皮膚纖毛囊腫一例

苗朝陽 李若虹 王建峰 楊旭芳 郭付云 黃彬彬 張曉艷

·病例報告·

皮膚纖毛囊腫一例

苗朝陽 李若虹 王建峰 楊旭芳 郭付云 黃彬彬 張曉艷

患者男，24歲，發現左側鎖骨下皮膚一粟粒大小小孔伴液體流出8年余。8年前，患者發現左側鎖骨下皮膚一小孔，擠壓小孔周圍皮膚可見清亮、略粘稠膠凍樣液體流出。小孔下可觸及一囊管狀腫物，周圍皮膚呈正常膚色，無紅腫、疼痛、癢等。曾于當地醫院就診，未曾做過相應檢查，未明確診斷。體檢：患者左鎖骨下緣可見一小孔，周圍皮膚外觀正常（圖1），無紅腫，擠壓小孔可見略粘稠的膠凍樣液體流出（圖2），小孔周圍可觸及皮下囊性腫物，質地中等。為進一步診治，就診于我院皮膚科，于2013年11月局部麻醉下行病損組織切除術，切除一0.8 cm×0.6 cm×0.3 cm皮膚組織，送病理檢查。

組織病理學檢查：HE染色，真皮可見一囊狀腔隙直接開口于表皮，囊壁被覆假復層纖毛柱狀上皮細胞，周圍伴較多淋巴細胞浸潤（圖3、4）。免疫組化染色：囊壁的假復層纖毛柱狀上皮的癌胚抗原（CEA）、上皮膜抗原（EMA）、細胞角蛋白（CK）、CK18均為陽性（+），巨囊性病的液狀蛋白 15（GCDFP-15）、雌激素受體（ER）、孕酮受體（PR）均陰性（-）。根據臨床特點及組織病理改變，診斷：皮膚纖毛囊腫。

圖1 患者左側鎖骨下皮膚可見一粟粒大小小孔，周圍皮膚正常膚色

圖2 擠壓小孔可見略粘稠的膠凍樣液體流出

圖3 皮損組織病理 真皮可見一囊狀腔隙直接開口于表皮，囊腫位于真皮深層（HE×40）

圖4 皮損組織病理 囊壁被覆假復層柱狀上皮細胞，周圍伴較多淋巴細胞浸潤（HE×200）

討論 皮膚纖毛囊腫（cutaneous ciliated cysts）是一種少見的良性皮膚損害，好發于生育年齡女性的下肢部位，囊腫直徑通常數厘米，可為單房性或多房性，充滿清澈或琥珀色液體；囊腫位于真皮內，囊壁由單層立方形或柱狀纖毛上皮所組成。以往報道病例中纖毛囊腫內多有乳頭狀凸起，而本病例中所見到的為管狀囊腫，未見乳頭狀凸起。皮膚纖毛囊腫要與支氣管源性囊腫和甲狀舌骨導管囊腫相鑒別。支氣管源性囊腫起源于氣管支氣管芽，它是由胚胎前腸發育而來［1］，好發部位為縱膈和肺，組織病理學示囊壁襯以呼吸道上皮，可見假復層纖毛柱狀上皮和杯狀細胞，囊壁可見平滑肌和軟骨。甲狀腺舌骨導管囊腫是未完全退化的甲狀腺舌管所引起的先天囊腫［2］，通常位于頸部中線、舌骨下，多見于15歲以下兒童；組織病理學示皮損位于真皮或皮下，囊壁為假復層纖毛柱狀上皮，囊壁無平滑肌，可見甲狀腺濾泡。

皮膚纖毛囊腫的起源存在兩種主要學說：①起源于苗勒管，在胚胎發育的早期，苗勒管細胞遷移至側中胚層，而下肢起源于側中胚層，這些細胞可以保持靜止狀態，直到青春期后受到卵巢激素的刺激，發生異位的苗勒管上皮細胞可以產生漿液性液體以致形成皮膚囊腫；由苗勒管細胞異位形成的皮膚纖毛囊腫與輸卵管上皮的組織學結構相似，同時它的發生率是女性高于男性［3］；②來自于小汗腺纖毛上皮化生［4］，在胎兒的汗腺導管中可見到纖毛存在，以往報道的大多數男性的皮膚纖毛囊腫多發生在足部，在這些病例中雌激素受體與孕激素受體為陰性，GCDFP-15可能陽性，它是一種導管上皮細胞標志［5］。這種理論可以用來解釋發生在男性和女性不典型位置的皮膚纖毛囊腫。本病例發生于男性患者的頸鎖骨上部，免疫組化示CEA、EMA陽性，ER、PR陰性，考慮小汗腺纖毛化生的可能性大。

皮膚纖毛囊腫是一種良性病變，可采用手術切除，不需其他額外的治療。

［1］ Cuypers P,De Leyn P,Cappelle L,et al.Bronchogenic cysts:a review of 20 cases［J］.Eur J Cardiothorac Surg,1996,10（6）:393-396.

［2］Hong IS,Chung EB.Thyroglossal cyst in black patients［J］.J Natl Med Assoc,1977,69（1）:35-38.

［3］Torisu-Itakura H,Itakura E,Horiuchi R,et al.Cutaneous ciliated cyst on the leg in a woman of menopausal age ［J］.Acta Derm Venereol,2009,89（3）:323-324.

［4］Fontaine DG,Lau H,Murray SK,et al.Cutaneous ciliated cyst of the abdominal wall:a case report with a review of the literature and discussion of pathogenesis［J］.Am J Dermatopathol,2002,24（1）:63-66.

［5］Sickel JZ.Cutaneous ciliated cyst of the scalp.A case report with immunohistochemicalevidenceforestrogen and progesterone receptors［J］.Am J Dermatopathol,1994,16（1）:76-79.

2014-03-24）

（本文編輯：顏艷）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.03.020

100029北京，中日友好醫院皮膚科（苗朝陽、李若虹、王建峰、郭付云、黃彬彬、張曉艷）；內蒙古醫科大學附屬醫院皮膚科（楊旭芳）

張曉艷，Email：superfawn@aliyun.com