經導管介入封堵術治療嬰兒動脈導管未閉合并腹主動脈-右下隔離肺1例

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經導管介入封堵術治療嬰兒動脈導管未閉合并腹主動脈-右下隔離肺1例

吳金蘭江榮

[關鍵詞]動脈導管未閉；腹主動脈-隔離肺；介入封堵術

1病例資料

患兒，女性， 年齡7個月17天，2015年1月因“肺炎”在我院住院時發現心臟雜音。實驗窒檢查：心臟及大血管CT檢查(CTA)示：PDA與降主動脈相連，肺動脈端直徑約5.0 mm，主動脈根部直徑約9.4 mm，橫隔水平直徑約7.4 mm，心臟位置及連接正常，左房、左室增大，腹主動脈可見迂曲增粗血管影與右下肺靜脈相連，中間有層面血管影顯細小[1]?？紤]腹主動脈-右下肺隔離肺(見圖1)。心臟彩超示：動脈導管未閉、肺動脈高壓、L-R 1.5 m/s、腹腔內強回聲密度均一的腫物， 不帶有囊性內容物，位于右側膈肌附近(圖2)。心電圖示：竇性心律不齊、左室高電壓。血常規、凝血四項、肝、腎功能、電解質、心肌酶譜、肌鈣蛋白結果均正常；臨床診斷：①動脈導管未閉 ；②腹主動脈-右下肺靜隔離肺。2015年3月18日再次入院擬行介入封堵術?；純翰〕讨袆×铱摁[時有輕微唇紺伴呼吸費力、一般活動量叫同齡患兒差。體格檢查：體溫36.5℃，心率112次/min，呼吸32次/min，血壓76/49 mmHg。神志清楚，精神反應可，口唇不紺。雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音。心相對濁音界無擴大，律齊，胸骨L2-4間可聞及3/6級收縮期吹風樣雜音，其余各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾不大，NS(-)。

2介入封堵術

在靜吸復合全身麻醉達成后，常規消毒鋪巾，分別穿刺右側股靜脈、股動脈，遞送6FMP導管、5F pigtail導管等，肝素1 mg/kg全身肝素化。肺動脈造影可見右肺動脈稍細，有細小分支至右下肺葉，降主動脈起始部造影，PDA呈漏斗型，測PA端2.5 mm，AO端8.2 mm,長10.2 mm。循上述靜脈途徑建立輸送軌道，選擇P 08/10封堵器，以7F輸送鞘遞送，達位后封堵器成型良好，幾次推拉實驗顯示位置穩定，再次造影顯示少許穿傘血流，予以釋放封堵器。降主動脈橫膈肌下造影可見粗大側支分出，至右下肺葉，側分支口4.0 mm，中部最粗處4.6 mm，經RFA至側枝建立輸送軌道，以5F輸送鞘遞送P 10/12 Amplatzer Plug，封堵側枝血管開口附近折上右肺處， Plug位置固定，手推造影可見穿Plug血流(見圖3)。術中操作順利，無嚴重心律失常、傳導阻滯、心包填塞等并發癥發生、檢測生命體征平穩，結束手術。

3結果

術后3天復查。心臟彩超示：PDA+腹主動脈-右下肺隔離肺封堵術后無殘余分流。術后心電圖示：竇速。術后胸部CT示：T3水平可見封堵器影、右肺可見致密影(見圖4)，T10/11右緣可見封堵器影、PDA+腹主動脈-右下肺隔離肺封堵術后改變。

作者單位： 230011安徽省合肥市第二人民醫院康復醫學科

圖1術前CTA顯示PAVF圖2術前心臟彩超示 PDA

圖3術后腹主動脈-靜脈瘺(PAVF)封堵器影

圖4術后矢狀位胸部CT顯示PDA封堵器影

4討論

小兒肺隔離癥又稱支氣管肺組織分離，是以血管異常為基礎的胚胎發育缺陷所造成的先天性畸形。其特征為一部分肺組織與正常的肺組織相隔離，且與正常肺組織的支氣管和肺動脈不相連，其血液供應來自主動脈的一個異常分支。分為葉內型和葉外型兩型。肺隔離癥的病因目前仍然存在著許多爭議。較為普遍接受的觀點為隔離肺組織由胚胎期主肺芽之外的副肺芽發育而成，與主動脈相連的血管存留，形成異常血供[1]。文獻報道，異常供血動脈來自胸主動脈者占73%，腹主動脈上段者占21%，罕見的情況下隔離肺動脈血供來自冠狀動脈[2]。靜脈回流均進入肺靜脈系統。葉外型動脈血供多發自胸主動脈， 靜脈回流入體循環的靜脈系統。因其為胚胎異常發育，可合并多種畸形如膈疝、先天性心臟病、消化道畸形等[3]。

肺隔離癥的臨床表現缺乏特異性，早期患者可無任何癥狀，僅在X 線檢查時發現肺內有囊性或實性軟組織腫塊影，常誤診為肺部囊腫、支氣管擴張癥甚至肺癌。由于這部分無功能的肺組織為死腔，分泌物無法排出或排出不暢時易發生反復感染，常見癥狀以反復性或持續性進行性肺部感染、寒戰、發熱、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，體重減輕等。由于隔離肺為體循環發出的異常迷走動脈供血，血管壓力較高，異常肺組織的毛細血管容易破裂出血，導致咳血和血胸等[4]。

既往肺隔離癥一般采用手術切除，由于迷走供血動脈直徑粗、肌層薄和彈力纖維發育差，與下肺韌帶有不同程度的粘連，剝離時易損傷而導致大出血，手術創傷及風險較大。謝穎等[5]報道主動脈根部直徑<12 mm，選擇Amplatzer Plug栓塞，安全性較好。本例近端血管直徑(主動脈根部直徑)約9.4 mm，選用Amplatzer Plug 栓塞異常血管成功。Plug位置固定，無需其他管腔直徑較大的輸送鞘管，導管易于到位。對于迷走供血動脈開口向上，經股動脈送入有困難，可選擇經橈動脈送入大腔導管。在介入封堵治療過程中，應小心尋找和妥善處理病變區異常的血管，以免引起難以控制的大出血造成死亡。

參考文獻

[1]Wang HW，Lu JY，Sun JZ，et al． Massive hemoptysis and hemothorax: a rare but fatal complication of intralobar sequestration[J]． Chin Med J( Engl) ，2012，125(14): 2638-2640．

[2]Ganeshan A，Freedman J，Hoey ET，et al． Transcatheter coil embolisation: a noved definitive treatment option for intralobar pulmonary sequestration[J]． Heart Lung Circ，2010，19(9): 561-565.

[3]Leoncini G，Rossi UG，Ferro C，et al． Endovascular treatment of pulmonary sequestration in adults using AmplatzerVascular Plugs[J]． Interact Cardiovasc Thorac Surg，2011，12(1): 98-100.

[4]Marine LM，Valdes FE，Mertens RM，et al． Endovascular treatment of symptomatic pulmonary sequestration[J]． Ann Vasc Surg，2011，25(5): 696.

[5]謝穎， 謝育梅， 張智偉， 等． 應用血管塞栓塞治療嬰兒肺隔離癥的療效分析[J]． 中華放射學雜志， 2011， 45(10)：989-990.

(2015-08-1-收稿2015-10-28修回)

doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2015.11.038