先天性短腱索致三尖瓣大量反流一例

程顯聲 ，柳志紅， 熊長明， 倪新海 ，羅勤 ，何建國

病例報告

先天性短腱索致三尖瓣大量反流一例

程顯聲 ，柳志紅， 熊長明， 倪新海 ，羅勤 ，何建國

多種原因可引起三尖瓣反流，下面是一例很少見的先天性短腱索所致大量三尖瓣反流，其診斷歷程十分崎嶇，總結如下。

1 臨床資料

患者女性，27歲，因活動氣短、乏力10年余，加重1年于2015-03-02住院。緣患者2005-01初感冒，咳嗽，X線胸片發現心臟擴大， 1月13日安貞醫院經胸/食管超聲心動圖（超聲） 檢查顯示：三尖瓣隔瓣輕度下移，三尖瓣關閉不全，右心房室明顯擴大，肺動脈壓升高（輕-中度）。為進一步確診來我院檢查，1月18日超聲示: 左心房內徑27 mm，左心室舒張末內徑39 mm，左心室射血分數（LVEF）73%，右心室舒張末內徑37 mm，各瓣膜形態、結構、啟閉運動未見異常；三尖瓣關閉不全，中量反流。1月20日電子束CT（EBCT）示：右心房室明顯增大，右心室收縮稍差，考慮右心受累疾患可能性大，繼發三尖瓣關閉不全；未見心包疾患，未見三尖瓣下移畸形征象。1月27日核素心血池檢查顯示：右心房室明顯擴大，以右心室為著，右心功能明顯受損，左心室、左心房功能正常。肺功能和血氣分析未見明顯異常。診斷考慮：“右心室心肌病”。后多次來我院復查。1年前上2～3層樓時感氣短、乏力。2015-02-16解放軍總醫院超聲示：先心病、三尖瓣下移畸形、三尖瓣大量反流、右心房明顯增大、輕度肺動脈高壓。2015-02-25于我院超聲示：先心病、三尖瓣下移、三尖瓣反流（中、大量）。既往患者曾發生兩次暈厥，均于2010年腹瀉起立后暈倒，瞬間恢復。

體檢：呼吸20次/min，血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），頸靜脈無怒張，兩肺清，心率81次/min ，三尖瓣區聞及3/6級較粗糙收縮期雜音，肺動脈瓣關閉音較響，但不亢，肝不腫大，雙下肢無水腫。

實驗室檢查：風濕免疫指標正常。心電圖：心電軸約+90°，V1呈“不完右”圖形（圖1），動態心電圖監測結果：平均心率74次/min，22 h內未見早搏與停搏。 X線胸片：肺動脈段平直，右心增大為主，心胸比0.57（圖2）。

圖1 心電圖示心電軸約+90°，V1呈“不完右”圖型

圖2 X線胸片（正側位） 示心臟圓隆擴大，肺血減少

影像學檢查：從2005年起先后做過12次超聲檢查，多描述右心房室擴大，大量三尖瓣反流（圖3），偶有提及肺動脈高壓及三尖瓣下移畸形；惟有2007-08-24我院一次超聲報告描述了：右心房室內徑擴大，右心室壁運動尚可，三尖瓣發育不良，三個瓣葉均位于瓣環水平，未見明顯下移，隔葉偏小，瓣尖腱索短，關閉活動受限，前葉較長，但瓣尖腱索較短，關閉活動亦受限，三尖瓣關閉不攏。多普勒檢查：三尖瓣大量反流。EBCT及2次磁共振成像（MRI）均疑為右心心肌病（圖4）。

