頜骨青少年骨化纖維瘤—15例臨床回顧分析*

韓婧 田臻 張春葉 張陳平 孫堅 竺涵光 楊馳 朱凌徐立群

·臨床研究與應用·

頜骨青少年骨化纖維瘤—15例臨床回顧分析*

韓婧①田臻②張春葉②張陳平①孫堅①竺涵光①楊馳③朱凌④徐立群①

目的：分析發生于頜骨的青少年骨化性纖維瘤（juvenile ossifying fibroma，JOF）臨床特點、影像學表現、病理分型，并討論治療方法及預后。方法：收集2005年1月至2014年12月期間15例JOF患者臨床、影像資料并進行隨訪，病理學分型參考2005年WHO頭頸腫瘤分類標準，將JOF分為2個亞型：砂礫樣（juvenile psammomatoid ossifying fibroma，JPOF）和小梁狀（juvenile trabec?ular ossifying fibroma，JTOF）。結果：15例JOF患者，女性10例，男性5例，發病年齡7～18歲，平均年齡10.93歲，發生于下頜骨9例，上頜骨6例，臨床多表現為頜骨的無痛性腫脹，20%病例出現頜骨腫脹伴有疼痛。JOF影像學表現多樣，可表現為透射，混合或毛玻璃樣，與周圍組織界限較清楚。病理分型方面JTOF10例，JPOF5例。在治療上，4例行保守手術，3例為帶瘤生存；11例行局部根治，未發現復發。共9位患者同期行修復重建，5例為腓骨肌瓣移植，3例為游離髂骨移植，1例發生于髁狀突的患者為肋軟骨移植。結論：JOF是一種發生于青少年且較罕見的良性纖維骨病變，頜骨為其好發部位之一，因其生長具有侵襲性和較高的復發率，在臨床診治中應盡早發現，應行嚴密的臨床及影像學隨訪。應根據患者的具體情況選擇手術時機及治療方案。

頜骨 青少年骨化纖維瘤 治療

骨化纖維瘤（ossifying fibroma，OF）是一種良性骨纖維性病變，2005年WHO將骨化纖維瘤定義為一種邊界清楚，由富于細胞的纖維組織和表現多樣的礦化組織構成的頜骨病變，OF分為傳統型OF（conven?tional ossifying fibroma）和青少年OF（juvenile ossify?ing fibroma，JOF）［1］。

傳統型OF主要見于成年人，常表現為緩慢性膨脹生長的頜骨腫塊，一般無自覺癥狀，術后復發率約12%［2］。JOF又稱為青少年活躍性或進展性骨化纖維瘤（active/aggressive JOF，JAOF），發生于兒童或青少年，具有侵襲性生長的特性，可出現皮質骨的破壞或累及鼻腔、眼眶、甚至顱內等；據文獻報道，38.5%的JOF病例會出現頜骨腫脹伴疼痛［3］，并可有短期快速生長史；術后復發率可達30%～58%［1，4-7］。因此臨床醫生對JOF的及早診斷、合理治療、以及密切隨訪對該患者預后的生存質量影響重大。

目前對于JOF的診斷尚無明確的標準，2005年WHO指出JOF發病年齡為15歲以下［1］，然而也有文獻報道JOF發生于成年人［4，8］。盡管JOF可表現為侵襲性生長的特性，但較少有惡變及轉移的報道。JOF的影像學表現為膨脹性，界限清楚的透射或混合透射影像，與周圍正常骨之間有分隔帶［9］。JOF根據組織病理學表現的不同又分為砂礫樣（juvenile psammomatoid ossifying fibroma，JPOF）和小梁狀（juvenile trabecular ossifying fibroma，JTOF）2種亞型，而傳統型OF無砂礫樣的礦化形式，另外JOF常見多核巨細胞，而傳統型無此表現［10-11］。JOF在診斷時需綜合考慮臨床特征、放射學特點及病理表現，要點主要包括：發病年齡、是否侵襲性生長、組織病理學表現［12］。

JOF在治療方式的選擇上仍然是一個具有爭議的問題。根據不同的生物學行為和病變累及范圍等，治療可傾向保守或積極［13］。一些學者考慮JOF具有侵襲性生長的特征及較高的復發率，提倡完全手術切除［9，14-15］；另外一些學者認為保守治療更有利于年輕患者的生長發育、正常容貌、咀嚼和神經功能等方面的保存［13，16-17］。本文回顧分析15例發生于頜骨的JOF病例，分析其臨床表現、影像特征、病理分型，討論治療方法及預后。

