特發性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥1例

李 亞 張銘連 孟兢晶 龐 午

特發性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥1例

李 亞1張銘連2孟兢晶1龐 午1

黃斑旁中心凹毛細血管擴張癥；病例報道；中西醫治療

患者男性，38歲，主因“右眼突然視力下降、視物變形1個月”于2014年5月29日來我院就診。高血壓病史2年，否認其他全身病，無放射線接觸史和特殊家族史。眼部檢查:視力右眼0.5（矯正不提高），左眼1.0。Goldmann眼壓，右眼14 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa），左眼13 mm Hg。雙眼角膜、晶狀體、玻璃體均透明。左眼眼底未見異常。右眼黃斑區可見一個約1/4個視盤直徑（DD）大小的黃白色病灶，周圍可見散在出血斑，毛細血管擴張，黃斑顳下方可見黃白色滲出（圖1）。熒光素眼底血管造影（FFA）:右眼黃斑區拱環外毛細血管擴張，中心凹中央出現3～4個瘤樣高熒光點；黃斑區顳下方見一熒光遮蔽斑光（圖2）。吲哚菁綠血管造影（ICGA）:右眼脈絡膜黃斑區周圍環繞圓形弱紅外熒光（圖3）。右眼光學相干斷層掃描（OCT）:黃斑區局部神經上皮層隆起，層間可見一個大泡性液性暗腔，呈囊樣水腫表現（圖4）。就診時患者同時伴有頭重胸悶，食少口苦，小便黃少癥狀，舌質紅，舌苔黃膩，脈弦數。診斷:特發性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥（idiopathic parafoveal telangiectasis，IPT）。中醫診斷為右眼視瞻昏渺（肝經郁熱，脾虛濕蘊）。早期治宜健脾除濕，化瘀止血，給予利濕顆粒（自制中成藥，組成:豬苓、茯苓、女貞子、白術、澤瀉、茺蔚子、薏苡仁、車前子、桂枝、陳皮）10 g，加用三七粉1.5 g每日3次沖服，甲鈷胺片0.5 mg、維生素B1片20 mg、維生素C片0.2 g，每日3次口服。15 d后第一次復診，右眼底黃斑區視網膜出血明顯減輕。中期治宜疏肝清熱，健脾滲濕，改予利濕顆粒加黃芩10 g、龍膽6 g、澤蘭10 g（均為顆粒劑，下同），每日3次沖服，復方血栓通膠囊1.5 g，每日3次口服。2個月后第二次復診，右眼視力提高至0.6，視網膜出血消失，黃白色滲出較前吸收，OCT顯示黃斑區仍存在囊樣水腫（圖5，圖6）。1個月后第三次復診，右眼視力提高至0.8，眼底改變同前，行右眼多焦視網膜電圖（mfERG）檢查，曲線圖示:黃斑中心b波峰值輕度下降；3D圖示:黃斑（旁中心固視）中心反應密度輕度下降；環圖示:第1～3環峰值輕度下降，第4～5環峰值大致正常（圖7）。晚期治宜燥濕化痰、理氣和中，予陳皮6 g、清半夏9 g、浙貝母10 g、茯苓10 g、川楝子10 g、甘草3 g，每日3次沖服。15 d后第四次復診，視力0.8，眼底改變同前，繼續應用中藥顆粒治療。2015-06-25復診時，查右眼視力已恢復至1.0，視網膜出血消失，黃白色滲出吸收，黃斑區仍有輕度囊樣水腫。

圖1 右眼特發性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥（IPT）眼底像。黃斑區可見約1/4個視盤直徑大小的黃白色病灶，周圍散在出血斑，毛細血管擴張，黃斑顳下方黃白色滲出圖2圖1患眼FFA像。黃斑區拱環外毛細血管擴張，中心凹中央出現3～4個瘤樣高熒光點；黃斑區顳下方見一熒光遮蔽斑圖3圖1患眼ICGA像。右眼脈絡膜黃斑區周圍環繞圓形弱紅外熒光圖4圖1患眼OCT像。黃斑區神經上皮層隆起，層間可見一個大泡性斑區視網膜出血消失，黃白色滲出較前吸收FFA:熒光素眼底血管液性暗腔圖5、圖6治療2個月后圖1患眼的眼底像和OCT像。黃造影ICGA:吲哚菁綠血管造影

