成人嗅神經母細胞瘤的臨床策略探討

佘春華 李文良 翟瓊莉 肖渤瀚 王佩國 宋秀宇 閆 杰史業輝

·臨床病例討論·

成人嗅神經母細胞瘤的臨床策略探討

佘春華①李文良①翟瓊莉②肖渤瀚③王佩國④宋秀宇⑤閆 杰⑥史業輝⑦

嗅神經母細胞瘤是一類少見的惡性腫瘤，治療方式有手術、放療和化療，但缺乏標準的治療規范。現介紹1例天津醫科大學腫瘤醫院多學科協作治療的成人嗅神經母細胞瘤，以探討和制定出相應的診療標準，使臨床治療更為規范，患者更多獲益。

嗅神經母細胞瘤 顱骨切開術 放射治療 化療 多學科協作

1 病例摘要

患者女性，36歲，于入院前半年無明顯誘因出現陣發性頭痛，持續約5分鐘可緩解，伴右耳聽力減退，無頭暈，無惡心嘔吐，無耳鳴、無視物旋轉等不適，未予特殊重視，入院前1個月患者無意間發現左側頸部栗狀大小腫物，同時出現嗅覺消失、鼻塞，于云南省腫瘤醫院行鼻咽、顱底CT檢查示：左側篩竇不規則軟組織密度腫塊，疑似惡性，病灶累及鄰近結構；頸部左側多發性淋巴結腫大。全身骨掃描未見異常。行鼻咽鏡活檢取材，病理診斷為小細胞神經內分泌腫瘤，考慮：1）嗅神經母細胞瘤；2）小細胞神經內分泌癌。住院期間擬行“NP”方案化療，因癲癇大發作終止治療。2014年6月4日就診于本院，2014年6月13日查鼻咽顱底MRI示：1）左側篩竇及鼻腔腫物，侵及顱內、左側眼眶內側壁、下壁、左側上頜竇內側壁及蝶竇前壁，考慮惡性腫瘤；2）左側頸區及頜下多發結節，考慮淋巴結轉移。結合外院鼻咽鏡活檢結果，診斷考慮：1）嗅神經母細胞瘤；2）小細胞神經內分泌癌。于2014年6月17日全麻下行開顱及鼻側切聯合入路前顱窩底、鼻腔、副鼻竇溝通性腫瘤切除術+顱底重建+腰大池置管引流術，2014年6月26日復查頭部MRI提示顱內腫瘤全切，篩竇可見點片狀異常信號，疑是腫瘤殘余，術后病理示：（前顱窩底、鼻腔、副鼻竇占位）嗅神經母細胞瘤；免疫組織化學檢測：CK（灶性+），Vim（-），S-100（+），NSE（+），NF（-），Syn（+），Ki-67（+40%～50%），Desmin（-），CD99（弱+），LCA（-），HMB45（-）。查NSE為35.13（0～15.2）μg/L。術后3周開始化療，采用OPEC和OPAC兩個化療方案（順鉑+長春地辛+依托泊苷/表阿霉素+環磷酰胺）交替進行。2個周期化療后查體可見左側頸部及頜下腫大淋巴結明顯縮小，未能觸及。復查NSE下降至正常范圍（9.95 μg/L）。2014年8月29日復查鼻咽顱底MRI強化及PET-CT檢查，療效評價為CR。后患者繼續完成6個周期化療。2015年3月12日患者再次返回天津醫科大學腫瘤醫院復查治療，請腫瘤內科會診，化療階段結束，建議放療。目前患者已放療定位，等待放療。影像及病理資料見圖1～5。

2 討論要點

1）嗅神經母細胞瘤的手術適應證及多學科合作的重要性；2）嗅神經母細胞瘤的病理學特征；3）嗅神經母細胞瘤的影像學特征；4）PET-CT檢查在嗅神經母細胞瘤診治中的臨床價值；5）嗅神經母細胞瘤的放療模式及時機選擇；6）嗅神經母細胞瘤的化療方案選擇及療效評價；7）嗅神經母細胞瘤的挽救治療。

圖1 頭MRI矢狀位、軸位增強：示術前病灶累及鼻腔、副鼻竇及額葉Figure 1 Preoperative lesions involving nasal cavity，paranasal sinuses，and frontal lobe

圖2 頭MR冠狀位增強：示術前頸部淋巴結病灶Figure 2 Preoperative cervical lymph node metastases

圖3 嗅神經母細胞瘤病理切片（H&E×200）及免疫組織化學檢查（S-P×200）Figure 3 Immunohistochemistry of olfactory neuroblastoma（S-P×200）

