顱內(nèi)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的MRI診斷

張曉亞 王昆鵬 殷 潔 張建黨

河南南陽市中心醫(yī)院 1）磁共振科 2）神經(jīng)外科 南陽 473009

顱內(nèi)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（ganglioglioma，GG）是一種原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的少見腫瘤，由瘤樣神經(jīng)元細(xì)胞及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞混合構(gòu)成，通常好發(fā)于兒童青少年，占所有顱內(nèi)腫瘤的0.4%～1.7%［1］。現(xiàn)收集我院6a來顱內(nèi)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤20例，回顧性分析其MRI特點(diǎn)，提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007-06-2013-06經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤20例，女12例，男8例，年齡8～26歲，平均17.2歲。主要表現(xiàn)為癲癇、頭痛、肢體運(yùn)動障礙等。

1.2 檢查方法 應(yīng)用Siemens Symphony 1.5T及Verio 3.0T超導(dǎo)磁共振成像儀，頭顱正交線圈，對所有患者行T1WI、T2WI、T2WIFLAIR掃描。T1WI主要掃描參數(shù)：TR 500ms；TE 13ms；層厚5mm。T2WI主要掃描參數(shù)：TR 6 000ms；TE 103ms；層厚5mm。T2WIFLAIR主要掃描參數(shù)：TR 8 500ms；TE 95ms；TI 2 500ms；層厚5mm。增強(qiáng)掃描靜脈注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量按0.1mmol／kg計(jì)算，行T1WI軸位、矢狀位和冠狀位掃描。

1.3 觀察指標(biāo) 觀察統(tǒng)計(jì)每例患者病變的部位、形態(tài)及構(gòu)成、MRI信號變化、強(qiáng)化方式、瘤周水腫等。

2 結(jié)果

病變部位：本組20例均為單發(fā)，16例位于幕上，其中顳葉8例，額葉6例，頂葉2例；4例位于小腦。幕上16例均位于皮層或皮層及皮層下。位于幕下4例腫瘤較大，廣泛累及一側(cè)小腦半球灰白質(zhì)區(qū)。腫瘤形態(tài)及構(gòu)成：16例呈囊實(shí)性，可見大小不一的壁結(jié)節(jié)，且壁結(jié)節(jié)靠近皮層（圖1～4）。其中1例平掃時壁結(jié)節(jié)顯示不清，誤認(rèn)為囊腫，增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。4例呈類圓形囊性。

腫瘤的MR信號：囊實(shí)性病灶囊性成分呈長T1、長T2信號，實(shí)性成分呈稍長T1、稍長或長T2信號；囊性病灶呈長T1、長T2信號。腫瘤增強(qiáng)：16例囊實(shí)性病灶的實(shí)性成分明顯或中度強(qiáng)化，囊性部分無或輕度強(qiáng)化，實(shí)性成分強(qiáng)化呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。囊性病灶可見囊壁輕度強(qiáng)化。瘤周水腫：14例無水腫，5例輕度水腫，1例出現(xiàn)中度瘤周水腫。其他：1例患者合并右側(cè)顳葉發(fā)育不良、右側(cè)橋小腦角區(qū)及右側(cè)巖尖區(qū)脂肪瘤。

3 討論

3.1 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的臨床及病理表現(xiàn) 顱內(nèi)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中少見的腫瘤，Perkins于1926年首次提出了GG的概念，Courville則在1930年正確闡明了此腫瘤的組成成份，因含有節(jié)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞兩種成分而得名。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤通常好發(fā)于兒童或30歲以下成人，通常單發(fā)，但多發(fā)已有文獻(xiàn)個案報(bào)道。可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，好發(fā)于顳葉，其次見于額葉、頂葉，少數(shù)病例見于腦室、小腦、丘腦、松果體、腦干、橋小腦角區(qū)和脊髓［2］。大多患者伴癲癇病史，因癲癇發(fā)作而就診發(fā)現(xiàn)，但神經(jīng)系統(tǒng)檢查無明顯陽性體征，常與青少年頑固性癲癇發(fā)作，尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作有關(guān)，是慢性顳葉癲癇的常見原因，部分藥物難以控制［3-4］。本組病例中，患者發(fā)病平均年齡較小，兒童有5例。發(fā)生部位以顳葉（8例）、額葉（6例）多見，臨床癥狀大多表現(xiàn)為癲癇。與文獻(xiàn)報(bào)道一致。大體病理示腫瘤堅(jiān)硬，邊界清楚，瘤內(nèi)常見大小不一囊變、附壁結(jié)節(jié)及灶性鈣化，鏡下可見發(fā)育不良的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞。腫瘤免疫組織化學(xué)染色特點(diǎn)為：膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）、節(jié)細(xì)胞S-100、突觸素（Syn）、髓磷脂堿性蛋白（MBP）和波形蛋白（Vim）等呈陽性表達(dá)［5］。

