成人大網膜囊性淋巴管瘤1例及文獻復習

陳涌泉，秦啟云

成人大網膜囊性淋巴管瘤是一種非常罕見的腹腔良性腫瘤，生長緩慢，病史較長，幾乎沒有明顯臨床癥狀，臨床表現缺乏特異性，主要依靠影像學和病理學進行診斷，手術為主要治療方法，盡早診斷并手術切除對患者預后極為重要［1］。我院2014年1月收治該病患者1例，結合相關文獻復習，對該病的病因、好發部位及臨床表現、診斷及鑒別診斷、治療進行總結學習，現報告如下。

1 一般資料

患者男，47歲，約1年半前開始出現右下腹隱痛不適，伴腹脹，無發熱，無惡心、嘔吐。2014年1月2日在我院門診CT平掃檢查顯示其腹部存在低密度影，疑為腫物。因疼痛加重，患者于2014年1月18日入住我院普通外科。查體體溫36.3℃，血壓124/78 mmHg;心電圖檢查結果正常，呈竇性心律;放射X線檢查雙肺未見明顯異常;右下腹腹肌稍緊張，有深壓痛，無明顯反跳痛，可捫及一質中包塊，邊界不清，可推動;血常規、尿常規、肝腎功能基本正常，凝血酶原時間、肝炎病毒系列、HIV-Ab、抗梅毒血清反應試驗未見異常;同時行CT檢查，診斷為腹腔腫物，具體待查。

患者于2014年1月22日在全麻下行剖腹探查術，術中見大網膜上約15 cm×14 cm×8 cm大小淡黃色透明囊性腫物，囊壁菲薄，表面血管網豐富，其內含微黃色澄清液體;將其周圍血管結扎，完整剝離囊腫，縫合大網膜創緣，手術順利，術后腫物送病理檢查;患者術后恢復良好，隨訪6個月，未見復發。

2 結果

患者CT檢查結果顯示:回盲部腸壁無明顯增厚，管腔無明顯狹窄，腸腔內見多量內容物，闌尾未見顯示，周圍脂肪模糊，增強后未見明顯異常強化灶;右側結腸旁溝、盆腔見斑片狀低密度影，邊界稍模糊，增強后無強化，CT值27 HU;盆腔右側見小斑片狀鈣化灶。增強CT動脈期、靜脈期、延遲期分別見圖1～3。

囊腫解剖病理顯示:囊內含淡微黃色澄清液體約2000 mL(圖4)。病理結果:腹腔腫瘤，囊性腫物一個，大小約15 cm×13 cm×6.5 cm，切面呈多囊性，內含淡黃色液體，個別囊腔含淡黃色膠凍樣物，囊內壁光滑，壁厚0.1～0.25 cm，包膜完整，境界清楚，囊壁和囊腔內發現淋巴細胞(圖5、6)。患者病理組織免疫組化結果顯示:D2-40、F8、LCA(淋巴細胞+)、CD31、MC、CD34、Actin、SMA、Ki-67(陽性 ＜1%，主要集中于淋巴細胞)呈陽性;Calretinin、CK(P)呈陰性。以上結果均符合囊性淋巴管瘤特征。

3 討論

囊性淋巴管瘤屬于淋巴管瘤的一種，是淋巴管系統少見的良性腫瘤，由于其罕見，生長緩慢，病史較長，臨床癥狀不明顯，早期不易發現，易漏診［2］。目前主要依靠影像學和病理學進行診斷，手術治療為主。本例患者出現壓迫癥狀1月余就診，囊腫巨大，充滿中腹部，實屬罕見，主要靠CT及病理診斷。現就該病病因、好發部位、臨床表現、診斷及鑒別診斷和治療文獻復習。

3.1 病因 該病病因尚不完全清楚，患者年齡多在出生到79歲之間，1～5歲或25歲以后起病較多，提示該病可能由先天性異常所致。有文獻報道稱淋巴管瘤源于淋巴管先天發育畸形，是淋巴組織的一種錯構畸形［3］，靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成原始淋巴囊，因未能連接靜脈系統，分泌液逐漸積聚，囊腔擴大而形成大小不等的囊腫，或由于炎癥、寄生蟲等原因引起發病部位淋巴液流出受阻，淋巴管擴張而成［4］。

囊性淋巴管瘤曾被稱為“濕瘤”、“囊狀水瘤”等，是淋巴管系統少見的良性腫瘤［5］。據相關文獻報道，許多學者認為該病的發生與先天性淋巴組織發育不良有關，由于淋巴組織與中央靜脈系統的結合較差，導致繼發性淋巴管擴張，從而導致本病的發生。也有學者認為部分患者是因后天外傷、炎癥等因素引起淋巴管阻塞，淋巴液長期回流受限，淋巴管閉塞擴張而繼發形成，多見于成人［6］。

