類脂質漸進性壞死1例

曾梅華 陳 軍 鄧德權 孔慶濤 桑 紅顏文良 張 敏

類脂質漸進性壞死1例

曾梅華 陳 軍 鄧德權 孔慶濤 桑 紅?顏文良 張 敏

類脂質漸進性壞死是一種臨床少見的慢性肉芽腫性皮膚病，由于該病漸進性發展，且臨床多無自覺癥狀，故一些病程較長的患者就診時臨床表現及病理檢查均不典型，與其他的肉芽腫性皮膚病較難鑒別，本文報道的1例類脂質漸進性壞死已有7年病史。

臨床資料 患者，女，57歲。右下肢環狀紅斑7年余。患者2004年因摔跤致右下肢擦傷，傷口愈合后局部出現環狀紅斑，邊緣隆起，因無明顯痛癢，未予治療。近年來，皮損漸擴大，邊緣隆起，中央萎縮。遂來我院門診就診。患者既往糖尿病病史10年，口服降糖藥控制好，否認其他系統疾病史，系統檢查未見異常。皮膚科情況:右下肢伸側環狀紅斑，約30 cm× 10 cm，邊緣隆起，界限清楚，表面光滑，中央萎縮有光澤(圖1)。實驗室檢查:血尿常規、肝腎功能未見異常。組織病理檢查示:表皮大致正常，真皮淺層及中層見膠原纖維壞死灶，周邊見較多淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞(圖2、3)。PAS染色陰性；PAM染色見膠原壞死區(圖4)；初步診斷:類脂質漸進性壞死；環狀彈性纖維溶解性巨細胞性肉芽腫。為進一步確診，加做彈力纖維染色，見真皮層藍黑色彈性纖維呈束水平排列，巨噬細胞占位不連續，巨噬細胞內未見彈力纖維吞噬(圖5)。診斷:類脂質漸進性壞死。

圖1 右下肢伸側環狀紅斑，邊緣隆起，界限清楚，表面光滑，中央萎縮有光澤 圖2、3 表皮大致正常，真皮淺層及中層見膠原纖維壞死灶，周邊見較多淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞(HE，×40；×200)

討論 類脂質漸進性壞死(NL)又稱糖尿病類脂質漸進性壞死，是一種慢性肉芽腫性皮膚病，病因不明，但與糖尿病有關，臨床上以脛前出現大片境界清楚的紫紅色硬皮病樣斑塊，中央呈棕黃色凹陷性萎縮為特征。1類脂質漸進性壞死依據病理表現可分為肉芽腫型和壞死型，壞死型的典型特征是真皮內膠原纖維變性壞死，膠原纖維形態、大小不一，排列紊亂；肉芽腫型典型特征是血管內皮細胞增生，巨噬細胞和淋巴細胞浸潤以及黏蛋白沉積。2

環狀彈性纖維溶解性巨細胞性肉芽腫由Hanke等于1979年首次報道，此前曾被命名為頭面部非典型性脂質漸進性壞死、面部Miescher肉芽腫、光線性肉芽腫等。3病因不明，有人認為與糖尿病或與外傷合并糖尿病的共同作用有關，好發于中年女性，臨床上常無自覺癥狀，彈力纖維溶解消失致邊緣隆起，中央常有色素減退，好發于額頭、頸部、四肢等暴露部位。4

圖4 真皮中下層見一膠原纖維變性區(PAM，×100) 圖5 真皮層藍黑色彈性纖維呈束水平排列，巨噬細胞內未見彈力纖維吞噬(彈力纖維染色，×100)

本例患者臨床就診時皮疹為陳舊性環狀紅斑，中央萎縮。組織病理:真皮淺中層有較多淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞。鑒于患者有糖尿病病史，臨床表現及組織病理學檢查，較難確診為類脂質漸進性壞死或者環狀彈性纖維溶解性巨細胞性肉芽腫。遂進一步行彈力纖維染色，結果發現巨噬細胞內未見彈力纖維吞噬。而在環狀彈性組織溶解性巨細胞性肉芽腫的病理表現里，一般均有彈力纖維的溶解缺失，多核巨細胞吞噬彈力纖維。5，6故此病例最終確定診斷為類脂質漸進性壞死。

此外，類脂質漸進性壞死還應與斑塊狀硬斑病、嗜酸性筋膜炎、斑塊型結節病、三期梅毒樹膠腫、脛前黏液性水腫、環狀扁平苔蘚、結核樣型麻風、環狀肉芽腫、疣狀皮膚結核、皮膚深部真菌病等相鑒別。2

目前尚無確切的治療方法，有報道系統使用反應停7、環孢素8、秋水仙堿、煙酰胺9、抗瘧藥物、10外用0.1%的他克莫司軟膏11及光動力療法12治療有效。

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，2009. 1416－1417.

2吳雪艷，冉興無.糖尿病類脂質漸進性壞死的診治進展.西部醫學，2007，19(6):1199－1200.

3 Coelho R，Viana I，Rijo H.Annular lesions on the forehead of a 44－year－old woman.Clin Exp Dermatol，2010，35(3):48－49.

4 Pock L，Blakova J，Caloudova H，et al.Annular elastolytic giant cell granuloma causes an irreversible disappearance of the elasticfibres.J Eur Acad Dermatol Venereol，2004，18(3):365－368.

5 Al－Hoqail IA，Al－Ghamdi AM，Martinka M，et al.Actinic granuloma is a unique and distinct entity.Am J Dermatopathol，2002，24:209－212.

6 Limas C.The spectrum of primary cutaneous elastolytic granulomas and their distinction from granuloma annulare:a clinicopathological analysis.Histopathol，2004，44(3):277－282.

7 Kukreja T，Petersen J.Thalidomide for the treatment of refractory necrobiosis lipoidica.Arch Dermatol，2006，142(1):20－22.

8 Stanway A，Rademaker M，Newman P.Healing of severe ulcerative necrobiosis lipoidica with cyclosporin.Australas J Dermatol，2004，45(2):119－122.

9 Schofield C，Sladden MJ.Ulcerative necrobiosis lipoidica responsive to colchicine.Australas J Dermatol，2012，53(3):e54－57.

10 Durupt F，Dalle S，Debarbieux S，et al.Successful treatment of necrobiosis lipoidica with antimalarial agents.Arch Dermatol，2008，144(1):118－119.

11 Clayton TH，Harrison PV.Successful treatment of chronic ulcerated necrobiosis lipoidica with 0.1%topical tacrolimus ointment.Br J Dermatol，2005，152(3):581－582.

12 Heidenheim M，Jemec GB.Successful treatment of necrobiosis lipoidica diabeticorum with photodynamic therapy.Arch Dermatol，2006，142(12):1548－1550.

(收稿:2013－03－04 修回:2013－05－09)

南京軍區南京總醫院皮膚科，南京，210002

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