顱內血管外皮細胞瘤多器官轉移臨床分析

遷榮軍 李治曉 張佳棟 史錫文河南省人民醫院神經外科 鄭州 450003

顱內血管外皮細胞瘤多器官轉移臨床分析

遷榮軍 李治曉 張佳棟△史錫文
河南省人民醫院神經外科 鄭州 450003

目的 分析顱內血管外皮細胞瘤顱外多器官轉移的臨床特點，以提高診治水平。 方法 回顧分析1例顱內血管外皮細胞瘤8a間的回訪資料，根據臨床表現、影像學表現、手術治療及放射治療效果及轉移情況，結合文獻探討其臨床特點。 結果 顱內血管外皮細胞瘤患者術前影像與腦膜瘤不易區別，導致誤診。術中見腦膜有明顯侵犯，血供豐富。術后病理需免疫組化確診。術后隨訪期內發生原位復發及顱內附近轉移和顱外多發轉移。 結論 顱內血管外皮細胞瘤發生顱外多發轉移較為罕見，需與腦膜瘤、孤立性纖維瘤鑒別。治療以手術切除為首選，術后應常規行放療，復發時可再次放療并需定期隨訪。

血管外皮細胞瘤；腦膜瘤；孤立性纖維瘤；多器官轉移

血管外皮細胞瘤是一種不常見的軟組織惡性腫瘤，常見于身體各部位軟組織，極少發生于中樞神經系統，顱內血管外皮細胞瘤更是少見，且有復發傾向，并可向顱外轉移，預后不佳。我院于2006-09接診1例顱內血管外皮細胞瘤患者，后發生顱內、外多器官轉移，隨訪至今，現報告如下。

1 臨床資料

我院2006-09收治1例因頭痛就診患者，男，32歲。入院行MRI檢查發現小腦幕占位性病變，診斷為小腦幕腦膜瘤（圖1）。行手術治療，術中發現基底位于小腦幕，術后病理提示血管外皮細胞瘤，術后即行放療，持續隨訪。2011-06因腰部疼痛行MRI檢查發現右腎占位，同時發現雙肺多發占位（圖2a），左肋骨占位，顱內多發占位病變（圖2b），T9椎管內占位。患者于北京解放軍301醫院行右腎腫瘤切除術，術后病理提示轉移性血管外皮細胞瘤。術后口服索拉非尼治療。2011-07行顱內多發占位伽瑪刀放射治療。2011-08于我院行T9椎管內占位切除術，術后病理提示轉移性血管外皮細胞瘤（圖2c）。建議行放療后繼續隨訪。2013-03出現吞咽困難，視物重影，MRI檢查發現腦干腹側腫瘤明顯增大，2013-04行顱內多發腫瘤射波刀治療，術后8個月腦干腹側腫瘤基本消失（圖3）。2013-12因腰腿部疼痛再次復查MRI 示T9椎管內腫瘤復發（圖4a），左腎占位病變（圖4b），于我院再次行腰椎管內占位切除術，術后病理提示孤立性纖維瘤。與病理科溝通并再次病理會診后確認為轉移性血管外皮細胞瘤。術后再次行全身腫瘤射波刀治療，后于腫瘤科行化療并繼續隨訪。

2 討論

顱內血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種罕見的來源于腦膜間葉組織的腫瘤，占全部顱內腫瘤的0.5%～1%［1］，WHO 2007年神經系統腫瘤分類分級標準將其列為間質來源腫瘤，屬于WHOⅡ級腫瘤［2］。HPC易出現局部復發和遠處轉移，因此術后需長期隨訪。本例患者經近8a隨訪，不但發生顱內的局部復發轉移，而且顱外多器官發生轉移，期間進行過多次手術及放、化療，病情較為特殊，可為此病臨床診治提供相應借鑒。據文獻報告，HPC好發于中青年，男性多于女性，發病年齡40～50歲，臨床癥狀以頭痛、顱內壓迫癥狀為主，術前確診率較低，多依賴于術后病理證實。