1 材料和方法

1.1 材料與方法

15例JOF均來自上海交通大學附屬第九人民醫院口腔頭頸腫瘤科2005年1月至2014年12月期間所診治的病例。JOF的確切診斷是根據患者的臨床表現、影像特征、術后病理綜合考慮后確定。查閱所有患者的病史，收集臨床資料，包括患者年齡、性別、發病部位、癥狀、手術方式、預后等信息。根據解剖學部位，將下頜骨分為前部（左側尖牙至右側尖牙），后部（第一前磨牙至第三磨牙），下頜角和升支部，髁狀突；上頜骨分為前部（左側尖牙至右側尖牙），后部（第一前磨牙至上頜結節）。

1.2 影像資料

查閱所有患者的頭頸部CT和/或全景片影像資料，分析骨窗和軟組織窗影像，包括病變周圍組織邊界及病損內部表現，并將病損內部表現分為混合透射影，單房的或多房的密度透射影和毛玻璃樣影像。

1.3 病理學分型

由口腔病理科醫師參考2005年WHO頭頸腫瘤分類標準，將JOF分為2個亞型：JTOF和JPOF。

1.4 手術方式

所有病例均接受了手術治療，手術方式主要分為保守治療（刮治術及摘除術）和根治手術（完全切除術伴或不伴修復重建）。

2 結果

2.1 臨床資料

15例JOF患者中男女比例為1：2（5例男性，10例女性），發病年齡7～18歲（平均年齡10.93歲），JTOF患者年齡為9～13歲（平均年齡11歲），JPOF患者年齡為7～18歲（平均年齡10.9歲）。患者術前病程2周至5年不等，平均病程時間為18.23個月。病損發生于下頜骨9例，上頜骨6例，其中有3例累及上頜竇。發生于下頜骨的病例最常見部位為后部（5/9），其次為下頜后部和下頜角均有累及（2/9），發生于上頜骨的病例最常見為單側整個上頜骨的累及（4/6），其次為上頜后部（2/6）。絕大多數病例臨床表現為頜骨的緩慢生長，無痛性腫脹（9/15，60%），有6例（40%，4例上頜骨，2例下頜骨）出現疼痛、復視、鼻塞、快速生長等侵襲性生長特征。臨床檢查發現腫塊質地偏硬，無活動度，偶可有乒乓球樣感。術前診斷率較高，主要為骨化纖維瘤（10/15，66.7%），其余為成釉細胞瘤（2例），纖維結構不良（1例），軟骨粘液纖維瘤（1例）和動脈瘤樣骨囊腫（1例），見表1。

表1 15例青少年骨化纖維瘤臨床資料、治療方式及隨訪信息Table 1 Clinical data,treatment and follow up information of of 15 cases of JOF

表1 15例青少年骨化纖維瘤臨床資料、治療方式及隨訪信息（續表1）Table 1 Clinical information,treatment and follow-up information of of 15 cases of JOF

2.2 影像學特征

所有的JOF病例，影像顯示與周圍正常骨組織之間界限清楚，可見一圈高密度的邊界影，無周圍軟組織的累及。9例患者有全景片資料，病變區域見正常骨質結構破壞，6例表現為混合密度（6/9，66.7%），3例表現為密度透射影（3/9，33.3%）。7例（7/9，77.7%）出現相鄰牙齒的移位或牙根的吸收。共13例患者有CT資料，根據內部結構所含軟組織和硬組織的成分及比例不同，表現為密度高低不均勻的混合透射影（5/13，38.5%）；單房的或多房的密度透射影（3/13，23.1%）；毛玻璃樣影像（4/13，30.8%，表2）。毛玻璃樣影像中有3例伴有中央透射影，另外有1例為多房密度透射影伴有毛玻璃樣斑塊。不同方位的CT影像及三維重建顯示，有9例出現骨皮質的破壞和吸收（9/13，69.2%）。

對于全景片來說，下頜骨病損顯像更加清晰且易于測量，而上頜骨病損更加復雜，因為上頜骨臨近顱面其他骨組織，病變可累及腭骨、眼眶、鼻骨，篩竇、蝶竇等。CT影像可以顯示關于病損部位及累及范圍的更多細節。結合臨床及影像的測量，15例病損的平均直徑為6.03 cm（2～12 cm），直徑≥5 cm的占66.7%（10/15）。