圖4 頭MRI矢狀位、軸位增強：示經手術及化療后鼻腔、副鼻竇及顱內病灶Figure 4 Postoperative lesions（two months after surgery and after two cycles of chemotherapy）

圖5 頭部MRI冠狀位增強：示化療后頸部淋巴結病灶Figure 5 Cervical lymph node metastases（after two cycles of chemo?therapy）

3 臨床討論

翟瓊莉主任醫師（病理科）：嗅神經母細胞瘤是一種少見的惡性神經外胚層腫瘤，該病曾因組織來源不明被命名為嗅神經上皮腫瘤或感覺神經細胞瘤等。目前認為其組織起源于鼻腔的嗅受體細胞。可發于任何年齡，高峰年齡段為10～20歲及50～60歲，男女發病率相似，發病部位與嗅黏膜分布區一致，常發于鼻腔頂部。

分化好的較典型的嗅神經母細胞瘤具有Homer-Wright菊形團（假菊形團）或Flexner Winterseiner真菊形團排列，前者排列成環狀圍繞中央的神經元纖維基質，細胞膜不清，后者排列成腺樣結構，細胞膜清楚。Hyams等［1］根據腫瘤的病理學特點將嗅神經母細胞瘤分為4級（表1），Hyams分級級別越高，預后越差［2］。

神經特異性烯醇化酶（NSE）陽性是嗅神經母細胞瘤主要特征，同時腫瘤內小葉周邊的支持細胞常特征性地表達S-100蛋白；10%～50%為Ki-67陽性，而EMA、CEA、LCA、HMB-45、Desmin及CD99不表達。主要與小藍圓細胞類腫瘤進行鑒別：1）神經內分泌癌，由一致的圓形或小多角細胞緊密排列構成，異型性較明顯，腫瘤細胞核質比例較大，核染色深；可排列成巢狀、花帶狀或腺管狀，免疫組化染色示瘤細胞表達CK一般較弱或呈核旁點灶狀，而S-100蛋白染色陽性分布于增生的細胞內，而不表達于支持細胞菊形團；2）垂體瘤，常伴有閉經、泌乳、多尿、肢端肥大等臨床癥狀，免疫組化可有泌乳素或生長激

素等陽性表達，Ki-67一般表達很低；3）惡性黑色素瘤，瘤細胞核漿比高，多形核明顯。免疫組織化學表達S-100蛋白和Vimentin，不等量表達HMB45和Melan-A。但EMA、CK和肌肉標記物常不表達；4）胚胎性橫紋肌肉瘤，大多發生于15歲以前的兒童及嬰兒，免疫組織化學染色顯示橫紋肌細胞的標志物陽性，如desmin、myogenin，而神經內分泌的標志物陰性,如NSE、syn；5）淋巴瘤，瘤細胞的大小及形態較為一致，彌漫性分布，無菊形團結構，免疫組織化學染色顯示表達淋巴細胞的標志物，如LCA、CD20、CD3、CD56等；6）神經母細胞瘤，多見于腹膜后，鼻腔少見，好發于5歲以內兒童，腫瘤細胞由密集的原始小圓形細胞組成，有部分的神經元分化，可見Homer-Wright菊形團，腫瘤分泌5-羥色胺（5-HT），免疫組織化學染色CgA和Syn可陽性。比嗅神經母細胞瘤更具侵襲性，生物學行為高度惡性。

表1 Hyams病理分級Table 1 The Hyams grading scheme

肖渤瀚副主任醫師（影像診斷科）：嗅神經母細胞瘤發病部位與嗅黏膜的神經上皮細胞分布區一致，如鼻腔頂部、篩板、篩竇黏膜，上鼻甲和鼻中隔上部（鼻腔頂部的中后方）；極少數原發于蝶竇、上頜竇、鼻咽、蝶鞍、鞍旁、巖尖的異位的嗅神經細胞。腫瘤生長緩慢，向周圍呈膨脹性和浸潤性生長，可沿嗅神經向上穿越篩板，侵犯前顱窩嗅溝區，常破壞鼻中隔上部，可侵及雙側篩竇、蝶竇，并常破壞前顱窩底及眶壁，侵犯腦組織。

