乳腺原發性腺泡狀軟組織肉瘤1例

岳振營 李文雪 徐濱 董艷光

·病例報告與分析·

乳腺原發性腺泡狀軟組織肉瘤1例

岳振營 李文雪 徐濱 董艷光

腺泡狀軟組織肉瘤 乳腺腫瘤 免疫組織化學

患者女性，32歲，發現右側乳腺腫物2個月入院。既往無任何腫瘤病史。乳腺B超顯示：右乳外下象限見一直徑為1.7 cm低回聲反射區，邊界尚清，內可見散在鈣化點。術中冰凍病理診斷為右側乳腺惡性腫瘤，形態傾向腺泡狀軟組織肉瘤，遂行擴大切除及前哨淋巴結清掃術。術后標本肉眼可見一大小為1.7 cm×1.5 cm×1.5 cm腫物，切面灰紅色及暗紅色，質稍韌，魚肉樣。組織病理學檢查顯示腫瘤與周圍乳腺分界大部分區域尚清，局灶區域呈侵襲性生長，瘤細胞呈腺泡狀、巢狀排列，其周圍由薄壁樣、竇隙樣血管分割連成網狀，形成器官樣結構（圖1）。瘤細胞大小和形狀較為一致，胞質豐富，核圓形或卵圓形，可見核仁，染色質疏松，局部呈空泡狀，偶見核分裂像。免疫組織化學染色：瘤細胞核TFE-3陽性（圖2），CK、ER、PR、HER-2陰性，腫瘤細胞Ki-67增值指數約為7%。病理診斷為乳腺原發性腺泡狀軟組織肉瘤。

圖1 瘤細胞呈器官樣排列（H&E×40）Figure 1 Tumor cells presented an organ-like arrangement（H&E×40）

圖2 腫瘤細胞核TFE-3陽性（S-P×100）Figure 2 TFE-3 positive tumor cells（S-P×100）

小結 發生于乳腺的腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）非常罕見，國內僅見2例報道［1］。術前輔助檢查缺乏特異性，該病的診斷依賴于病理學檢查。組織形態與其他部位腫瘤一致，可見具有特征性的腺泡狀或巢狀結構，其周圍由薄壁樣、竇隙樣血管環繞，形成器官樣結構。免疫組織化學染色在腺泡狀軟組織肉瘤輔助診斷中具有重要作用。研究顯示［2］TFE-3在乳腺的ASPS表達敏感性達97.5%，特異性達99.6%，本例報道瘤細胞TFE-3強陽性。目前對乳腺的ASPS尚無廣泛認可的分期及標準治療方案，原發病灶擴大切除是ASPS的主要治療手段，術后輔助放化療的價值不明確，需要結合臨床病史及免疫組織化學染色與轉移性腺泡狀橫紋肌肉瘤和乳腺浸潤性癌相鑒別。

近年來隨著對ASPS相關基因及其表達產物的不斷發現和深入認識，將可能為臨床提供更多可靠的預后參考指標。

[1] Wei ZH,Shao R,Chen M.Breast alveolar soft tissue sarcoma clinical pathological analysis and literature review[J].Chin J Post?graduates Med,2007,30(Suppl):68-69.[魏中華,紹 睿,陳 淼.乳腺腺泡狀軟組織肉瘤臨床病理分析及文獻回顧[J].中國醫師進修雜志,2007,30(Suppl):68-69.]

[2] Argani P,Lal P,Hutchinson B,et al.Aberrant nuclear immunore?activity for TFE-3 in neoplasms with TFE-3 gene fusions:a sen?sitive and specific immunohistochemical assay[J].Am J Surg Pathol, 2003,27(6):750-761.

（2015-07-09收稿）

（2015-08-11修回）

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.17.749

勝利油田中心醫院病理科（山東省東營市257000）

董艷光 Dongyanguang02@163.com

岳振營 專業方向為軟組織及血液病理。

E-mail：zyyue1008@sina.com