先天性二葉式主動脈瓣畸形的外科治療100例分析

桂 龍，林 敏，葛建軍，周正春，孔 祥，王海濤，趙智偉

(安徽醫科大學第一附屬醫院心臟外科，安徽合肥 230022)

先天性二葉式主動脈瓣畸形(congenital bicuspid aortic valve，CBAV)是常見的先天性瓣膜畸形，人群中發生率為1%［1］，且具有明顯遺傳傾向。CBAV存在明顯的性別差異，男性發病率明顯高于女性。瓣膜功能正常的CBAV的患者可長期生存，但若繼發主動脈瓣狹窄或關閉不全、感染性心內膜炎，或合并升主動脈擴張等其他血管畸形時，那么手術干預則必不可少。本文總結了2008年5月至2014年6月100例在我院診斷為CBAV患者行手術治療的經驗，并依據超聲心動圖及術中所見分為以瓣膜狹窄為主的AS組和以瓣膜關閉不全為主的AI組，比較兩組臨床特點及手術效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料 全組100例，男性69例，女性31例，臨床癥狀多表現為活動后心慌、胸悶、氣促，嚴重者伴有勞力性呼吸困難，夜間端坐呼吸。其中AS組63例，男性40例，女性23 例，平均(54.68 ±11.86)歲，體重平均(60.41 ±9.55)kg，心功能Ⅱ級12例，Ⅲ級45例，Ⅳ級6例;AI組37例，男性29例，女性 8例，平均(50.54±12.92)歲，體重平均(60.73 ±12.02)kg，心功能Ⅱ級7例，Ⅲ級26 例，Ⅳ級4 例，對于年齡≥50歲的患者，常規行冠狀動脈造影或冠狀動脈CT檢查，了解有無合并冠脈病變。其余一般資料見表1。

表1 AS組與AI組患者臨床資料比較/n(%)

1.2 手術方法 患者在全身麻醉下，取胸部正中切口，常規于升主動脈遠端及右房腔插管建立體外循環，對合并其他心內畸形或需行雙瓣置換術則分別行上、下腔靜脈插管，激活凝血時間(ACT)＞480 s后開始心肺轉流，降至中低溫，阻斷升主動脈遠端，主動脈根部橫切口，探查左右冠狀動脈開口位置、開口，主動脈瓣形態、質地、及其與冠狀動脈開口的解剖關系。

術中發現:AS組中主動脈瓣左右排列41例(65.08%)，前后排列22例(34.92%)，瓣膜明顯鈣化45例、贅生物生成13例，膿腫形成1例;AI組中主動脈瓣左右排列26例(70.27%)，前后排列 11 例(29.73%)，瓣膜明顯鈣化 15例、贅生物生成7例，瓣膜穿孔5例，膿腫形成2例。經左右冠開口直接順行灌注心肌停搏液，心表面覆以冰屑，心臟停跳后剪除病變的瓣葉，對于鈣化嚴重或贅生物無法清除者予以咬骨鉗或刮匙仔細剔除，對于感染性心內膜炎合并瓣膜贅生物者，予以稀碘伏反復沖洗或棉棒蘸碘伏反復擦拭瓣膜周圍組織，并送檢標本，測量主動脈瓣瓣環直徑，選擇合適的人工瓣膜，采用間斷褥式縫合法固定瓣環及縫合環，若主動脈瓣瓣環直徑較小，采用環上瓣或Regent瓣予以置換;合并升主動脈擴張(內徑＞5.0 cm)者，同期修復主動脈根部或行升主動脈人工血管置換術，沿主動脈右緣大彎中線縱行切除膨大擴張的部分升主動脈壁，切口兩側加用毛氈條雙層縫合;如果合并升主動脈根部及竇部同時擴張(內徑＞5.0 cm)者，則行Bentall(主動脈瓣置換+升主動脈置換+冠狀動脈移植)術。對于合并其他心內畸形予以相應處理。

兩組患者術中、術后資料比較見表2。

表2 兩組患者術中、術后資料的比較(±s)

表2 兩組患者術中、術后資料的比較(±s)

