原發(fā)性低顱壓綜合征19例臨床分析

李舉　胡珍珠　李可等

[摘要] 目的 提高對原發(fā)性低顱壓綜合征的認(rèn)識。 方法 回顧性分析近5年本院確診的SIH 19例臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)對該病的診治進(jìn)行討論。 結(jié)果 19例均有不同程度的體位性頭痛，并可伴有頭暈、惡心、嘔吐、頸強(qiáng)直，有18例側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液壓力低于60mm H2O，蛋白增高11例，WBC增高8例，RBC增高2例，13例行頭顱MRI增強(qiáng)檢查示彌漫性硬腦膜強(qiáng)化，均采取保守治療，16例痊愈，3例好轉(zhuǎn)。 結(jié)論 體位性頭痛是PIH最典型的癥狀，彌漫性硬腦膜強(qiáng)化是最常見的影像學(xué)表現(xiàn)， PIH預(yù)后良好。

[關(guān)鍵詞] 原發(fā)性低顱壓綜合征；頭痛；影像學(xué)；腰穿

[中圖分類號] R741 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 2095-0616（2015）18-137-03

[Abstract] Objective To deepen understanding of Spontaneous intracranial hypotension. Methods Clinical data of 19 patients who were diagnosed as SIH in our hospital in recent 5 years were analyzed retrospectively.The diagnosis and treatment of this disease were discussed with the assistance of literature. Results All of 19 patients had various degrees of postural headache accompanied with some symptoms including dizziness，nausea，vomiting and neck rigidity.Cerebrospinal fluid pressure of 18 patients with lumbar puncture in a lateral position was below 60 mm H2O.11 patients had elevated protein，8 had increased WBC and 2 had increased RBC.Enhanced MRI examination typically revealed diffused pachymeningeal enhancement in 13 patients. All patients were received conservative treatment，of whom 16 were cured and 3 were improved. Conclusion Postural headache is the most typical symptom of PIH and diffused pachymeningeal enhancement is the most common imaging finding.PIH has a good prognosis.

[Key words] Spontaneous intracranial hypotension；Headache；Imaging；Lumbar puncture

原發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension，PIH）是由Schaltenbrand在1938年首次報道，是指原因不明的側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液壓力低于60mm H2O時產(chǎn)生一系列表現(xiàn)的臨床綜合征。體位性頭痛是PIH的典型臨床表現(xiàn)，直立時加重，臥位時減輕，有時波及全頭部或向肩、項部放射，典型者容易診斷，不典型者容易被誤診[1]。現(xiàn)回顧性報道我院近幾年診治的19例PIH，旨在提高臨床工作者對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者19例，男6例，女13例，年齡21～66歲，平均34.5歲，病程6d～8個月。所有患者均為首次發(fā)病，其中急性起病16例，亞急性起病2例，慢性起病1例。誘因為感冒咳嗽3例，腹瀉2例，勞累2例，過度出汗2例，刻意絕食1例，妊娠頻繁嘔吐1例，飲酒1例，重體力勞動1例，無明顯誘因6例。本組病例均無外傷、顱腦手術(shù)、嚴(yán)重感染或腰穿等可引起繼發(fā)性低顱壓綜合征的病史。

1.2 臨床表現(xiàn)

本組病例18例首發(fā)癥狀為體位性頭痛，1例首發(fā)癥狀為暈厥，經(jīng)積極治療后迅速清醒并出現(xiàn)體位性頭痛。本組患者頭痛位于后枕部9例，額顳部5例，彌漫性全頭痛5例，頭痛程度多劇烈，性質(zhì)多為鈍痛，其次為刀割樣劇痛，少見搏動樣疼痛。頭痛伴頭暈9例，伴腦膜刺激征8例，伴惡心嘔吐5例，伴大汗2例，伴精神癥狀2例，伴頸部疼痛、肢體麻木2例，伴復(fù)試1例，伴耳鳴1例，伴聽力減退1例，伴視物模糊1例，均無癲癇發(fā)作及偏癱等局灶性體征。

1.3 腦脊液檢查

18例腰穿腦脊液壓力均低于60mm H2O，其中2例腦脊液壓力為0mm H2O，需要空針負(fù)壓抽吸腦脊液，5例腦脊液壓力在0～30mm H2O之間，11例在30～60mm H2O之間，1例患者腰穿腦脊液壓力為78mm H2O。腦脊液紅細(xì)胞數(shù)正常17例，輕度增高2例；腦脊液白細(xì)胞數(shù)正常11例，增高8例（12～80×106/L）；腦脊液蛋白增高14例（0.52～1.07g/L），腦脊液免疫球蛋白正常11例，免疫球蛋白升高8例。患者腦脊液糖、氯化物基本正常。所有患者腦脊液抗酸染色、腦脊液墨汁染色、腦脊液培養(yǎng)、腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)均陰性。

