水皰型皮肌炎伴鼻咽癌1例

雷小麗 許 莉 周飛紅

水皰型皮肌炎伴鼻咽癌1例

雷小麗 許 莉 周飛紅

臨床資料 患者，女，78歲。因全身起紅斑伴乏力，皮疹處疼痛3個月，起水皰1個月就診。2011年1月始患者頭面、肩背部起紅斑伴乏力及疼痛，皮疹逐漸泛發至全身，多次于當地醫院診斷為“濕疹”，給予抗過敏對癥治療，病情略好轉。4月初軀干、四肢起水皰，且自覺乏力感加重。發病以來，患者精神飲食較前變差，睡眠可，大小便正常，體力下降明顯，體重未監測。

否認高血壓病，冠心病，糖尿病病史，否認肝炎，結核等傳染病病史，否認手術外傷史，否認輸血史。否認血吸蟲疫水接觸史，有吸煙史40余年，約10支/日，否認飲酒史。有食用“腌制食品”的習慣。

體檢:頭皮、額部、雙上眼瞼、頸、軀干、四肢可見散在分布的淡紫紅色水腫性斑片，部分融合呈大片。雙手背部皮膚干燥，指關節伸側可見暗紫紅色斑片(圖1)。以雙上肢屈側、腹部、臀部為主的淡紫紅色斑片基礎上可見米粒至綠豆大水皰，皰壁緊張或松弛，皰液清亮，有輕度粘稠感，部分排列成弧狀，且融合成大皰(圖2)。左手握力1 kg，右手握力1 kg，(正常女性握力在10到30 kg)雙手不能上舉至頭頂，雙小腿直腿抬高約30°。四肢肌力均為4級，雙小腿，雙足背凹陷性水腫。

實驗室檢查:肌酶譜:LDH 495 U/L，CK 398 U/ L，CK－MB 13.5 U/L，HBDH 392 U/L；肌電圖:(1)雙下肢周圍神經輕－中度損傷。(2)肌源性損傷肌電圖；皮膚組織病理示:表皮下大皰形成，皰液中少量淋巴細胞，真皮水腫，血管周圍不等量淋巴細胞浸潤(圖3)。直接免疫熒光:IgG:(－)IgA:(－)IgM:(－) C3:(－)。間接免疫熒光:陰性。阿新蘭染色:陰性。肌肉組織:肌纖維腫脹，可見較多淋巴細胞浸潤(圖4)。WBC 3.2×109/L，RBC 3.26×1012/L，L%:7.9%，N%:71.3%；尿液分析及大便檢查正常；肝功能:GPT 30 U/L，AST 85 U/L；電解質:K＋3.4 mmol/L；CRP 8.31 mg/L；Ferr 401.34μg/L IgE:192.8 IU/m L；ENA全套:陰性；心電圖正常；胸片:右上肺野見少許高密度影增殖灶，左側肋隔胸膜增厚；彩超檢查:甲狀腺質地欠均勻，甲狀腺右葉實性結節；子宮及附件未見明顯異常；腹膜后聲像圖未見明顯異常；CT顯示:1.左側上頜竇炎，雙側下鼻甲腫脹；2.左側鼻道內少許斑片狀稍高密度影，建議結合臨床，必要時進一步檢查；3.雙肺慢性支氣管炎；雙肺散在斑點片影及條片影，暫考慮為感染性病變，建議治療后復查；4.雙側胸腔積液；5.心影不大，主動脈鈣化；6.肝左葉肝內膽管小結石；7.胰腺稍顯萎縮；8.右腎上極小錯構瘤及小脂肪瘤；左腎旋轉不良表現。診斷:1.皮肌炎；2.右肺感染；3.雙側胸腔積液性質待查。

圖1 軀干散在分布的淡紫紅色水腫性斑片，部分融合呈片 圖2 乳房下水皰，皰液清亮 圖3 表皮下大皰形成，皰液中少量淋巴細胞，真皮水腫，血管周圍不等量淋巴細胞浸潤(HE，×40) 圖4 肌纖維腫脹，可見較多淋巴細胞浸潤(HE，×100)

治療:潑尼松50 mg，日1次；羥氯喹0.2 g，日2次；阿奇霉素0.5 g，日1次；螺內酯20 mg，日3次；中藥五苓散加減口服，日2次；糜爛面莫匹羅星外用，紅斑處鹵米松封包治療1周。1周后患者水皰大皰已干涸結痂，未見新發水皰，原紫紅色紅斑較前變淡，瘙癢緩解。四肢無酸痛。患者左手握力6 kg，右手握力7 kg，雙手仍不能上舉至頭頂，雙小腿直腿抬高約60°。隨訪情況:患者出院后3天至武漢同濟醫院，行高分辨率CT檢查后診斷為鼻咽癌，但未經病理證實。因患者年齡大，體質較差，未能手術治療。患者家屬訴回當地后停止使用糖皮質激素治療，并于當地行保守方案抗腫瘤治療(具體藥物不祥)，患者于6月中旬去世。