CT及MRI是嗅神經母細胞瘤診斷的兩個重要輔助檢查。CT常表現為鼻腔頂部和篩竇區軟組織腫塊影；腫瘤較小時密度多均勻，腫瘤較大時內部常有小點狀壞死、鈣化和骨化使腫瘤密度不均勻；腫瘤向顱內侵犯時邊緣可見囊變；腫瘤破壞骨質邊緣較光整，部分會導致鄰近骨質增生或骨質破壞與增生并存，這是不同于其他腫瘤的一個重要特征［3］；增強掃描后腫塊強化明顯。MRI對于軟組織的分辨率高，腫瘤較小時，MRI信號多均勻，較大時信號可不均勻；T1WI主要與肌肉呈等信號，T2WI以稍高信號為主，可夾雜斑片狀更高信號或點狀、條狀低信號，在增強MRI上腫瘤呈玫瑰花環樣不均勻強化，這與嗅神經母細胞瘤瘤細胞呈玫瑰花環樣不規則團塊狀聚集，腫瘤細胞間分布纖維網狀結構的病理特點是一致的［4-5］。

嗅神經母細胞瘤可通過典型的發病部位及經鼻內鏡活檢明確診斷，但對于癥狀及部位不典型、無法活檢的患者，需要與以下疾病進行鑒別：1）內翻性乳頭狀瘤，好發于鼻腔側壁，常侵入篩竇和上頜竇，以膨脹性生長為主，對周圍骨質以壓迫性吸收為主；2）嗅溝腦膜瘤，呈圓形或卵圓形，以廣基與前顱窩底相連，較少向下發展侵及篩竇，鄰近骨質增生、硬化；3）腺樣囊性癌，可引起骨質破壞，邊緣毛糙，無骨質增生、硬化表現；4）鼻腔（竇）癌多見于老年患者，CT示鼻腔鼻竇不規則軟組織腫塊，密度不均，可伴有岀血、囊變，邊界不清，周圍骨質彌漫性破壞，廣泛累及鄰近結構，破壞的骨質邊緣毛糙；T1WI、T2WI為中等到高信號，增強呈不均勻強化；5）鼻咽部纖維血管瘤，血供豐富，增強掃描明顯強化，其瘤體中心位于鼻腔后部，早期長入翼腭窩，有“見縫就鉆”的特點，增強T1WI病變內有多發點狀流空信號影；6）鼻腔淋巴瘤，多位于鼻前庭區，常累及鼻背部及面頰部軟組織，瘤體輕度均勻強化，骨質破壞輕且局限。

宋秀宇主治醫師（分子影像及核醫學診療科）：PET-CT是將功能與解剖成像相融合的一種檢查手段，現已廣泛應用于臨床腫瘤領域。18F-FDG是PET檢查最常用的分子顯像劑之一，該示蹤劑進入人體后滯留在細胞內，腫瘤細胞由于其異常分裂和增殖，表現出對葡萄糖的過度利用，導致FDG在腫瘤細胞中濃聚。18F-FDG PET-CT顯像正是利用這一原理與CT融合，不僅能清楚的顯示出病灶的形態、密度及解剖結構，還能從分子水平反映病灶的代謝信息。有文獻報道18F-FDG PET-CT顯像檢出復發和（或）轉移的靈敏度可達70%～100%，特異度為40%～100%［4］；由于組織來源不同或放化療因素，也會導致一定的假陰性或假陽性顯像。此外，PET-CT掃描還具有全身顯像的優勢，能清楚的顯示遠處病灶，從而避免了檢查范圍局限造成的病灶漏診，為準確分期提供有力的依據，并對勾畫放療生物靶區、評估放化療療效、確定術后殘留以及監測復發具有潛在價值。

對于嗅神經母細胞瘤，根據PET-CT圖像指導的臨床分期較傳統影像學分期更準確，但仍存在一定的假陰性。18F-FDG攝取陰性者，聯合11C-CHO顯像判定，準確率可明顯提高。術后病灶局部輕度18FFDG攝取者，應結合相應部位增強MR檢查，加強隨訪，避免漏診。嗅神經母細胞瘤可以通過淋巴道、血液遠處轉移，因此PET-CT在術前分期、術后評估及監測復發中是具有重要意義的。

李文良主任醫師（腦系腫瘤科）：嗅神經母細胞瘤占鼻腔惡性腫瘤的3%～5%，發病隱匿，生長緩慢，病程長，自出現首次癥狀到臨床明確診斷通常需要6個月～1年。發病早期可無明顯臨床癥狀，隨病情發展可出現鼻衄、鼻塞，也可有嗅覺減退或喪失、頭痛、過度流淚、視物模糊、眼球突出、頸部腫塊等表現，另有極少數病例出現異位促腎上腺皮質激素綜合征。本病易發生遠處轉移，轉移率為10%～30%，最常見轉移部位為頸部淋巴結，其次為肺、胸膜、腦等。