2.3 組織病理學特征

15例JOF患者中10例為JTOF，5例為JPOF（表2）。大體檢查，JOF多表現為灰白色腫塊，界限較清，切之可呈砂礫樣或質硬組織。鏡下JTOF由富含細胞的纖維組織背景中可見含細胞的帶狀類骨質或幼稚的骨小梁，骨小梁周圍圍繞一層肥大的成骨細胞，并可相互吻合形成網格狀，部分區域可見破骨細胞樣的多核巨細胞聚集樣骨囊腫（圖1A）。JPOF的特征為成纖維性間質，內含嗜堿性的砂礫體結構，似牙骨質（圖1B）。20%（2/10）的JTOF病例伴發動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal bone cyst，ABC）（圖1C）。

表2 15例青少年骨化纖維瘤影像及病理表現Table 2 Radiographic features and pathology of 15 cases of JOF

2.4 手術方式和預后

本文所有病例均接受了手術治療，根據累及的骨組織范圍和依據患者的不同選擇，手術方式包括保守治療和局部根治。保守治療的病例中，3例局部刮治術為帶瘤生存，1例腫物摘除術未發現復發（圖2）。局部根治的患者，手術時機的選擇也有差異，6例初次手術即選擇完全切除腫塊，另外5例為局部刮治術后出現1次或多次復發，再行根治手術及修復。局部根治的患者未發現復發。共9位患者做了修復重建手術，上頜1例為腓骨肌瓣移植（圖3）；下頜骨8例，其中3例為游離髂骨移植（圖4），1例發生于髁狀突的患者為肋軟骨移植（圖5），4例為腓骨肌瓣移植（圖6）。15例患者均成功隨訪，無死亡病例，至末次隨訪時間，12位患者無腫瘤證據，3位為帶瘤生存，多次手術的患者按最后一次手術時間起計算，平均隨訪時間為36.7（10～96）個月，見表3。

圖1 JOF組織病理學特征（H&E×200）Figure 1 JOF histopatho?logical features（H&E×200）

圖2 JOF全景片影像表現（病例4）Figure 2 JOF panoramic images（Case 4）

圖3 JOF影像表現（病例15）Figure 3 JOF radiographic appear?ance（Case 15）

圖4 JOF影像表現（病例6）Figure 4 JOF radiographic appearance（Case 6）

圖5 JOF影像表現（病例8）Figure 5 JOF radiographic appearance（Case 8）

圖6 JOF影像表現（病例14）Figure 6 JOF radiographic appearance（Case 14）

3 討論

青少年骨化纖維瘤是骨化纖維瘤的一種變異型，主要發生于青少年患者的頭面部骨骼，可導致嚴重的形態和功能缺陷。JOF與其他的良性骨纖維性病變在臨床、影像、病理方面有很大的交叉相似性，因此對該疾病的系統認知和掌握將有利于臨床醫生的精確診斷、合理治療及預后評估。本文主要回顧分析15例JOF，本研究是對中國人群較大樣本量的JOF臨床病理特征、影像表現、臨床治療及預后進行報道。

據文獻報道，JTOF好發于頜骨［9］，而JPOF主要發生于副鼻竇的骨壁［4，18］，發生于頜骨的JPOF報道較少［8，19］，本研究的15例JOF（10例JTOF，5例JPOF）發生部位均為頜骨。Tolentino［8］與Slootweg［10］報道顯示下頜JPOF多于上頜，Makek［20］則報道其好發于上頜，本研究結果與前者一致，下頜（3例）多于上頜（2例）；Slootweg［10，21］和Makek［20］報道顯示JTOF好發于上頜，而Hamner報道其發生于下頜更多見。本研究顯示下頜骨（6例）多于上頜骨（4例）。另外，傳統型OF主要發生于頜骨，以女性多見［1］。Slootweg［10］的研究顯示，JOF男性略多于女性，Johnson等［4］報道，發生于頜骨的JOF女性更多見。本文結果顯示男女性別比例為1:2（5例男性，10例女性），女性是男性的兩倍。這些結果之間的差異可能是由病例數較少、散在分布及不同種族等原因所致。

傳統型OF可發生于任何年齡，主要見于30～40歲的成年人。2005年WHO定義JOF發病年齡為15歲以下，但據Johnson［4］等報道，JOF有一個較寬的年齡范圍為3個月至72歲。Margo［6］等報道，JPOF發生年齡為10～25歲，JTOF患者的發病年齡相對較小，為8.5～12歲［9］。本研究病例均為青少年，平均年齡10.93歲，兩種亞型年齡無顯著性差異，JTOF平均11歲，JPOF平均10.9歲。本文認為發生于頜骨的JOF，兩種亞型發病年齡較小且無明顯差異，女性更多見。