1.4 頭顱MRI檢查

19患者均行頭顱MRI平掃檢查，12例腦室系統(tǒng)縮小，8例后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠，6例小腦扁桃體下移，5例橋前池變窄，腦干前后徑增大，交叉池變窄，視交叉變平或下陷，3例患者出現(xiàn)典型的硬膜下積液（圖1）；13例患者行頭顱MRI增強(qiáng)檢查，均可見彌漫性硬腦膜強(qiáng)化（圖2），無軟腦膜受累，雙側(cè)幕上、幕下硬腦膜均表現(xiàn)為連續(xù)、無結(jié)節(jié)的線樣強(qiáng)化，考慮為硬膜靜脈充血的結(jié)果，軟腦膜由于有血腦屏障而沒有強(qiáng)化。endprint

1.5 誤診情況

本組9例曾被誤診，其中誤診為病毒性腦膜炎3例，誤診為偏頭痛2例，血管性頭痛1例，焦慮癥1例，誤診為靜脈竇血栓形成1例，誤診為克雅氏病1例。

2 治療及預(yù)后

所有患者診斷確立后，均給予頭低腳高位，盡量避免腰穿，鼓勵患者高鹽飲食、多喝水，并給予大量靜脈補(bǔ)液，每天2000～3500mL低滲或等滲鹽水，若癥狀在1周內(nèi)未見明顯好轉(zhuǎn)，予以適當(dāng)應(yīng)用血管擴(kuò)張藥物，部分患者配合小劑量激素治療，2例腦脊液初壓為0者予以鞘內(nèi)注射生理鹽水、地塞米松。經(jīng)積極治療后隨訪半年，16例患者癥狀完全消失，2例偶有輕微頭痛不適，但不影響日常生活。

3 討論

低顱壓綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，繼發(fā)性多見于腦外傷、顱腦手術(shù)、腰穿所致。PIH目前確切病因尚不清楚，結(jié)合本組患者，SIH發(fā)病誘因有感染、勞累、納差、頻繁嘔吐、體弱消瘦、大汗、飲酒、劇烈運(yùn)動等，Schaltenbrand在1938年首次提出SIH可能的3個發(fā)病機(jī)制：（1）下丘腦功能紊亂，脈絡(luò)叢血管舒縮功能異常，腦脊液生成減少；（2）矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收亢進(jìn)，腦脊液吸收過多；（3）潛在的異常的腦脊液漏。目前比較公認(rèn)的觀點是脊神經(jīng)根處脊膜撕裂導(dǎo)致的腦脊液外漏是自發(fā)性低顱壓綜合征的主要原因，且上頸椎和下胸椎是腦脊液漏的好發(fā)部位，機(jī)械因素可能在自發(fā)性低顱壓綜合癥發(fā)生中起了作用[2]。輕微外傷和硬脊膜囊薄弱可能是產(chǎn)生腦脊液漏的兩個常見因素。

本病好發(fā)年齡在30～49歲，女性多見，男女之比為1∶3，病程數(shù)日至數(shù)月不等[3]。原發(fā)性低顱壓綜合征患者典型和特征性的臨床表現(xiàn)是體位性頭痛，即站立、坐位和活動時頭痛癥狀明顯或加劇，平臥時頭痛減輕或消失。可能發(fā)生機(jī)制是腦脊液量減少、壓力降低、腦組織移位下沉使顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)，特別是腦膜、血管、腦神經(jīng)（主要是三叉、舌咽和迷走神經(jīng)[4]）等受到牽張而出現(xiàn)頭痛 。此外，常見的癥狀有頭暈、惡心、嘔吐等。本組患者的臨床表現(xiàn)與相關(guān)報道相符[5]。本組19例患者中，2例伴頸部疼痛、肢體麻木，各有1例伴有復(fù)視、耳鳴、聽力下降、視覺異常，有學(xué)者研究認(rèn)為頭暈耳鳴的出現(xiàn)是由于耳蝸壓力梯度的變化，是迷路內(nèi)壓力降低所致，腦移位可牽拉視神經(jīng)，引起視力障礙、復(fù)視等癥狀和體征[6-7]。聽力減退可能與腦下垂引起前庭蝸神經(jīng)受牽拉刺激有關(guān)，腦膜刺激征可能與顱內(nèi)壓降低引起腦神經(jīng)、脊神經(jīng)和腦膜等痛敏組織受到牽拉而引起。本組有2例患者出現(xiàn)精神癥狀，1例表現(xiàn)為表情淡漠，不喜交流，萎靡不振，可能與疾病本身以及患者性格內(nèi)向以及發(fā)病后反復(fù)頭痛等引起患者產(chǎn)生抑郁心理有關(guān)。