嗅神經母細胞瘤存在多種臨床分期系統，包括Kadish分期及TNM分期。改良Kadish分期［6］在臨床應用最為廣泛，即A期：腫瘤局限于鼻腔；B期：腫瘤侵及鼻旁竇；C期：腫瘤超出鼻腔和鼻旁竇范圍，侵犯篩板、眼眶、顱內及顱底；D期：腫瘤轉移至頸淋巴結或遠處轉移。Dulguerov等［7］提出TNM分期，更為具體：Tl：腫瘤侵及鼻腔和/或鼻竇（蝶竇除外）；T2：腫瘤侵及鼻腔和/或鼻竇（包括蝶：腫竇）并篩板破壞；T3：腫瘤侵入眶內或前顱凹，但沒有硬腦膜破壞；T4：腫瘤侵入腦內。N0：無頸部淋巴結轉移；Nl：有頸部淋巴結轉移；M0：無遠處轉移；M1：有遠處轉移。

臨床數據表明接受根治手術的預后要明顯優于接受放、化療者，因此目前認為以手術切除為主的綜合治療是本病的最合適方案，放療和（或）化療不能替代手術治療。手術方式的選擇根據病變的范圍而定。目前手術方式分為開放式手術和經鼻內鏡手術兩種；前者可整塊切除，容易達到安全切緣，但創傷大，并發癥多，易遺留面部畸形；后者創傷小，并發癥少，只能分塊切除，難以達到腫瘤全切。隨著內鏡技術的進步，有研究報道經鼻內鏡手術與開放性手術的5年生存率無明顯差異，甚至優于后者［8-9］。目前大多數學者認為Kadish A/B期患者，單獨采用鼻內鏡手術即可；KadishC/D期患者根據具體情況選擇顱鼻內鏡聯合入路或顱面聯合入路。總之，手術方式的選擇與術前分期相關，經鼻內鏡手術方式在未來將可能作為臨床微創治療手段的首選，但各治療中心應根據自身技術條件及患者病情特點制定合適的手術方案，爭取達到病灶切除最大化，功能損害最小化，臨床效果最佳化。

多學科協作在本病例中得到充分的展示，從手術制定到術后的綜合治療都離不開多個學科相互協作。術前經過神經外科團隊與頭頸部腫瘤科專家的協商確定手術計劃，術后依據病理及分級，同時結合腫瘤內科及放療科專家意見制定綜合治療方案，本病例患者術后隨訪至今（約10個月），面容對稱無畸形，無并發癥出現，狀態良好。因此，在惡性腫瘤的臨床治療中，多學科協作診療能為患者提供個體化、規范化的治療，使患者更多獲益。

王佩國副主任醫師（腫瘤放療科）：嗅神經母細胞瘤是一類放療敏感性腫瘤，但通常不選擇單純放療。手術聯合放療為主的綜合治療是嗅神經母細胞瘤的推薦方案［10］。

目前放射治療的照射野范圍主要包括整個鼻腔、篩竇、上頜竇、蝶竇以及額竇，有淋巴結轉移者還應包括相應的頸部淋巴結引流區，術后放射劑量一般為50～70 Gy，推薦劑量≥54 Gy［11］，總劑量≥60 Gy的大野照射可取得較好的腫瘤局部控制率，但容易出現視網膜病變、放射性腦壞死、放射性骨損傷等嚴重并發癥。三維適形放射治療、調強放射治療、立體定向放射治療等精確放療技術的應用使得周圍組織的損傷大大減少，同時保證了靶區的精確，提高靶區劑量。

嗅神經母細胞瘤最常見的轉移部位為頸部淋巴結，研究報道約80%的頸部淋巴結轉移發生在Kadish C期，80%的頸部淋巴結復發部位在頸Ⅰb、Ⅱ和Ⅲ區［12］。鑒于KadishC期的頸部淋巴結轉移的風險最高，大多數學者推薦C期均應行頸淋巴結照射，但淋巴結清掃并無必要；對于B期患者，由于頸部淋巴結轉移率高達32%，也認為需給予頸部預防照射［13］；對于無頸淋巴結轉移的晚期患者給予上半頸的預防性照射即可，頸部預防放射劑量通常選擇46～50 Gy，而A期頸部預防照射并無必要。