3.2 好發部位及臨床表現 淋巴管瘤可發生于全身各個部位，可累及骨骼、結締組織和內臟器官等各個系統而發生，以頭頸部最多，其次為下肢、上臂、腋下和軀干，絕大多數為良性，但具有不斷生長及浸潤周圍組織的特征［6］。據相關文獻報道統計，首例淋巴管瘤患者發現于1934年。大多數(約75%)發生于頸部［7-8］，20%發生在腋下，其他發生于肺、縱隔、腎上腺、腎臟和骨骼上(手、足小骨除外)［9］，極少數(＜1%)發生在腹部。腹部淋巴管瘤以腸系膜淋巴管瘤居多，多累及小腸系膜［10］，極少發生在大網膜、罕見于小網膜。臨床上現將淋巴管瘤分為4型:毛細淋巴管瘤;海綿狀淋巴管瘤;蔓狀淋巴管瘤;囊狀淋巴管瘤。

圖1 腹部增強CT動脈期

圖2 腹部增強CT靜脈期

圖3 腹部增強CT延遲期(延遲3 min)

圖4 腫物病理解剖圖

圖5 腫物免疫組化圖(×100)

圖6 腫物免疫組化圖(×100)

囊性淋巴管瘤男女發病比例約3∶2，90%發生于兒童，多見于4歲以下幼兒，60%見于5歲以下者［5］。該病一般無明顯癥狀，只有當病變腫物體積較大壓迫正常組織或繼發破裂、出血、感染時才會出現相應臨床癥狀，主要臨床表現為腹脹不適、惡心、納差及腹部腫塊，幼兒腹部腫塊較為明顯。極少數患者表現為出血、囊蒂扭轉或腫脹破裂導致的貧血或急腹癥，偶爾會出現因瘤體壓迫導致腸梗阻、膽道梗阻及泌尿系梗阻，偶有患者伴有腹瀉，尿急，尿痛。部分患者無臨床癥狀，于B超、CT檢查時偶然發現［11-13］。由于該病進展緩慢，部分患者到中年才出現臨床癥狀。成人大網膜巨大囊性淋巴管瘤非常罕見，生長緩慢，病史較長，幾乎沒有臨床癥狀，少數有腹部間歇性隱痛及下墜感，有的腸管受壓引起腸梗阻，一般在囊腫長大到出現壓迫癥狀時患者才就診，早期不易發現，就診時無任何癥狀，極易漏診［2］。

3.3 診斷及鑒別診斷 腹部淋巴管瘤發病率極低，表現缺乏特異性，術前很難明確診斷，如臨床表現為來源不明的囊性腫塊或難治性腹水時應考慮該病的可能性。B超能提示囊腫的大小、部位、臨界關系等，是診斷該病的首選檢查，超聲典型圖像表現為腹腔、盆腔或結腸旁溝內液性暗區，一般為低回聲;包膜完整，形狀不規則，囊壁薄、光滑，可有高回聲分隔，囊內為均勻無回聲區，或見點狀及絮狀沉積物，囊壁或分隔上可見血流信號［14-15］，也可表現為單個囊腫。CT檢查表現與B超大致相同，但比B超更為準確。CT檢查平掃:病變部位多發囊性占位，密度均勻;水樣病變。國內報道其平均CT值4～25 HU不等，國外報道約3～35 HU。囊壁菲薄，偶見斑點狀、斑塊狀鈣化;增強后不見強化，或分隔、囊壁處略有強化;多與周圍組織界限清晰，呈特征性“鉆角生長趨勢”［16］。MRI檢查通常顯示 T1MI低信號，T2MI高信號的多囊包塊。組織學檢查在囊壁內發現平滑肌、囊壁由扁平內皮細胞包繞，囊壁和囊腔內發現淋巴細胞具有診斷意義。

大網膜囊性淋巴管瘤影像學表現為腹腔內液性回聲、囊性包塊，位置可發生在腹腔和盆腔，診斷時應考慮與腹水、巨大卵巢囊腫及巨大腹腔包蟲囊腫等疾病相鑒別。考慮到早期瘤體較小CT不易發現，亦可輔助使用PET-CT進行檢查，對于肺、胃腸道等部位早期腫瘤的檢查，PET-CT比傳統CT更具有優越性和準確性［17-18］，但最終確診仍需要病理檢查。

3.4 治療 大網膜囊性淋巴管瘤是良性病變，但增大的瘤體可以壓迫周圍組織，影響其他臟器功能［19］，腹部受撞擊后易破潰，破潰后會出現出血、壞死合并感染，有惡變的傾向，應盡早明確診斷，手術完整切除可達到良好的效果［20］。可根據囊腫的位置、大小采取開放性手術或腹腔鏡手術治療，一般能完整切除。術中應細心操作，以防瘤體破裂。應仔細檢查小網膜、胃結腸韌帶、肝胃韌帶及小腸、結腸系膜，以免遺漏多發的小囊腫。手術治療效果較好，術后復發率低，本例手術治療效果良好，術后隨訪6個月未見復發。

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