皮損酷似麻風(fēng)病的淋巴瘤樣丘疹病一例

辛甜甜 彭潔雯 易江華 廖夢(mèng)怡 李曉輝 翁智勝

皮損酷似麻風(fēng)病的淋巴瘤樣丘疹病一例

辛甜甜 彭潔雯 易江華 廖夢(mèng)怡 李曉輝 翁智勝

患者男，30歲，面部、軀干、四肢丘疹、結(jié)節(jié)4年余。患者于4年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)顏面部發(fā)紅，自覺(jué)發(fā)燙不適，無(wú)癢痛感，后逐漸出現(xiàn)雙側(cè)眉毛尾端及腋毛稀疏脫落，當(dāng)時(shí)未予重視。1年后頸部、雙上肢開(kāi)始出現(xiàn)散在丘疹，無(wú)自覺(jué)癥狀，皮疹數(shù)周后可自行消退，部分發(fā)生破潰，可自行愈合，但皮疹反復(fù)發(fā)作，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，具體不詳，效不佳。數(shù)月來(lái)，患者皮疹漸增多，面部、軀干、四肢均有累及，且眉毛及腋毛脫落明顯，為進(jìn)一步診治就診于我科。患者自發(fā)病以來(lái)，無(wú)發(fā)熱、肢體麻木、關(guān)節(jié)疼痛、消瘦等癥狀。既往有慢性乙型肝炎病史。家族中無(wú)類(lèi)似病史。

體檢：一般情況尚可，全身淺表淋巴結(jié)未腫大。左側(cè)耳大神經(jīng)，雙側(cè)腓總神經(jīng)粗大。心、肺、腹無(wú)明顯異常。皮膚科檢查：面頸部、軀干、腋下、四肢散在丘疹、結(jié)節(jié)，部分破潰結(jié)痂；雙側(cè)眉毛外2/3脫落，雙側(cè)腋毛完全脫落。部分皮疹溫度覺(jué)減退，痛覺(jué)及觸覺(jué)未見(jiàn)明顯異常（圖1）。

圖1 淋巴瘤樣丘疹病患者臨床表現(xiàn) 額部（1A）可見(jiàn)散在丘疹、結(jié)節(jié)，雙側(cè)眉毛外2/3脫落；右腋下（1B）可見(jiàn)扁平皮色、淡褐色丘疹，表面少許脫屑

圖2 患者右腋下皮損組織病理 2A：表皮大致正常，真皮淺中層可見(jiàn)結(jié)節(jié)、團(tuán)灶狀細(xì)胞浸潤(rùn)（HE× 40）；2B：散在的間變性大細(xì)胞混合淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，其中間變性大細(xì)胞胞質(zhì)豐富，核大，核仁明顯，胞質(zhì)透亮，偶見(jiàn)核分裂象（HE×400）

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿糞常規(guī)、肝腎功能、自身免疫病組合（抗核抗體ANA、抗dsDNA抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體ANCA、類(lèi)風(fēng)濕因子等）、梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)（TPPA）、甲苯暗紅不加熱血清試驗(yàn)（TRUST），HIV抗體檢查均未見(jiàn)明顯異常。兩次不同部位皮損組織液涂片抗酸桿菌（-）。心電圖示竇性心律，竇性心動(dòng)過(guò)緩。X線胸片、B超均未見(jiàn)明顯異常。全身骨顯像未見(jiàn)異常。取患者右側(cè)腋下皮疹行皮膚組織病理檢查：表皮大致正常，真皮淺中層可見(jiàn)結(jié)節(jié)、團(tuán)灶狀細(xì)胞浸潤(rùn)，由散在的間變性大細(xì)胞混合淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等組成，其中間變性大細(xì)胞胞質(zhì)豐富，核大，核仁明顯，胞質(zhì)透亮，偶見(jiàn)核分裂。見(jiàn)圖2。免疫組化結(jié)果示：CD3、CD4、CD5、CD30陽(yáng)性；CD8、CD20、細(xì)胞毒顆粒相關(guān)蛋白-1（TIA-1）、粒酶B、間變性淋巴瘤激酶（ALK）均陰性。兩次抗酸染色（-）。期間患者在多家醫(yī)院于不同部位行組織病理活檢均排除麻風(fēng)診斷。綜合患者病史、臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化檢查結(jié)果，最終診斷為淋巴瘤樣丘疹病。

治療：鑒于患者皮疹數(shù)周后可自行緩解，未予特殊處理。目前仍在隨訪中，截至目前隨訪患者訴時(shí)有新發(fā)皮疹，但數(shù)周內(nèi)可自行消退，無(wú)明顯不適。

討論 淋巴瘤樣丘疹病是一種慢性、自愈性、復(fù)發(fā)性、發(fā)疹性疾病，屬于原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴增生性疾病。其基本損害為水腫性丘疹和小結(jié)節(jié)反復(fù)成批出現(xiàn)，一般預(yù)后良好。本例患者皮疹表現(xiàn)為丘疹、結(jié)節(jié)、潰瘍、結(jié)痂，可自行消退，反復(fù)發(fā)作。本例良性臨床病程、組織病理及免疫組化檢查結(jié)果均符合淋巴瘤樣丘疹病診斷。但該患者同時(shí)伴有眉毛、腋毛脫落，左側(cè)耳大神經(jīng)，雙側(cè)腓總神經(jīng)粗大、溫度覺(jué)減退等類(lèi)似麻風(fēng)的臨床表現(xiàn)，最初容易誤診為麻風(fēng)。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，淋巴瘤樣丘疹病可并發(fā)、并存或后發(fā)于其他淋巴瘤，如，蕈樣肉芽腫、霍奇金淋巴瘤，間變性大細(xì)胞淋巴瘤等，同時(shí)亦可與特應(yīng)性皮炎、干燥綜合征及嚴(yán)重的嗜酸細(xì)胞增多綜合征等疾病伴發(fā)。

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.023

510150廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院皮膚科

翁智勝，Email：wzs338@21cn.com

2014-11-20）

（本文編輯：尚淑賢）