3.2 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的影像學(xué)特點(diǎn) 結(jié)合本研究影像學(xué)特點(diǎn)及國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)［6-9］，認(rèn)為出現(xiàn)以下影像學(xué)表現(xiàn)時，應(yīng)考慮到節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的診斷：（1）部位：大腦半球皮層，尤其是顳葉、額葉等。（2）囊變：是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的特征性表現(xiàn)，為囊性部分，或?qū)嵭圆糠职l(fā)生囊變。發(fā)生機(jī)制可能與腫瘤的缺血壞死或腫瘤細(xì)胞自身分泌囊液有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道囊變率30%～80%［10］。本組病例中，所有病例均見囊變，可能與本組病例較少，收集病例中無實(shí)性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤有關(guān)。（3）壁結(jié)節(jié)：是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的特征性表現(xiàn)，壁結(jié)節(jié)大小不一，且多靠近皮層，可位于囊內(nèi)，也可位于囊外靠近囊壁。MRI增強(qiáng)后顯示清楚。本組中16例腫瘤可見壁結(jié)節(jié)，其中1例平掃時壁結(jié)節(jié)顯示不清，誤認(rèn)為囊腫，增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，結(jié)合患兒9歲，發(fā)生在顳葉，有長期癲癇表示，診斷為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，術(shù)后病理也證實(shí)了診斷。（4）增強(qiáng)后囊壁實(shí)性成分明顯或中度強(qiáng)化，多呈結(jié)節(jié)狀。（5）瘤周水腫少見，常表現(xiàn)為無或輕度水腫，本研究中14例無水腫，5例輕度水腫，1例出現(xiàn)中度瘤周水腫，術(shù)后病理提示間變性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。（6）鈣化也被認(rèn)為是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的特征性表現(xiàn)，呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀。但MRI對腫瘤鈣化的顯示有其局限性，雖然隨著磁共振新技術(shù)的發(fā)展，磁敏感加權(quán)成像（SWI）對鈣化顯示較常規(guī)磁共振敏感，但與CT相比，不夠直觀。因此，必要時CT與MRI兩種檢查相結(jié)合，更有助于正確診斷節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤［6］。在本研究中，未行SWI檢察，在以后工作中，注意收集相關(guān)SWI資料，并與CT對照，統(tǒng)計(jì)分析其敏感性。

3.3 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的鑒別診斷 （1）低級別膠質(zhì)瘤：幕上低級別膠質(zhì)瘤主要發(fā)生于腦白質(zhì)，分界不清，呈團(tuán)片狀，可見輕度占位效應(yīng)。（2）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：多見于成人，額葉多見，也位于大腦皮質(zhì)，但多伴有鈣化，典型鈣化呈曲條狀。（3）囊實(shí)性病性者主要與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤及血管母細(xì)胞瘤鑒別：毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是兒童后顱窩最常見腫瘤，好發(fā)于小腦蚓部及小腦半球，增強(qiáng)腫瘤實(shí)性部分中度強(qiáng)化，常見瘤周水腫，鈣化少見。本組有1例小腦半球節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤誤診為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，原因分析：兒童患者，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是兒童后顱窩最常見腫瘤，表現(xiàn)為囊實(shí)性，實(shí)性壁結(jié)節(jié)呈中度強(qiáng)化。血管母細(xì)胞瘤，幕下多見，多見于中年人，多表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，瘤結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯，血管流空現(xiàn)象常見。（4）胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNT）：發(fā)病年齡較輕，以兒童及青少年多見，發(fā)生位置亦較表淺，不過此類腫瘤常伴隨皮層發(fā)育不良，出現(xiàn)“三角征”、“腦回征”、瘤周高信號“環(huán)征”及瘤內(nèi)分隔等特征性改變有助于鑒別診斷。

手術(shù)切除是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的主要治療方法。病變大多可全切，術(shù)后患者恢復(fù)良好，癥狀基本得到控制。多數(shù)人認(rèn)為放射治療對于生存率及生存質(zhì)量并無明顯改善，放療還會引起正常神經(jīng)組織損傷、特別對于兒童患者。因此，術(shù)前準(zhǔn)確診斷，有助于患者制定合理的治療方案，避免不恰當(dāng)?shù)闹委煛？傊簧希绕涫秋D葉占位，囊性或囊實(shí)性，有壁結(jié)節(jié)，瘤周無水腫或輕度水腫等較特征性的影像學(xué)改變時，雖然無特異性，但結(jié)合患者年齡及臨床癥狀，應(yīng)考慮到節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的可能。

左側(cè)額葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（圖1～4）：圖1示額葉皮層及皮層下囊實(shí)性占位，實(shí)性部分呈稍長T2信號影，其內(nèi)可見小囊變，囊性部分呈長T2信號影。瘤周中度水腫。圖2示實(shí)性部分呈稍長T1信號影，囊性部分呈長T1信號影。圖3及4：示增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，其內(nèi)小囊變區(qū)無強(qiáng)化，囊性部分及囊壁無強(qiáng)化

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