顱內HPC術前影像極易誤診為腦膜瘤。我院2009—2013年收治術后病理證實的顱內HPC 19例，術前影像診斷時考慮為HPC只有5例，其余均診斷為腦膜瘤。本例患者術前同樣被診斷為腦膜瘤，術后病理證實為HPC。國內外與此相關報導均顯示類似結果［1-3］。HPC在CT檢查時表現為病變位于腦外，邊界清晰，呈分葉狀，等或高密度，增強時有明顯強化，提示血供豐富，與腦膜瘤極相似，不易區別。MRI檢查表現較復雜，呈分葉狀或瘤周有蘑菇樣小結節，瘤內可見豐富血管流空影是大多數HPC特征（圖1）。唯有病灶內有鈣化時可有效排除HPC，這也是診斷HPC時的一個共識［3-5］。病理診斷時通過免疫組化染色易與腦膜瘤鑒別，但與孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）鑒別時則需注意，SFT與HPC相比為良性腫瘤，有較好的預后，兩者病理和組織學方面重疊表現多，術前誤診率較高［6］。本例患者第2次腰椎管內腫瘤手術后病理即報告為孤立性纖維瘤，結合第1次手術病理及惡性腫瘤多器官轉移病史，與病理科溝通后，重新進行病理會診，結果顯示CD34強陽性，Bcl-2弱陽性，EMA陰性，且細胞周邊網硬蛋白表達少，認為第1次病理報告有誤差，仍應確定為轉移性血管外皮細胞瘤。

圖1 2006-09MRI示小腦幕占位病變 ： 腦膜瘤，腫瘤呈分葉狀，血供豐富，周邊有小結節

圖2 a、b：2011-06MRI示雙肺部多發占位，顱內多發轉移灶c：2011-08T9椎管內腫瘤切除術后病理梭形細胞腫瘤，核分裂相＞4個/10HPF，CD34［+］Bcl-2［+］EMA［-］Ki67［20%+］，提示轉移性血管外皮細胞瘤

圖3 a：2013-04腫瘤顱內多處轉移行射波刀治療前，b：行射波刀治療后8個月，腦干前腫瘤基本消失，但原位復發腫瘤增大

圖4 2013-12MRI示T9椎管內腫瘤復發，左腎占位病變

HPC治療以手術為主，但術后易復發，資料顯示全切除與部分切除5a復發率分別為38%與84%，差異顯著，因此為防止復發手術時應力爭全切［7］。另一組563例HPC病例分析顯示［8］，肉眼全切除腫瘤患者平均生存期13a，部分切除患者平均生存期只有9.75a，而全切除并術后放療的患者平均生存期則達到18.6a，差異同樣顯著。因此有學者提出，最有效的治療方法是全切腫瘤或擴大切除范圍，同時考慮到顱內HPC既使全切術后也有復發和轉移的傾向，術后輔以放療是必要的，有復發時也可考慮立體定向放療。有學者報告［9］，對17例HPC進行術后輔助放、化療，最長隨訪40個月未見有復發，說明術后放化療對復發和轉移的重要作用，但術后隨訪時間較短也有可能是未見復發的原因。另一方面，Rutkowski等［10］40例HPC分析顯示術后放療可提高腫瘤局部控制生存期（LC），Ghia等［11］通過單中心30aHPC臨床資料分析認為，不論切除程度如何，術后放療均能延長LC。因此，本例患者術后證實為HPC后即行常規放療，但患者仍于5a后顱內多發轉移及顱外多器官轉移，且顱內轉移灶發生于原手術部位臨近的硬膜，說明放療也并非能完全防止復發，而且顱內轉移的發生可能與硬腦膜有極大關系，提示手術時對腫瘤周邊硬膜的處理極為重要，術中行電灼處理，以及必要時行擴大切除腫瘤周邊硬膜甚至受侵顱骨不失為防止術后復發的有效辦法。本例患者腫瘤復發及轉移后又多次行伽瑪刀及射波刀治療，但不同部位的腫瘤對射線的效果卻不盡相同（圖3），是否存在其他機制需進一步探索。

術后顱外遠處多發轉移提示腫瘤向顱外轉移時主要為血液轉移，而此患者第1次手術中曾運用自體血回輸，可能提示此類患者手術時要避免使用目前神經外科手術中較為常用的自體血液回輸技術，從而避免增加通過血液轉移的幾率，但需進一步研究。雖然沒有確切證據證明顱外多發轉移與自體血回輸有關，但對于這類有惡性傾向，并有復發及轉移傾向的腫瘤來說，術中自體血液回輸技術應當慎重。本文只報告1例患者，臨床經驗有限，我院收治的19例顱內HPC患者正在繼續隨訪中，相信會有更多的疾病特點被發現。總之，顱內HPC治療是聯合手術和術后放、化療的綜合治療，定期復查和隨訪也是治療過程中重要的一部分。

［1］Suzuk S，Wanifuchi H，Shimizu T，et al.Hemangiopericytoma in the lateral ventricle［J］.Neurol Med Chir（Tokyo），2009，49（11）：520-523.