圖治療個月后圖患眼多焦視網膜電圖結果。曲線圖示:黃斑中心波峰值輕度下降；圖示:黃斑（旁中心固視）中心反應密度輕度下降；環圖示:第～環峰值輕度下降，第～環峰值大致正常

討論

特發性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥（IPT）指原因不明的近黃斑中心凹或黃斑區的毛細血管擴張，是一種漸進的、潛在的致盲性視網膜血管疾病，臨床上少見。該病1968年由Gass作為一個獨立的臨床疾病首先描述〔1〕。IPT最特征的表現為:黃斑區水腫，水腫邊緣有黃白色硬性滲出環，黃斑旁中心凹毛細血管擴張、迂曲和滲出，偶有小的出血斑，視網膜增厚，FFA晚期黃斑旁中心凹可見熒光滲漏〔2〕。臨床上，部分患者自覺視力下降、視物變形；部分患者無癥狀。視力下降的原因有:（1）黃斑水腫和硬性滲出；（2）黃斑區視網膜萎縮和黃斑前膜；（3）由血管閉塞引起視網膜功能異常。視力好壞和黃斑受損程度取決于黃斑區結構變化對視網膜神經上皮層的影響大小〔3-4〕。Gass及Blodi將此病分為3組6個亞型。1組:多單眼發病，無家族聚集性，分為兩個亞型。1A型，單側先天性黃斑旁中心凹毛細血管擴張癥，表現為毛細血管擴張通常局限于黃斑顳側，病灶約1～2個DD，水平縫上下方病變面積相等，常伴有黃斑水腫和滲出；1B型，單側特發性黃斑旁中心凹毛細血管擴張癥，此型病變局限于中心凹無血管區邊緣一個鐘點的小范圍，可伴或不伴有滲出。2組:多雙眼發病，時間可同時或先后，是IPT中最常見類型，分為2個亞型。2A型，病變通常位于中心凹顳側，或累及整個中心凹周圍毛細血管網，伴有淺層視網膜折光沉積物、直角視網膜小靜脈和視網膜色素上皮增生；2B型，幼年型隱性家族特發性中心凹旁視網膜毛細血管擴張，該型不伴有淺層視網膜折光性沉積物，色素增生斑塊和直角小靜脈。3組:雙側特發性黃斑旁中心凹毛細血管擴張及閉鎖。也多雙眼發生，但十分罕見，亦分為兩個亞型。3A型，閉塞性黃斑旁毛細血管擴張癥，典型的臨床表現為眼底黃斑旁毛細血管閉塞，引起視力迅速下降；3B型，閉塞性黃斑旁毛細血管擴張癥伴中樞神經系統血管病變，表現為進行性的整個中心凹旁毛細血管網閉鎖，伴視盤蒼白、深層腱反射過強〔5-6〕。本病例患者屬于第1組1A型的單眼先天性黃斑旁中心凹毛細血管擴張癥，對于此類型患者，光凝治療可能有利于穩定中心視力，但也有自發緩解的病例〔5〕。IPT的發病機制至今不明，多數學者認為Müller細胞和黃斑色素在發病過程中可能發揮核心作用〔7〕。該病的危險因素有:黃斑變性、糖尿病性視網膜病等眼科疾病；炎癥反應、惡液質、糖尿病等全身疾病；頭頸部的放射性治療等，但目前仍無定論。治療上目前仍未達成共識，應用過的治療方法包括:格柵激光光凝，光動力學療法、外科切除視網膜下新生血管、激素治療、前列腺素和玻璃體腔注射類固醇藥物（曲安奈德）、抗血管內皮生長因子（VEGF）藥物（貝伐單抗、雷珠單抗、哌加他尼鈉）〔8〕。目前抗VEGF藥物因效果好在臨床上被廣泛應用，但該方法需要按療程多次治療且為內眼手術，有些患者難以接受。國外Chew EY等正在進行把封閉的細胞植入眼內，遞送睫狀神經營養因（CNTF）的試驗，以期達到根治IPT的目的〔7〕。IPT患者數年后發生脈絡膜新生血管的可能性是5%〔9〕，故應定期隨訪，及早干預。