另外JOF區別于傳統型OF的重要一點是其可表現為局部侵襲性生長的特征，據報道38.5%的JOF病例會出現腫脹伴疼痛［3］。本研究顯示20%患者出現疼痛癥狀。當腫塊位于上頜且較大時可累及周圍組織如眼眶［18，22］、鼻腔［23］，從而出現眼球突出，鼻塞等癥狀。本文中病例13、14分別為累及眼眶出現復視，壓迫鼻腔出現鼻塞癥狀。

在臨床及影像方面需鑒別的疾病包括纖維結構不良和一些牙源性腫瘤。纖維結構不良主要表現為頜骨的無痛性腫脹，但一般與周圍正常骨無明顯界限，可以累及顱面部多骨，影像上表現為毛玻璃樣影像（圖7），與周圍組織的界限常模糊清楚。而JOF的影像學表現各異，其內部結構根據所含軟組織和硬組織的成分不同，可以表現為透射、混合、阻射［9］，也表現為毛玻璃樣影像［24］，病損與周圍正常骨質之間可見一圈透射的邊界影。另外，JOF的整體影像輪廓較圓，而纖維結構不良常為不規則形。臨床檢查發現腫塊有乒乓球樣感時需與成釉細胞瘤或ABC相鑒別。當JOF伴有ABC時，CT表現為腫塊內邊界清楚的透射影像，有時出現液平面［6］，牙源性腫瘤如牙瘤和成釉細胞瘤也可發生于年輕患者，牙瘤表現為牙根周圍的混合密度腫塊影，界限清楚，可見未萌出的牙齒或大小不等牙齒形態的阻射影；成釉細胞瘤多表現為邊界清楚的多房透射影像。臨床診斷中需要綜合考慮臨床特征及影像學表現等因素。

圖7 JOF影像表現（病例10）Figure 7 JOF radiographic appearances（Case 10）

有學者報道，JOF影像與組織病理表現之間存在相關性。JPOF的砂礫樣小體CT可表現為毛玻璃樣影像［24］等。本文的結果顯示JPOF多表現為毛玻璃樣影像（4/5），JTOF多表現為混合或透射影。病例9為JTOF伴ABC，影像表現為多房透射影，其組織病理即表現為多灶性的ABC形成。這些結果也進一步證實影像特征與病理表現之間具有相關性。

作為纖維骨病變的一種，JOF組織病理學特征為細胞豐富的纖維間質和不同成分的礦化組織組成。小梁型為不規則的富含細胞的類骨質，包含不規則的骨細胞，周圍包繞肥大的成骨細胞［21］；砂礫型具有同心圓樣的板層及球形小骨，大小不等，中央嗜堿性，周圍嗜酸性［19］。JOF伴有ABC被廣泛報道［4，6，9，25-26］，囊腫易出現于年輕患者，本研究中有2例JTOF伴有ABC，患者年齡分別為10歲和7歲，與文獻報道一致。

JTOF和JPOF在治療方面無明顯不同。目前對JOF治療方式的選擇尚未達成共識，臨床處理可分為保守的和積極的治療。考慮JOF具有侵襲性生長的特征及較高的復發率，一些學者提倡完全手術切除，切除范圍應該在保留周圍重要結構的前提下盡可能的完全切除病變組織，不建議過多切除周圍正常骨組織［9，14-15］。另外一些學者認為保守治療更有利于年輕患者的生長發育，正常容貌，咀嚼和神經功能等方面的保存［13，16-17］。保守治療主要包括刮治術、摘除術、部分切除術等，目的往往是為了改善面部畸形和功能缺陷。當出現明顯的侵襲性生長時，如快速生長，骨皮質變薄或穿孔，牙齒移位或牙根吸收，則應采取完全切除［13］。

考慮到JOF患者年齡較小，主要的目標在于治療疾病的同時盡可能保持或恢復外形，并減少對后期生長發育的影響。對于每位患者的治療應該充分考慮多方面因素以后制定個體化的治療方案。這些因素包括：病損部位、累及范圍、周圍重要組織、患者年齡、生長速度、家長選擇、術者經驗等。在本文的15例患者中，11例（下頜骨8例，上頜骨3例）選擇了完全切除手術，主要由于病損范圍較大，短期出現快速生長，刮治術后一次或多次復發等原因。另外由于解剖結構的影響，上頜骨的病損常累及周圍鼻竇、眼眶、顱底等，這些因素給完全切除手術帶來困難，而下頜骨病損周圍結構相對簡單。但并不是所有下頜骨病損都需要節段性切除術，如病例4，病損范圍局限，與周圍正常骨質邊界清楚，下頜邊緣骨皮質連續，選擇腫塊摘除術可取得很好的預后。

