類風濕性嗜中性皮炎1例

相 娟 劉鳳云 楊鯤鵬

·病例報告·

類風濕性嗜中性皮炎1例

相 娟 劉鳳云 楊鯤鵬

患者，女，63歲。全身丘疹、結節、斑塊2年。患者有20余年類風濕關節炎病史。皮損組織病理檢查示：真皮區域見大量嗜中性粒細胞浸潤，部分區域見核塵，血管內皮腫脹。

嗜中性皮炎； 類風濕性

臨床資料 患者，女，63歲。因關節疼痛20余年，全身皮疹2年就診。患者20年前因手足關節疼痛在當地醫院檢查類風濕因子（RF）陽性；血沉45 mm/h，診斷為“類風濕性關節炎”，病情時輕時重，應用“雷公藤”等多種藥物治療（具體不詳）。2年前四肢出現皮疹，有癢感，一直按“濕疹”治療，效果不佳。皮疹漸增多并出現疼痛感，遂入我院進一步診治。患者自本次發病以來，精神狀態差，飲食、睡眠尚可，大小便未見異常，體重無明顯變化。家族中無類似疾病患者。

體格檢查：一般情況可，全身淺表淋巴結未觸及增大，心肺腹等系統檢查未見異常。雙手掌指關節、近端指關節、腕關節腫脹，有觸痛，活動受限。皮膚科檢查：肘、膝關節伸側可見丘疹、結節（直徑 4～10 mm）及大小不等的斑塊，質地稍硬；臀部及雙大腿可見大面積紅斑基礎上的丘疹、結節、斑塊，部分丘疹透亮呈假性水皰樣。臀部皮膚有輕度萎縮和不規則色素沉著（圖1，2）。

組織病理檢查示：表皮大致正常，真皮淺層輕度水腫。真皮區域見大量嗜中性粒細胞浸潤，部分區域見核塵，血管內皮腫脹，未見明顯血管壁纖維蛋白樣壞死及栓塞，無紅細胞外滲（圖3，4）。結合臨床特點和組織病理改變診斷為類風濕性嗜中性皮炎。

治療：給予口服雷公藤多苷、潑尼松，外用曲安奈德乳膏治療，兩周后皮損消退，遺留輕度色素沉著。其關節癥狀有所減輕。糖皮質激素減量維持治療。

圖1　、2 臀部及雙大腿可見大面積紅斑基礎上的丘疹、結節、斑塊，部分丘疹透亮呈假性水皰樣 圖3、4 表皮大致正常，真皮淺層輕度水腫；真皮廣泛炎癥細胞浸潤，真皮區域見大量嗜中性粒細胞浸潤，部分區域見核塵，血管內皮腫脹，未見明顯血管壁纖維蛋白樣壞死及栓塞，無紅細胞外滲（HE，×40；×200）

討論 在類風濕關節炎（rheumatoid arthritis，RA）患者中可以見到無菌性中性粒細胞浸潤的表現，主要疾病為壞疽性膿皮病、Sweet綜合征和類風濕性嗜中性皮炎。類風濕性嗜中性皮炎（rheumatoid neutrophilic dermatitis，RND）除表現出典型的外周關節對稱性多關節滑膜炎外，亦可累及關節外器官，包括皮膚。RNA是嚴重的類風濕性關節炎伴有真皮中性粒細胞浸潤為特征的一種皮膚表現，首先由Aekerman描述。RA可出現非特異性及特異性皮膚表現。近些年國內陸續有病例報道，較特異性的皮膚表現有類風濕結節（rheumatoid nodules）、加速性類風濕結節（accelerated rheumatoidnodules）、類風濕性血管炎、Fehy綜合征（關節炎、白細胞減少和脾大）、壞疽性膿皮病、間質性肉芽腫性皮炎和RND等病。1RND多見于重癥RA女性患者，臨床罕見。皮損見于四肢伸側，呈多樣性，表現為風團樣紅斑、丘疹、結節，也可出現斑塊、水皰或紫癜等。有相當一部分RND患者皮損會自行消退或隨RA的好轉而消失，愈后不留瘢痕。2RND組織病理上主要表現為真皮以中性粒細胞為主的浸潤，伴白細胞碎裂和內皮細胞腫脹，無紅細胞外滲、血管壁纖維蛋白樣壞死等血管炎表現。部分患者可無核碎裂表現，真皮內可見數量不等的組織細胞、漿細胞和嗜酸粒細胞浸潤。真皮乳頭可見中性粒細胞微膿腫，局灶性膠原碎裂，表皮下水皰和真皮淺層水腫。表皮大多正常，偶見海綿水腫。RA患者中RF陽性率達70%，早期報道的RND患者RF均陽性。本病與Sweet綜合征，蕁麻疹性血管炎等相似。該患者早期皮疹表現類似濕疹，按濕疹治療有一定效果，但反復發作，病理檢查進一步明確診斷。臨床上有類風濕關節炎伴有四肢伸側皮疹的患者，應考慮本病的可能。

1 Jorizzo JL，Daniels JC.Dermatologic conditions reported in patients with rheumatoidarthritis.J Am Acad Dermatol，1983，8（4）：439-457.

2譚城，朱文元，閔仲生，等.類風濕性嗜中性皮炎1例.臨床皮膚科雜志，2010，39（1）：17-18.

（收稿：2014-08-27）

Rheumatoid neutrophilic dermatitis：a case report

XIANG Juan，LIU Feng-yun，YNAGKun-peng，Linyi Institute ofDermatology，276003

A 63-year-old woman presented with papules，nodules and plaques all over the body for 2 yearswith a 20-year history of joint pain.The biopsy revealed the infiltration of neutrophils in dermiswith nuclear fragmentation and swollen of endothelial cells.

neutrophilic dermatitis；rheumatoid

臨沂市皮膚病防治所皮膚科，山東臨沂，276003