閆杰主任醫師（兒童腫瘤科）、史業輝副主任醫師（乳腺腫瘤內科）：目前越來越多的資料證實化療在嗅神經母細胞瘤中的有效性，在手術+放療的基礎上聯合化療能將5年生存率從68.6%提高至92.3%［14］。由于缺乏大宗病例的前瞻性研究，嗅神經母細胞瘤的化療適應證及方案尚未達成共識。既往報道的可選用化療藥物包括順鉑、卡鉑、放線菌素D、阿霉素、長春新堿、環磷酰胺、異環磷酰胺、多西他賽、依托泊苷等。有學者認為嗅神經母細胞瘤的生物學特征與其他神經源性腫瘤如高級別神經內分泌癌、神經母細胞瘤、原始神經外胚層腫瘤等相似，對化療極其敏感，國外報道4個周期的順鉑+依托泊苷+環磷酰胺新輔助化療可獲得64%的部分緩解，完全緩解達18%，其他方案如順鉑聯合環磷酰胺、表阿霉素也能取得不錯的效果［15-16］。本例患者術后接受2個周期鉑類為主的方案化療后便獲得完全緩解。因此，以鉑類為主的聯合化療可能作為嗅神經母細胞瘤的首選推薦。隨著多種新藥的臨床應用，近年來有學者更傾向于紫杉醇類藥物為主的方案選擇。

大量數據顯示在Kadish C/D期患者中，新輔助或輔助化療大大提高了局部控制率及總生存率，有的甚至可以獲得長期無瘤生存［17-18］，這提示對于手術無法切除、HyamsⅢ/Ⅳ級、晚期或腫瘤復發的患者，化療是值得考慮的重要治療手段。隨著腫瘤藥物的不斷研發及自體干細胞移植等支持技術的發展，化療在嗅神經母細胞瘤中的應用值得進一步深入研究。

復發性嗅神經母細胞瘤可根據患者既往治療情況及復發特點選擇二次手術、放療或化療，通常選擇多種方式聯合治療，目前并無統一的治療規范。值得注意的是，由于嗅神經母細胞瘤對放化療極其敏感，復發后經過積極挽救治療也可獲得長期生存，有效率30%～50%，5年生存率可達42%［19-20］。因此定期復查隨訪對于及早發現復發后積極治療、改善預后非常必要。

4 小結

嗅神經母細胞瘤較為罕見，治療方式有手術、放療及化療，因無大樣本前瞻性數據支持，目前尚無統一的治療方案。結合本例患者及各學科專家討論意見，手術聯合放療是推薦的首選治療方案，化療在無法手術或放療、晚期或復發腫瘤患者中療效滿意，本次多學科病例討論為制定嗅神經母細胞瘤的規范化治療奠定了基礎，期待該領域同仁共同努力，制定一套規范的診療體系以推廣應用于臨床，讓更多患者獲益。

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（2015-07-27收稿）

（2015-08-24修回）

（編輯：鄭莉）

Clinical decision on a patient with esthesioneuroblastoma

Chunhua SHE1,Wenliang LI1,Qiongli ZHAI2,Bohan XIAO3,Peiguo WANG4,Xiuyu SONG5,Jie YAN6,Yehui SHI7

1Department of Neuro-oncology and Neurosurgery,2Department of Pathology,3Department of Radiology,4Department of Radiation Oncology,5Department of Molecular Imaging and Nuclear Medicine,6Department of Pediatric Oncology,7Department of Breast Oncology,Tianjin Medical University Cancer Institute and Hospital,National Clinical Research Center for Cancer,Tianjin Key Laboratory of Cancer Prevention and Therapy,Tianjin 300060,China.

Olfactory neuroblastoma is a rare malignant tumor.Although multiple therapeutic modalities including surgery,radiotherapy,or chemotherapy could be used in patients with olfactory neuroblastoma,no standardized treatment has been achieved.This review introduces a case of adult olfactory neuroblastoma treated by a multiple disciplinary team in Tianjin Medical University Cancer Institute and Hospital.This review also aims to explore a complete set of diagnostic and treatment practices for the benefit of future patients.

olfactory neuroblastoma/esthesioneuroblastoma,craniotomy,radiotherapy,chemotherapy,multiple disciplinary team

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.17.718

①天津醫科大學腫瘤醫院腦系腫瘤科，國家腫瘤臨床醫學研究中心，天津市腫瘤防治重點實驗室（天津市300060）；②病理科；③影像診斷科；④腫瘤放療科；⑤分子影像及核醫學診療科；⑥兒童腫瘤科；⑦乳腺腫瘤內科

李文良 liwenliang2338@163.com

佘春華 專業方向為神經腫瘤外科研究。

E-mail：nansechunhua@163.com