完全切除術后缺損的修復重建可以在病變切除時即時修復［14，27-29］，也可以二次手術修復［30］。部分文獻報道，JOF病例施行切除術后不修復或即刻用重建板恢復外形［19，31］。本文共9例進行了修復重建，均為即時修復。根據缺損部位及大小應用了三種修復方法，包括血管化的腓骨肌瓣（5例）和游離髂骨移植（3例），另外1例為髁突部位，采用肋軟骨修復。根據Johnson［4］等報道，JOF的侵襲性生長特性主要見于上頜骨病損，上頜骨的解剖結構導致該部位的腫瘤不易被徹底切除易于復發，也不利于修復重建。本研究中發生于上頜骨的患者僅病例14做了一側上頜骨切除和腓骨肌瓣修復。其余8例均為下頜骨缺損的修復重建。截至隨訪時，所有修復重建患者頜面外形恢復良好，未見復發證據。因此，在保證腫瘤安全切緣的前提下，可以施行同期修復。雖然尚無惡變的病例報道，但對于生長較快的病損在選擇修復重建的時機時應該更加謹慎［14］。

JOF是一種罕見的良性骨纖維性病變，目前尚無確切的診斷標準，需要結合考慮患病年齡，生長方式，影像學特征，病理表現等方面。因此在治療方面，保守治療值得嘗試，但對于出現一次或多次復發、病損范圍大、快速生長等情況的患者，根治手術或更適宜。另外嚴密的臨床及影像學隨訪極為重要。對于發生于副鼻竇及其他顱面骨的JOF尚欠經驗，因而需要更多的經驗積累和研究探討。

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（2015-06-19收稿）

（2015-08-20修回）

（編輯：周曉穎）

Fifteen cases of juvenile ossifying fibroma of the jaw

Jing HAN1,Zhen TIAN2,Chunye ZHANG2,Chenping ZHANG1,Jian SUN1,Hanguang ZHU1,Chi YANG3,Ling ZHU4,Liqun XU1

1Department of Oral Maxillofacial and Head and Neck Oncology,2Department of Oral Pathology,3Department of Oral Surgery,4Department of Radiology,Shanghai Ninth People's Hospital,Shanghai Jiao Tong University School of Medicine,Shanghai 200011,China
This work was supported by Shanghai Science and Technology Commission Fund Project(No.12441901802)

Objective:To analyze the clinical manifestations,radiographic features,and pathological classification of the juvenile ossifying fibroma(JOF)of the jaws and discuss its clinical management and prognosis.Methods:From January 2005 to December 2014,15 patients with JOF who underwent surgery were retrospectively investigated with regard to clinical and radiologic data.On the basis of the standards of the World Health Organization in 2005,JOF was divided into juvenile psammomatoid ossifying fibroma (JPOF)and juvenile trabecular ossifying fibroma(JTOF).Results:Among the 15 patients,10 were female and 5 were male.Patient age ranged from 7 years old to 18 years old with a mean of 10.93 years old.Nine cases were located in the mandible and 6 in the maxilla. The clinical manifestation was painless swelling of the jaw,but 20%of the cases showed jaw swelling with pain.Various JOF radiologic appearances,such as radiolucent,mixed radiopaque-radiolucent,or ground-glass pattern,were observed.Ten of the 15 patients were JTOF and 5 were JPOF With regard to treatment,4 patients underwent conservative surgery,3 patients lived with tumors,and 11 patients underwent radical surgery during the follow-up period;no lesion recurrence occurred.Nine patients underwent reconstruction, that is,5 cases with fibula flap graft,3 cases with free iliac graft,and 1 case with costal cartilage graft.Conclusion:JOF is a rare form of benign fibro-osseous lesions and occurs in adolescents.Mandible and maxilla are two of the most common locations.Early diagnosis and treatment and strict clinical and radiological follow-up is important in the clinic because of the aggressiveness and high recurrence rate of JOF.Operation time and treatment options should be selected according to the patients'specific situation.

jaw,juvenile ossifying fibroma,therapy

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.16.864

①上上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院口腔頜面-頭頸腫瘤科，上海市口腔醫學重點實驗室（上海市200011）；②口腔病理科；③口腔外科；④放射科

*本文課題受上海市科學技術委員會基金項目（編號：12441901802）資助

徐立群 maxilla@sina.com

徐立群 專業方向為口腔頜面部腫瘤的診治及缺損的修復重建。

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