本病歸屬中醫“視瞻昏渺”“視直如曲”的范疇，多由腎陰、腎陽不足，肝經郁熱或痰濕血瘀所致。根據六經相屬學說，黃斑區屬脾，視網膜屬肝，故黃斑區疾病與肝脾兩經有關。肝郁脾虛，清陽不升，濁陰不降，痰濕阻絡而發本病，感受濕熱之邪而致濕熱內蘊上泛于目，導致黃斑區水腫滲出，故治療本病應主要從肝脾入手。根據疾病發生的不同時期及疾病的變化，我們采用分期辨證治療，歸納為:①早期以健脾除濕，化瘀止血為主。利濕顆粒方中的豬苓、茯苓、白術、澤瀉、薏苡仁健脾除濕，經我院臨床應用證實，此方在治療黃斑囊樣水腫方面療效甚佳，輔以三七粉，加速出血吸收。②中期以疏肝清熱，健脾滲濕為主。在繼續應用利濕顆粒的同時，佐以黃芩、龍膽以瀉肝膽實火，澤蘭以增強行水消腫功效。③晚期以燥濕化痰、理氣和中為主，以陳皮、清半夏燥濕化痰，茯苓健脾滲濕，滲濕以助化痰之力，健脾以杜生痰之源，佐以川楝子、甘草以理氣和中。運用以上中藥辨證分期論治可較快地促進黃斑區水腫的消退和滲出的吸收，從而達到保護視功能，提高視力的目的。

本例患者經中藥辨證治療視網膜出血消失、滲出吸收、視力提高，但黃斑水腫依然存在，中藥聯合玻璃體腔注射抗VEGF藥物或可獲得更好的效果，目前這方面的研究較少，值得關注。

［1］Gass JD.A fluorescein angiographic study of macular dysfunction secondary to retinal vascular disease.V.Retinaltelangiectasis［J］. Arch Ophthalmol，1968，80（5）:592-605.

［2］金清新.特發性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥一例［J］.中華眼底病雜志，2014，30（3）:320-321.

［3］Gass JD，Oyakawa RT.Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis［J］.Arch Ophthalmol，1982，100（5）:769-780.

［4］Yannuzzi LA，Bardal AM，Freund KB，et al.Idiopathic macular telangiectasia［J］.Arch Ophthalmol，2006，124（4）:450-460.

［5］黎曉新，趙家良，趙明威.視網膜［M］.天津:天津科技翻譯出版公司，2011:1380-1386.

［6］Gass JD，Blodi BA.Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis: update of classification and follow-up study［J］.Ophthalmology，1993，100（10）:1536-1546.

［7］Chew EY，Clemons TE，Peto T，et al.Ciliary neurotrophic factor for Macular Telangiectasia Type 2:results from a phase i safety trial［J］. Am J Ophthalmol，2015，159（4）:659-666.

［8］張偉，黃紅深，張恒.旁中心凹視網膜毛細血管擴張癥一例［J］.中國實用眼科雜志，2013，31（2）:245.

［9］李金穎.旁中心凹毛細血管擴張1例［J］.國際眼科雜志，2010，10（7）:1283.

R774.1

B

1002-4379（2015）04-0249-03

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2015.04.005

1天津中醫藥大學（研究生），天津300193

2河北省眼科醫院，河北省眼科研究所，邢臺054001

張銘連，E-mail:zhmlyk@sohu.com