半月后，患者面部潰瘍愈合，形成瘢痕，斑塊顏色變淡，硬度較前變軟。查血沉1 mm/h。病情好轉，潑尼松減量至日15 mg頓服，羥氯喹100 mg日1次。4個月后潑尼松減為日7.5 mg維持。患者病情穩定、無復發，治療后紅斑、斑塊基本消退，遺留色沉、萎縮性瘢痕及永久性脫發（圖3）。目前仍在隨訪中。

圖1　a～c面部、頭皮及右下頜不規則紅斑、斑塊，邊界清，表面覆有黏著性鱗屑，多處萎縮性瘢痕及大小不等潰瘍，潰瘍周圍的皮膚呈紫紅色

圖2　a：棘層輕度增生，可見毛囊角栓，基底細胞液化變性，真皮淺層水腫，以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤（HE，×100）；b：血管、附屬器周圍以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤（HE，×100）

圖3　治療后紅斑、斑塊基本消退，遺留色沉、萎縮性瘢痕及永久性脫發

討論 紅斑狼瘡為一病譜性疾病。盤狀紅斑狼瘡（DLE）和系統性紅斑狼瘡（SLE），為其二極端類型。約5%的播散性DLE可轉變為SLE。1盤狀紅斑狼瘡國內外均有報道，但伴有壞疽性膿皮病樣皮損的播散性盤狀紅斑狼瘡少見報道。

本例患者為青年女性，皮損主要發生于頭面部，表現為邊界清楚的紅斑、斑塊、萎縮性瘢痕，并出現多發深在性潰瘍，應注意與壞疽性膿皮病、皮膚結核等可以發生多發性潰瘍的疾病鑒別。壞疽性膿皮病是一種皮膚復發性破壞性潰瘍，潰瘍中心可不斷愈合，同時又不斷向四周遠心性擴大，形成崩蝕性潰瘍，表面常覆有惡臭的黃綠色膿液。皮損一般都有較劇烈的疼痛和壓痛。病理呈血管炎表現。

DLE的治療以糖皮質激素和抗瘧藥為主，對于一些難治性病例，可以試用維A酸、沙利度胺、他克莫司及硫唑嘌呤、環孢素、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等免疫抑制劑。2本例患者對糖皮質激素及羥氯喹治療反應良好，病情穩定，未再增加其他藥物。DLE在日光照射、慢性炎癥刺激、反復潰瘍等危險因素的作用下，可以發生癌變，尤其是反復出現的潰瘍性皮損，主要為鱗狀細胞癌，發生率約為3.3%～3.4%，3以口腔、唇部等黏膜部位最為常見，尤其是下唇。4亦有發生于頭皮的報道。5本例患者口腔黏膜及唇部目前雖未出現皮損，但面部、頭皮反復出現多發潰瘍，愈合緩慢，應密切隨訪，警惕癌變的可能。一旦發現異常增生的腫塊或難以愈合的潰瘍，應及時行組織病理檢查，明確診斷，及早治療。

患者1年前行乳腺腺瘤切除術，并行病理檢查，確定為乳腺良性腫瘤。但未對皮膚損害給予及時的相關檢查、診治。提醒我們臨床醫師仔細、全面系統查體的必要性，且當患者有二種或以上的系統疾病表現時，要認真考慮他們之間有無聯系，能否用一種疾病解釋所有臨床表現，進而指導診斷、治療。

1張學軍.皮膚性病學.6版.北京：人民衛生出版社，2006.140.

2 Panjwani S.Early diagnosis and treatment of discoid lupus erythematosus.JAm Board Fam Med，2009，22：206-213.

3GroverWCS，Murthy GCPS，RajagopalWCR，et al.Discoid lupus erythematosus leading to squamous cell carcinoma.MJAFI，2007，63：184-185.

4周青，王玉新，王緒凱.盤狀紅斑狼瘡繼發癌變的臨床、病理特點及免疫指標觀察.口腔醫學雜志，2002，22（4）：182-183.

5梅冊芳，林寶珠，陳建浩.盤狀紅斑狼瘡繼發鱗狀細胞癌1例.臨床皮膚科雜志，2006，35（4）：237-238.

（收稿：2013-09-26 修回：2013-11-19）

Dissem inated discoid lupus erythem atosus w ith pyoderm a grangrenous-like ulcer：a case repor t

LIANG Jian-hua，WANG Chong，LIU Gui-ying，et al.Department of Dermatology，Liaocheng Brain Hospital，252000

A 32-year-old female presented with red plaques on the scalp，face，upper limb for 13 years，which were ulcerated for 3 years.Physical examination revealed erythema，plaques and atrophic scars on the face，scalp，back，upper limbs，covered by adherent scales.Multiple ulcers of different sizes on the scalp，the front of leftear，right jaw and rightarm.The laboratory tests showed increased ESR，negative ANA test result. The biopsy showed mild hyperkeratosis of stratum spinosum and follicular keratotic plugging，liquefaction of basal cells，superficial dermal edema with infiltration of lymphocytes primarily，especially around the blood vessels and appendages.

lupus erythematosus；discoid；disseminated；ulcer

1山東省聊城市腦科醫院皮膚科，聊城，252000

2山東省聊城市人民醫院病理科，聊城，252000