入院診斷：先天性心臟病、三尖瓣下移、三尖瓣關閉不全、右心擴大、心功能Ⅱ～Ⅲ級。右心室心肌病待排除。

2 討論

無論是功能性三尖瓣反流或是器質性三尖瓣反流都可由許多種原因引起，包括繼發于肺動脈高壓的、二尖瓣外科術后并發的、右心心肌病的、三尖瓣下移畸形、感染與外傷導致的反流等。本例是一獨立的疾病實體——先天性三尖瓣短腱索引起的大量三尖瓣反流。國內尚未見報道。1971年Becker等[1]首先報道了這類三尖瓣發育不良，McElhinney等[2]報道3例兒童患者，Kobza等[3]在13 500次超聲檢查

中發現了7例，十分罕見。本例患者17歲時已發現心臟擴大，說明系自幼發生。雖個別超聲報告考慮為三尖瓣下移畸形（埃勃斯坦畸形），但被大多數超聲、EBCT 及MRI等檢查所否定。至于EBCT和2次MRI檢查均疑為右心心肌病，但臨床和影像學檢查均無證據支持這一診斷。患者至少發現心臟擴大已10年，并未發現有任何心律失常表現，包括動態心電監測。至于2010年曾暈倒過2次，都是在腹瀉便后起立時發生，可能與虛弱有關，不像由心律失常引起。迄今患者無肺動脈壓升高，可完全排除繼發于肺動脈高壓的功能性三尖瓣反流。而2007年我院段福建醫師超聲心動圖報告詳盡地描述了三尖瓣隔瓣葉和前瓣葉縮短，為本病的確診提供了直接證據，所以患者符合先天性三尖瓣短腱索的診斷。

圖3 超聲心動圖示右心房室擴大，以右心房為主，肺動脈壓不高

圖4 心臟磁共振成像示右心房室擴大，右心室流出道增寬，右心室壁無明顯脂肪浸潤。疑右心心肌病，三尖瓣下移待除外

在15次的影像學檢查中，只有1次超聲心動圖檢查給出了詳盡的三尖瓣裝置的描述，為正確診斷提供了有力支持。短腱索的診斷在瓣膜啟閉運動中更容易確定，因此超聲心動圖對其診斷更具優越性。作為臨床醫師或者包括影像科醫師都不能僅僅滿足于某某瓣膜的反流診斷，應當進一步描述和了解反流量、方向、部位、瓣環大小、瓣葉完整性、對合情況（瓣尖或粗糙帶對合）及腱索發出的部位、長短與乳頭肌的關系，以及三尖瓣反流可能的原因等，這些對臨床診斷和評估病情都十分重要。

本例患者原本因不能排除心肌病的可能，外科醫師對其治療十分糾結，患者也猶豫不決。實際上在明確診斷后，先天性三尖瓣葉短腱索可行腱索延長成形術，也可做瓣膜置換術，少數手術患者的隨訪結果都比較滿意[3,4]。該患者已在他院按三尖瓣葉短腱索做了手術，術后3個月復查三尖瓣少量反流。

[1] Becker AE, Becker MJ, Edwards JE. Pathologic spectrum of dysplasia of the tricuspid valve: Features in common with Ebstein’s malformation. Arch Path, 1971, 91: 167-178.

[2] McElhinney DB, Silverman NH, Brook MM, et al. Asymmetrically short tendinous cords causing congenital tricuspid regurgitation: improved understanding of tricuspid valvar dysplasia in the era of color flow echocardiography. Cardiol Young, 1999, 9: 300-304.

[3] Kobza R, Kurz DJ, Oechsline EN, et al. Aberrant tendinous chords with tethering of the tricuspid leaflets: a congenital anomaly causing severe tricuspid regurgitation. Heart, 2004, 90: 319-323.

[4] Boshoff D, Mertens L, Gewillig M. Severe tricuspid regurgitation 14 years after diagnosis of “transient neonatal tricuspid regurgitation”. Heart , 2001, 86: 88-90.

2015-03-03)

(編輯：常文靜)

100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 國家心血管病中心 阜外醫院 心內科

程顯聲 教授 主要從事肺血管病與右心疾病研究 Email：chengxs70@163.com 通訊作者：程顯聲

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1000-3614（2015）11-1115-02