討論 成人皮肌炎在40～60歲時高發，常伴有惡性腫瘤。女性發病約2倍于男性。對40歲以上的患者應該警惕潛在的內臟腫瘤。1Shah等2提出副腫瘤性疾病的皮膚表現包括水皰大皰或惡性紅斑。在高齡患者中，對皮肌炎反復持續治療效果不佳者，伴皮膚壞死者，應警惕伴發惡性腫瘤的可能性。3有學者研究25例皮肌炎合并惡性腫瘤的臨床特征為:18例患者在經典皮肌炎基礎上合并水皰大皰或者皮膚壞死，8例患者表現為經典的皮肌炎。提示水皰型或合并壞死的皮肌炎合并腫瘤的可能性比經典的皮肌炎合并腫瘤的可能性大。4Dourmishev等報道合并睪丸癌的皮肌炎患者面部和手臂有劇烈的瘙癢，5提示瘙癢可能是皮肌炎合并腫瘤的表現，應引起重視。肌酶的升高與腫瘤的相關性不明確，國外報道肌酶升高與惡性腫瘤發生無明顯關系。6也有國內報道肌酶升高與腫瘤有關。7Tanizawa提出發熱(≥38℃)，鐵蛋白水平大于500μg/L，與皮肌炎死亡率顯著相關。皮肌炎合并腫瘤，與皮膚壞死、年齡有正相關性，與劇烈瘙癢可能相關。血清鐵蛋白顯著升高提示皮肌炎預后不佳，但未有報道顯示其與合并腫瘤有直接相關。

Masuda等對1例皮肌炎伴前列腺癌患者行徹底的前列腺根治術后成功治愈皮肌炎。8疾病的預后與腫瘤發現的早晚及腫瘤的性質密切相關。9綜合近幾年文獻顯示皮肌炎患者發生間質性肺炎的征象可表現為皮膚壞死、雷諾現象及甲周紅斑，且僅有皮膚癥狀而無肌肉癥狀。出現惡性紅斑的可能發病機制為腫瘤組織可以作為機體自身抗原，與皮肌炎患者的肌纖維、腱鞘、血管等有交叉抗原，與相關的抗體發生交叉抗原－抗體反應而發生病變。臨床診療思路如下: (1)排除惡性腫瘤:具有上述皮疹的患者首先需篩查惡性腫瘤(以腺癌為主)，并盡早實施手術切除；(2)臨床若發現有壞死的皮疹時，應警惕合并間質性肺炎的可能，尤其是急性進展型間質性肺炎應盡量早期診斷，在應用糖皮質激素治療的基礎上及早用免疫抑制劑；(3)兩者均不合并，可在臨床動態監測的基礎上常規治療。

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，2009. 807－812.

2Shah KR，Boland CR，PatelM，et al.Cutaneousmanifestations of gastrointestinal disease:part I.JAm Acad Dermatol，2013，68 (2):189.e1－21.

3Maruani A，Armingaud P，Nseir A，et al.Erythroderma and multiple cutaneous necrosis revealing a dermatomyositis.Ann Dermatol Venereol，2003，130(3):353－356.

4李燎，顏丹，鐘桂書.皮肌炎合并惡性腫瘤25例臨床分析.瀘州醫學院學報，2006，29(3):238－239.

5 Dourm ishev LA，Popov JM，Rusinova D.Paraneop lastic dermatomyositis associated with testicular cancer:a case report and literature review.Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat，2010，19(1):39－43.

6Burnouf M，Mahe E，Verpillat P，et al.Cutaneous necrosis is predictiveof cancer in adult dermatomositis.Ann Dermatol Veneral，2003，130(3):313－316.

7石海云.皮肌炎合并惡性腫瘤臨床分析.中國腫瘤臨床與康復，2003，9(4):114.

8 Masuda H，Urushibara M，Kihara K.Successful treatment of dermatomyositis associated with adenocarcinoma of theprostate after radical prostatectomy.JUrol，2003，169(3):1084.

9馬麗，王麗英，俁廣慶，等.皮肌炎/多發性肌炎59例長期隨訪.中華風濕病學雜志，2001，5(1):59－61.

(收稿:2013－12－24 修回:2014－03－01)

武漢市第一醫院，430022