注:與 AI組比較:a P ＜0.05，b P ＞0.05。

組別 阻斷時間/min 轉流時間/min 手術時間/min 術后呼吸機輔助時間/h 術后ICU監護時間/h AS 組 100.83 ±32.58a 143.63 ±45.71a 306.65 ±88.05a 14.83 ±7.43b 41.50 ±11.81b AI組 81.92 ±29.67 118.38 ±38.19 272.19 ±66.22 15.70 ±10.68 44.00 ±9.84

1.3 AS組術式 行主動脈瓣置換術46例，主動脈瓣置換+冠狀動脈搭橋術2例，主動脈瓣二尖瓣雙瓣置換2例，雙瓣置換+升主動脈線性成形術1例，雙瓣置換+冠狀動脈搭橋術1例，Wheat(主動脈瓣置換+升主動脈置換)術5例，Bentall術2例，主動脈瓣置換+升主動脈壁包裹術1例，主動脈置換+半弓置換+升主動脈置換術1例，主動脈瓣置換+冠狀動脈搭橋+升主動脈壁包裹術1例，主動脈瓣置換+動脈導管未閉縫閉術1例。

1.4 AI組術式 行主動脈瓣置換術23例，主動脈瓣置換+冠狀動脈搭橋術1例，雙瓣置換6例，雙瓣置換+升主動脈線性成形術1例，雙瓣置換+升主動脈置換術3例，主動脈瓣置換+肢體栓塞清除術1例，主動脈瓣置換+主動脈根部擴大成形術1例，主動脈瓣置換+室間隔缺損修補術1例。兩組患者術中、術后心臟彩超相關參數比較見表3。

表3 兩組患者術中、術后心臟彩超相關參數(±s)

表3 兩組患者術中、術后心臟彩超相關參數(±s)

注:與AI組比較:a P ＞0.05，b P ＜0.05;與同組術前比較:c P ＜0.05。

組別左心房內徑/cm術前 術后左心室射血分數術前 術后主動脈瓣跨瓣壓差/mmHg術前 術后AS 組 4.08 ±0.79 3.68 ±0.60a 0.61 ±0.05 0.62 ±0.06b 97.61 ±31.00 22.29 ±9.69bc AI組 4.56 ±0.79 4.00 ±0.64 0.56 ±0.08 0.60 ±0.06 41.08 ±17.53 18.27 ±5.32bc

1.5 統計學處理 采用SPSS 19.0軟件進行統計分析。觀測資料均為計量數據，用表示，兩組間比較采用成組t檢驗，同組內前后比較為配對t檢驗。顯著性水準α=0.05。

2 結果

2.1 AS組 術后無早期死亡病例，1例術后室顫予以電除顫后恢復出院，1例急性腎功能衰竭經血液透析治療后恢復，2例急性肺損傷，2例Ⅲ度房室傳導阻滯，行人工機械瓣置換54例，生物瓣置換8例，行帶瓣人工血管置換1例，回訪1月至6年，失訪9例，余心功能均恢復至Ⅰ～Ⅱ級。

2.2 AI 術后早期死亡1例，患者術后腦血管意外，積極搶救后無效死亡，1例急性肺損傷，1例新發腦梗死，行人工機械瓣置換33例，生物瓣置換4例，回訪1月至6年，失訪6例，余心功能均恢復至I～II級。

2.3 兩組比較 兩組間阻斷時間、轉流時間、手術時間、術后左室射血分數、主動脈瓣跨瓣壓差有統計學意義(P＜0.05)，呼吸機輔助時間、術后ICU監護時間無統計學差異(P＞0.05)，而兩組跨瓣壓差與術前有明顯統計學意義(P ＜0.01)。

3 討論

3.1 CBAV的病理解剖 正常的主動脈瓣為三葉，二葉式主動脈瓣的兩瓣葉的大小可一致，亦可不一致，其中較大的瓣葉可見中央嵴，此嵴最高點低于正常交界嵴，且不包括瓣膜組織，冠狀動脈通常起源于有中央嵴的前瓣葉［2-3］。據病理解剖可分為兩種類型:左、右二葉性，一般左側瓣葉較大;前、后二葉性，前瓣葉較大。其中左、右二葉性較前、后二葉性常見，AS組中左右排列41例(65.08%)，前后排列22例(34.92%)，AI組中左右排列 26 例(70.27%)，前后排列 11例(29.73%)，與文獻報道大致相仿。

