多囊腎致動脈瘤破裂死亡1例

顏蔚，曹原，徐斌

（長江航運公安局荊州分局，湖北荊州 434000）

多囊腎致動脈瘤破裂死亡1例

顏蔚，曹原，徐斌

（長江航運公安局荊州分局，湖北荊州 434000）

法醫病理學；猝死；動脈瘤，破裂；多囊腎疾病

1 案例

1.1 簡要案情

某女，38歲，某日上午11：00許被發現死于其租住屋內。因其死亡突然，家屬要求尸體檢驗。

1.2 尸體檢驗

尸表檢查：全身未見機械性損傷痕跡。

尸體解剖：全腦質量1380g，腦底動脈可見脂質斑塊，前交通支見約0.4 cm×0.3 cm大小的動脈瘤破裂，伴多發灶性蛛網膜下腔出血，出血區位置和大小分別為左顳葉14.0 cm×7.0 cm，右額顳頂葉交界處大腦外側裂附近16.0 cm×11.0 cm，左、右小腦半球4.0cm×4.5cm、2.2cm×1.2cm，第四腦室內凝血塊質量約40g。心臟質量300g，左心室壁厚1.2cm，右心室壁厚0.4 cm。肝質量1 680 g，大小為27.0 cm×18.0 cm× 10.5cm，肝表面及切面分布大小不等的囊腫，最大直徑5.0cm，囊腔內可見淺黃色膠狀液體或膠凍樣物質（圖1），以左葉為重。雙腎質量910g，體積增大，左腎大小15.5cm×7.5cm×7.5cm，右腎大小13.0cm×7.5cm× 5.5 cm。雙腎表面及切面分布多個大小不一、色澤不同的囊腫，并向表面突出，最大直徑3.5cm，囊腔內見棕黃色膠狀液體或膠凍樣物質（圖2）。左側輸卵管見3.2cm×2.0cm×1.5cm囊腫，右側輸卵管壺腹部見多個小囊腫，最大直徑1.2cm，內見漿液成分。

組織病理學檢驗：軟腦膜少量淋巴細胞浸潤，腦水腫，部分腦細小動脈管壁增厚、玻璃樣變性，少數血管周圍可見漏出性出血及含鐵血黃素沉積。心肌輕度肥大，右心室壁輕度脂肪浸潤，心肌間質散在小片狀出血。肺淤血、水腫，部分泡腔內透明膜形成。肝囊腫周圍肝細胞索受壓而排列紊亂，匯管區纖維結締組織和細小膽管增生，并有大量淋巴細胞浸潤；部分肝細小動脈管壁增厚、玻璃樣變性。雙腎實質受壓萎縮，皮質菲薄，囊壁由立方上皮或扁平上皮細胞被覆，部分集合管增生；腎小球球囊擴張，腎小球纖維化伴較多單核細胞、淋巴細胞浸潤；腎細小動脈管壁增厚、玻璃樣變性。余器官未見病理改變。

圖1 多囊肝膈面

圖2 多囊腎切面

2 討論

2.1 死因分析

尸體檢驗可見多發性蛛網膜下腔出血，分布面積大，第四腦室內凝血塊質量約40 g，總出血量已達到公認的顱內出血量[1]。肝、腎等雖見多囊病變，但未見破裂；腎硬化性病變，但無尿毒癥的病史和臨床表現，心、肺等重要器官未檢見致死病變。由于雙腎囊性變，且漸進性增大，壓迫腎組織，影響其血液循環，使腎小球缺血，導致腎的有效濾過率降低，從而引起腎素-血管緊張素-醛固酮系統活性增強，使血管收縮和水鈉潴留，導致血壓升高[2]。結合死者生前病史，分析其直接死因為多發性蛛網膜下腔出血導致顱內壓急劇升高，壓迫中樞神經系統，致其嚴重功能障礙而死亡。根

本死因為腦底前交通支動脈瘤的破裂。腦動脈瘤，尤其是細小動脈瘤，一般為先天性的，由于動脈壁的組織結構先天性缺陷所致。細小動脈瘤在一般情況下不易破裂，但是隨著動脈瘤的發展或血壓的突然升高，也可自發性破裂出血。頭部外傷后因血壓升高和血流加快，也能促使原本脆弱的動脈瘤破裂出血。

2.2 多器官囊性變與腦動脈瘤破裂的關系

尸體檢驗見肝、腎及輸卵管多發性囊腫病變，其中以腎的囊腫病變最明顯，符合常染色體顯性多囊腎病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）的診斷。據報道，此病于1888年首次被描述，其發病率為1∶500～1∶1000[2]。ADPKD為系統性疾病，除腎外，常累及其他器官，腎外病變以肝囊腫最為常見，約占總數的50%，且隨年齡增長而上升，囊腫的數目和大小也逐漸增加[3]。其他器官如胰腺、卵巢、血管、胃腸道等也可發生囊性病變。腦底動脈可因同樣的先天性基因缺陷或在腎囊性變后繼發腎性高血壓而受累形成動脈瘤。高血壓引起的動脈壁病變源于高血流剪切力的作用，其使顱內動脈分叉處形成復雜的血液動力學環境，一方面通過機械力作用引起動脈壁形態改變，另一方面通過繼發的炎癥反應造成動脈瘤壁破壞性重建，兩者相輔相成，促進顱內動脈瘤的發生。多囊腎患者死亡平均年齡為49歲，而70%患者在50歲時尚未發生終末期腎功能衰竭，73歲時仍有50%患者還處于腎功能代償階段[2]。據報道[3]，ADPKD患者顱內動脈瘤的發生率為10%～40%，且9%左右的患者因顱內動脈瘤破裂出血死亡，是ADPKD危險性最大的合并病腎外表現。本例肝、腎和輸卵管即多發囊腫病變，腦底前交通支動脈也見動脈瘤，為較典型的ADPKD。因此，可以認為本例的致死性腦底前交通支動脈瘤形成及其破裂出血，與其肝、腎、輸卵管多囊病之間存在因果關系。

[1]于曉軍，吳家馼，吳梅筠.外傷性蛛網膜下腔出血的研究現狀[J].法醫學雜志，1998，14（1）：46-50.

[2]張玉英，宋書邦，馬欽風，等.多囊腎超聲引導穿刺硬化治療的遠期療效觀察[J].青海醫學院學報，2003，24（3）：165-166.

[3]唐志學，李維金，陳潔，等.成人多囊腎的影像學診斷[J].實用放射學雜志，2000，16（6）：369-371.

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2015.06.021

1004-5619（2015）06-0488-02

2014-06-17）

（本文編輯：張建華）

顏蔚（1982—），男，主要從事損傷檢驗及現場勘驗工作；E-mail：292994769＠qq.com

曹原，男，主要從事法醫病理學、損傷檢驗及現場勘驗工作；E-mail：770142265＠qq.com