妊娠合并嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生1例

王今朝 陸洪光林建紅 蔣燕萍

·病例報告·

妊娠合并嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生1例

王今朝 陸洪光?林建紅 蔣燕萍

嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生(angiolymphiond hyperplasia with eosinophilia，ALHE)是一種在臨床上較少見的良性血管內皮增生性疾病，現將我科所見妊娠合并ALHE 1例報道如下。

病例資料 患者，女，40歲。右側耳廓及顳部起紅色結節，伴癢1＋年。患者1＋年前無明顯誘因右側耳廓起黃豆大紅色結節，伴癢。后結節逐漸增大且周圍出現數枚米粒至黃豆大類似皮疹，抓破時易出血。患者起疹時已妊娠6個月，8個月前順產1健康女嬰。既往史及家族史無特殊。

體檢:一般情況良好，淺表淋巴結未觸及腫大，心、肺、腹未見異常。皮膚科檢查:右側耳廓、顳部見數枚米粒至黃豆大紅色結節，表面光滑，觸之硬(圖1)。實驗室檢查:血尿常規、大便常規、生化檢查均未見異常。組織病理檢查:表皮未見明顯病變，真皮淺層及深層均見大量血管增生。血管內皮細胞呈上皮樣增生，突向血管腔，胞漿豐富，染色淺淡質細，未見病理性核分裂相。血管周圍見大量嗜酸粒細胞，淋巴細胞及組織細胞浸潤(圖2、3)。

圖1 右側耳廓、顳部見數枚米粒至黃豆大的紅色結節，表面光滑，觸之硬 圖2 表皮無明顯改變，真皮全層大量血管增生，血管內皮細胞釘突樣突向血管腔，血管周圍見明顯嗜酸粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤(HE，×40) 圖3 真皮增生突向管腔的內皮細胞胞漿豐富染色淺淡質細，未見病理性核分裂相(HE，×200)

結合臨床和組織病理檢查診斷為ALHE。治療:右耳廓較大皮損切除做組織病理檢查，其余皮損用醋酸曲安奈德混懸液和2%利多卡因按1∶1比例行皮損內注射治療，1個月后皮損完全消失，隨訪1年未見復發。

討論 ALHE最早在1969年由Wells等1報道，以增生的毛細血管伴嗜酸粒細胞和淋巴網狀組織增生為特征。過去曾有人認為ALHE與木村病(Kimura病)為同一種病的不同階段，但無論在發病情況、臨床表現及組織病理變化上兩者均有區別。ALHE好發于20～40歲中青年女性，常發生于頭皮、頸部，尤其是顳部、耳周，也可累及軀干、口腔黏膜、舌、尺神經及外陰等。皮疹為單發或多發的皮下結節或紅色丘疹，直徑多在1 cm左右，表面光滑，邊界清楚，質地堅實，多有瘙癢、壓痛等不適，搔抓后易出血，局部淋巴結腫大少見。病理特點是以血管增生為主，可由毛細血管或小血管構成，內皮細胞呈特征性的上皮增生和腫

·病例報告·

ALHE發病的病因不清，可能與外傷、血管瘤、動靜脈瘤、動靜脈畸形、內分泌有關。2部分ALHE發病與妊娠有關，3皮肖冰等4報道1例ALHE妊娠后出現發疹，并迅速增多，終止妊娠后停止發展。本例妊娠后才出現皮疹，并迅速增多，表現為多發性皮疹，可能與妊娠后雌激素、孕激素水平升高有關。

ALHE是良性疾病，主要采用手術治療，也可皮損內糖皮質激素注射、放療、激光，部分可自行消退，治療不徹底可復發。本例手術切除一處較大皮損，其余皮損內糖皮質激素注射治療，效果較好，隨訪1年未見復發。

1 Wells GC，Whimster IW.Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia.Br J Dematol，1969，81(1):1－14.

2梅冊芳，黎娟，林寶珠.血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥2例并文獻復習.皮膚性病診療學雜志，2011，18(6):376－378.

3劉志剛，曾敏帆，張文昌.血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥一例.中華皮膚科雜志，2002，33(2):134.

4皮肖冰，王曉霞.妊娠后發生血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多1例.中國皮膚性病學雜志，2010，24(1):69－70.

(收稿:2013－08－27 修回:2013－09－16)

貴陽醫學院附屬醫院皮膚科，貴州貴陽，550004

?通信作者脹。除襯于血管內壁外，內皮細胞還可在血管腔內生長，并在血管外呈實性巢索狀增生。CD31陽性。病變中可見數量不等的慢性炎癥細胞，但很少有淋巴濾泡形成。木村病好發于青壯年男性，皮損為皮下結節或腫塊，多呈膚色，常累及真皮深層和皮下組織，甚至侵犯唾液腺和骨骼肌；組織學上以纖維化炎癥病變為主，而腫脹肥大的內皮細胞成分少見；以淋巴組織的增生并且多數可見淋巴濾泡形成，血管主要為毛細血管后靜脈型血管內皮細胞呈扁平為特征。此外，還應與化膿性肉芽腫、Kaposi肉瘤、血管肉瘤等相鑒別。