3.2 主動脈瓣病變處理 以主動脈瓣狹窄為主的CBAV患者早期即可發生鈣化和(或)纖維化，鈣化以交界嵴為主，常累及瓣環。隨著年齡的增長，鈣化和纖維化不斷發展，有時鈣化區域甚至延伸至心肌內二尖瓣葉根部，手術中鈣化結節必須盡可能剔除，但累積瓣下傳導束時，不易過深、過徹底，以免術后發生房室傳導阻滯。損傷瓣環后可用自體心包修補瓣環。AI組大多數瓣葉鈣化相對較輕，與AS組相比，期阻斷時間、轉流時間和手術時間均較AI組有明顯增加。預計術后有效瓣孔面積指數(EOAI)低于0.83 cm2·m-2者，易導致人工瓣植入后的患者-人工瓣不匹配［4-5］，早期我們采用改良Nicks根部擴大成形法擴大主動脈根部，后期多采用環上瓣或St-Jude瓣膜予以置換。Matsuyama等［6］認為二葉式主動脈瓣病人因在環部狹小，植入困難而更多運用環上型人工瓣膜，本組中AS組采用環上型人工瓣膜者32例。對于主動脈瓣返流患者左室射血分數(EF)＜0.55，左室舒張末徑(LVEDD)＞75 mm，左室收縮末內徑(LVESD)＞55 mm應行手術治療。而置換機械瓣還是生物瓣，需要根據患者意愿、年齡、醫從性，以及是否具有抗凝禁忌等綜合考慮［7］，本研究兩組病例中選擇生物瓣置換共12例，年齡均＞65歲。

3.3 合并感染性心內膜炎處理 感染性心內膜炎是CBAV常見的并發癥之一，臨床上多表現為反復或持續發熱、寒戰，充血性心衰等，甚至伴有臟器或肢體梗死，AI組中1例感染性心內膜炎伴上肢肢體栓塞，在實施心臟手術前予以及時手術清除，部分患者由于治療不及時或感染未得到有效的控制，逐漸由瓣膜向瓣周發展，進而侵犯瓣環及周圍組織形成膿腫［8］，確診的擬接受心臟手術的感染性心內膜炎患者術前予以抗生素聯合治療4～6周后復查血培養，無明顯手術禁忌后予以行瓣膜置換，伴有贅生物擺動明顯、合并栓塞等必要時行急診手術，本組中合并感染性心內膜炎者共24例，急診手術5例。術中仔細清除感染組織及膿腫，部分患者伴有主動脈壁及左心室壁缺損或術中損傷者，必須予以修補，累積瓣環者必須行瓣環重建術，為瓣膜置換提供基礎，以免出現術后瓣周漏，術后仍需應用抗生素繼續治療［9-10］。

3.4 合并升主動脈擴張處理 擴張的升主動脈的手術處理，目前較常用的方法:一是升主動脈人工血管置換，CBAV患者的升主動脈擴張主要位于竇上升主動脈，與馬方綜合征主要以竇部擴張為主不同，因此多可采用Wheat術，兩組共8例采用此術式，而對于竇部同時擴張者則行Bentall術。對于升主動脈擴張置換的手術指針，目前爭論不一。個別學者提出如果主動脈根部或升主動脈直徑＞4.5 cm時則有指征修復主動脈根部或置換升主動脈［11］，Polvani等［12］研究，對于升主動脈直徑在5.0～5.5 cm實施干預較為理想，我們認為直徑＜5.0 cm可采用線性成形術，而＞5.5 cm優先采取Wheat術，5.0 ～5.5 cm視患者情況決定術式。二是升主動脈線性成形術，該法較為簡單易行，同時保持了升主動脈內膜完整性，不需顯著延長阻斷時間，出血并發癥少，術中我們將升主動脈直徑縮小至3.5 cm以內，或采用人工血管包繞加固升主動脈，但也有學者認為此法存在再復發可能，因此不推薦主動脈線性成形術［13］。

綜上所述，在良好的適應證的前提下，瓣膜置換手術是治療CBAV及其合并癥的有效方法，而手術方式仍須個性化制定。

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