皮損酷似麻風病的淋巴瘤樣丘疹病一例

辛甜甜 彭潔雯 易江華 廖夢怡 李曉輝 翁智勝

皮損酷似麻風病的淋巴瘤樣丘疹病一例

辛甜甜 彭潔雯 易江華 廖夢怡 李曉輝 翁智勝

患者男，30歲，面部、軀干、四肢丘疹、結節4年余。患者于4年前無明顯誘因出現顏面部發紅，自覺發燙不適，無癢痛感，后逐漸出現雙側眉毛尾端及腋毛稀疏脫落，當時未予重視。1年后頸部、雙上肢開始出現散在丘疹，無自覺癥狀，皮疹數周后可自行消退，部分發生破潰，可自行愈合，但皮疹反復發作，在當地醫院診治，具體不詳，效不佳。數月來，患者皮疹漸增多，面部、軀干、四肢均有累及，且眉毛及腋毛脫落明顯，為進一步診治就診于我科。患者自發病以來，無發熱、肢體麻木、關節疼痛、消瘦等癥狀。既往有慢性乙型肝炎病史。家族中無類似病史。

體檢：一般情況尚可，全身淺表淋巴結未腫大。左側耳大神經，雙側腓總神經粗大。心、肺、腹無明顯異常。皮膚科檢查：面頸部、軀干、腋下、四肢散在丘疹、結節，部分破潰結痂；雙側眉毛外2/3脫落，雙側腋毛完全脫落。部分皮疹溫度覺減退，痛覺及觸覺未見明顯異常（圖1）。

圖1 淋巴瘤樣丘疹病患者臨床表現 額部（1A）可見散在丘疹、結節，雙側眉毛外2/3脫落；右腋下（1B）可見扁平皮色、淡褐色丘疹，表面少許脫屑

圖2 患者右腋下皮損組織病理 2A：表皮大致正常，真皮淺中層可見結節、團灶狀細胞浸潤（HE× 40）；2B：散在的間變性大細胞混合淋巴細胞、組織細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞等，其中間變性大細胞胞質豐富，核大，核仁明顯，胞質透亮，偶見核分裂象（HE×400）

實驗室檢查：血尿糞常規、肝腎功能、自身免疫病組合（抗核抗體ANA、抗dsDNA抗體、抗中性粒細胞胞質抗體ANCA、類風濕因子等）、梅毒螺旋體明膠凝集試驗（TPPA）、甲苯暗紅不加熱血清試驗（TRUST），HIV抗體檢查均未見明顯異常。兩次不同部位皮損組織液涂片抗酸桿菌（-）。心電圖示竇性心律，竇性心動過緩。X線胸片、B超均未見明顯異常。全身骨顯像未見異常。取患者右側腋下皮疹行皮膚組織病理檢查：表皮大致正常，真皮淺中層可見結節、團灶狀細胞浸潤，由散在的間變性大細胞混合淋巴細胞、組織細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞等組成，其中間變性大細胞胞質豐富，核大，核仁明顯，胞質透亮，偶見核分裂。見圖2。免疫組化結果示：CD3、CD4、CD5、CD30陽性；CD8、CD20、細胞毒顆粒相關蛋白-1（TIA-1）、粒酶B、間變性淋巴瘤激酶（ALK）均陰性。兩次抗酸染色（-）。期間患者在多家醫院于不同部位行組織病理活檢均排除麻風診斷。綜合患者病史、臨床表現、組織病理及免疫組化檢查結果，最終診斷為淋巴瘤樣丘疹病。

治療：鑒于患者皮疹數周后可自行緩解，未予特殊處理。目前仍在隨訪中，截至目前隨訪患者訴時有新發皮疹，但數周內可自行消退，無明顯不適。

討論 淋巴瘤樣丘疹病是一種慢性、自愈性、復發性、發疹性疾病，屬于原發性皮膚CD30陽性淋巴增生性疾病。其基本損害為水腫性丘疹和小結節反復成批出現，一般預后良好。本例患者皮疹表現為丘疹、結節、潰瘍、結痂，可自行消退，反復發作。本例良性臨床病程、組織病理及免疫組化檢查結果均符合淋巴瘤樣丘疹病診斷。但該患者同時伴有眉毛、腋毛脫落，左側耳大神經，雙側腓總神經粗大、溫度覺減退等類似麻風的臨床表現，最初容易誤診為麻風。根據文獻報道，淋巴瘤樣丘疹病可并發、并存或后發于其他淋巴瘤，如，蕈樣肉芽腫、霍奇金淋巴瘤，間變性大細胞淋巴瘤等，同時亦可與特應性皮炎、干燥綜合征及嚴重的嗜酸細胞增多綜合征等疾病伴發。

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.023

510150廣州醫科大學附屬第三醫院皮膚科

翁智勝，Email：wzs338@21cn.com

2014-11-20）

（本文編輯：尚淑賢）