［2］Louis DN，Ohgaki H，Wiestlet OD，et al.The 2007WHO classification of tumours of the central nervous system［J］.Acta Neuropathol，2007，114（2）：97-109.

［3］Tashjian VS，Khanlou N，Vinters HV，et al.Hemangioperichtoma of the cerebellopontine angle：a case report and review of the literature［J］.Surg Neurol，2009，72（3）：290-295.

［4］Sumi K，Watanabe T，Ohta T，et al.Hemangioperichtoma arising in the body of the lateral ventricle［J］.Acta Neuochir （Wien），2010，152（1）：145-149.

［5］潘灝，史繼新.顱內血管外皮細胞瘤的診斷與治療［J］.中華神經外科疾病研究雜志，2009，8（3）：286-288.

［6］崔華，王曉雷，殷玉華，等.顱內血管外皮細胞瘤鑒別診斷分析［J］.中華神經外科雜志，2011，27（3）：261-263.

［7］Hirose Y，Sagoh M，Hayashi T，et al.Hemangiopericytoma arising at the site of a dural graft 13years after total removal of a benign meningioma-case report［J］.Neurol Med Chir（Tokyo），1998，38（11）：733-737.

［8］Rutkowski MJ，Sughrue ME，Kane AJ，et al.Predictors of mortality following treatment of intracranial hemangiopericytoma［J］.J Neurosurg，2010，113（2）：333-339.

［9］徐庚，許亮，樸月善，等.顱內血管外皮細胞瘤手術輔助放療和化療的效果及病理學分析［J］.中國腦血管病雜志，2009，6 （6）：289-292.

［10］Rutkowski MJ，Jian BJ，Bloch O，et al.Intracranial hemangiopericytoma：clinical experience and treatment considerations in a modern series of 40adult patients［J］.Cancer，2012，118（6）：1 628-1 636.

［11］Ghia AJ，Chang EL，Allen PK，et al.Intracranial hemangiopericytoma：patterns of failure and the role of radiation therapy［J］.Neurosurgery，2013，73（4）：624-630.

（收稿2014-03-21）

Clinical analysis of multiple organ metastasis of intracranial hemangiopericytoma

Qian Rongjun，Li Zhixiao，Zhang Jiadong，Shi Xiwen
Department of Neurosurgery，the People＇s Hospital of Henan Province，Zhengzhou450003，China

Objective To analyze the clinical features of intracranial hemangiopericytoma associated with extracranial multiple organ metastases，and improve diagnosis and treatment.Methods The clinical manifestations，imaging findings，surgery and radiation therapy effect and metastasis of intracranial hemangiopericytoma were reviewed in one patient in 8years，the clinical features of this kind of disease combining literatures were explored.Results The preoperative images of this patient and meningioma were not easy to distinguish and misdiagnosis easily.The significant meninges invasion and rich blood supply were observed in operation.Postoperative pathological diagnosis required immune-histochemistry.Postoperative recurrence in situ and intracranial and extracranial multiple metastases were observed in follow-up period.Conclusion The extracranial multiple organ metastasis of intracranial hemangiopericytoma is rare relatively.Intracranial hemangiopericytoma must be identificationwith meningioma and solitary fibrous tumor.Surgical resection is the preferred treatment and postoperative radiation therapy should be performed routinely.Radiotherapy can be done again when tumor relapse and regular follow-up is necessary to thiskind of disease.

Hemangiopericytoma；Meningioma；Solitary fibrous tumor；Multiple organ metastasis

R739.41

A

1673-5110（2015）03-0033-03

河南省科技攻關項目（142102310402）

△通迅作者：張佳棟，主任醫師，研究方向：腦血管病、顱底腫瘤；

E-mail：13733185588＠163.com