本組19例患者有18例側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液壓力低于60mm H2O；1例腦脊液壓力78mm H2O，經(jīng)治療臨床癥狀消失后復(fù)查腦脊液壓力164mm H20，故腦脊液壓力下降幅度大但壓力>60mm H2O同樣可出現(xiàn)低顱壓綜合征的臨床表現(xiàn)。本組患者腦脊液檢查部分患者有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞升高，蛋白升高一般不超過1.0g/L，白細(xì)胞以淋巴細(xì)胞升高為主，可能是對腦脊液漏的一種局部炎癥反應(yīng)，而蛋白及紅細(xì)胞升高與腦血管擴(kuò)張和腦膜撕裂有關(guān)。

頭顱CT檢查對本病診斷缺乏特異性，頭顱MRI特別是增強(qiáng)掃描對本病診斷意義較大[7]，是目前公認(rèn)的首選的無創(chuàng)檢查方法[8]。SIH典型頭顱MRI表現(xiàn)為：側(cè)腦室縮小（圖1～2）、彌漫性硬腦膜強(qiáng)化（圖3～6）、腦下垂（圖3～4）、硬膜下積液、硬膜下出血、垂體增大、腦靜脈竇擴(kuò)大。由于腦脊液減少，顱內(nèi)壓降低，腦靜脈或腦膜血管擴(kuò)張，且通透性增強(qiáng)，MRI增強(qiáng)掃描時釓在硬腦膜微血管及間質(zhì)聚集。因軟腦膜的血管有血管屏障存在，而硬腦膜沒有，所以這種靜脈的充血擴(kuò)張只能表現(xiàn)在硬腦膜和腦靜脈竇[9]，故在MRI上主要表現(xiàn)為硬腦膜彌漫性強(qiáng)化、靜脈竇擴(kuò)張。本組13例行頭顱MRI增強(qiáng)掃描患者均出現(xiàn)不同程度的彌漫性硬腦膜強(qiáng)化、腦下垂以及腦室變窄，本組3例患者出現(xiàn)硬膜下積液，均為雙側(cè)，位于大腦凸面，很薄，臨近腦組織無明顯受壓移位；2例患者出現(xiàn)垂體增大，本組患者未見硬膜下出血。SIH誤診率較高[10]，說明臨床醫(yī)師對本病認(rèn)識不足。本病常需要與以下疾病鑒別：肥厚性硬腦膜炎、病毒性腦炎、硬膜下積液、蛛網(wǎng)膜下腔出血、Chizri畸形、偏頭痛、神經(jīng)官能癥等。

PIH治療包括：（1）頭低腳高位臥床休息，靜脈大量補(bǔ)液，每天2000～3500mL生理鹽水；（2）適當(dāng)應(yīng)用血管擴(kuò)張藥物，降低血管阻力，促進(jìn)腦脊液分泌；（3）小劑量氫化可的松治療[11]。（4）因低顱壓患者行腰穿后腦脊液壓力可進(jìn)一步下降，應(yīng)盡量避免反復(fù)腰穿，可在腰穿測壓后鞘內(nèi)注射適量生理鹽水，達(dá)到緩解癥狀、縮短病程的作用。硬膜外血貼適用于保守治療無效的患者[12]，尤其對腰穿后頭痛患者效果好。近年發(fā)現(xiàn)靜脈注射凝血因子XIII可能有效[13]。

本組患者均內(nèi)科保守治療，其中16例痊愈，3例好轉(zhuǎn)，復(fù)查腰穿示腦脊液壓力恢復(fù)正常，頭顱MRI示上述側(cè)腦室縮小，小腦扁桃體下移，橋前池變窄等表現(xiàn)不同程度好轉(zhuǎn)。可見此病預(yù)后良好，早期正確診斷非常重要。

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（收稿日期：2015-03-18）endprint