大前庭導水管綜合征的CT和MRI的應用價值及其優勢比

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(1.南華大學第二附屬醫院放射科，湖南 衡陽 421001 2.南華大學第二附屬醫院耳鼻喉科)

·臨床醫學·

大前庭導水管綜合征的CT和MRI的應用價值及其優勢比

張靜1*,方向軍1,高國強2

(1.南華大學第二附屬醫院放射科，湖南 衡陽 421001 2.南華大學第二附屬醫院耳鼻喉科)

目的探討CT和MRI在診斷大前庭導水管綜合征(LVAS)中的應用價值以及兩者的優勢比較。方法20例LVAS患者行HRCT和3.0TMRI檢查。在CT橫斷位圖像上測量前庭水管(VA)中點最寬徑，并應用體積重塑(VR)三維重組技術；MRI檢查均使用3D——FIESTA序列，在MRI橫斷位圖像上測量內淋巴囊(ES)骨內部分中點最寬徑,并應用VR三維重組技術。結果20例LVAS患者CT均顯示雙側擴大的VA；MRI顯示雙側擴大的ES和VA。CT和MRI測量其前庭總腳到前庭導水管外口之間的中點位置最大的管徑寬度均大于1.5mm。

結論CT和MRI檢查均可以正確診斷LVAS，CT主要是顯示擴大的VA骨性結構，間接地顯示出擴大的VA；MRI可直接顯示出擴大的VA和ES。

前庭疾病； CT， MRI； 優勢比較

大前庭導水管綜合征(Large vestibular aqueduct syndrome LVAS)是較常見的先天性內耳畸形疾病，本病是一種隱性遺傳性聽力障礙性疾病，致病基因為SLC26A4[1]。臨床上常表現為程度不同的感音神經性耳聾、耳鳴、眩暈和平衡障礙，具有雙側對稱性發病的特點。 筆者主要探討CT和MRI對LVAS的診斷價值以及兩者的優勢比較。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析經CT和MRI證實的20例LVAS患者臨床資料，其中男8例，女12例，發病年齡為2歲4個月～10歲。12例表現為年幼時不同程度的漸進性聽力損失，多為雙側。6例患者在發病前有明顯外傷史，2例患者發病前有感冒史，其聽力改變呈現波動性。

1.2 方法

所有患者均行CT和MRI檢查，對不能合作的患者，檢查前予以 10%水合氯醛按體重 40 mg/kg口服，待患兒入睡后掃描。

CT掃描采用飛利浦256層低劑量螺旋CT機(iCT)，掃描參數：層厚0.45 mm，層間距0.45 mm，螺距0.562,140 kV，300 mAS，骨加算法采集。采集完成后,以重建間隔0.3 mm,以鼓岬為中心雙側分別重建，再傳至工作站并行VR重組。在橫斷位圖顯示最佳的層面測量其中點最寬直徑。

MRI掃描采用GE 公司3.0T 磁共振成像儀，患者取仰臥正中位，掃描范圍以聽眶上線為基線向上連續掃描。頭部線圈，常規行橫斷面及冠狀面T2WI 和橫斷面T1WI 掃描，并行3D-FIESTA序列，原始數據經MIP三維重建。T2WI采用FSE序列，TR 4 000 ms，TE 200 ms，T1WI 采用SE序列，TR 分別為525 ms，TE分別為15 ms。3D- FIESTA序列，TR 1 200 ms，TE 263 ms，層厚 0.6 mm，FOV 180×180 mm。將原始數據傳至工作站并行VR重組，測量ES骨內部分中點最寬徑。

2 結 果

CT掃描示20例患者雙側顳骨巖部后緣均出現不同程度的深大的三角形骨質缺損區或喇叭狀、錐狀骨缺損影；骨缺損邊緣清晰、銳利，內端與前庭或總腳直接相通或緊鄰其邊緣(見圖1、2)。CT測得VA中點寬徑值為1.56 mm～3.90 mm，平均2.73 mm。

MRI掃描示20例患者雙側內淋巴管及內淋巴囊均不同程度擴大，雙側多較對稱，耳蝸無明顯畸形。橫斷位水成像序列顯示擴大的內淋巴囊呈一個近似扁橢圓形、湯勺狀或餅狀高信號影貼近于小腦半球表面，部分患者信號欠均勻，大部分患者信號較均勻；其前端內淋巴管增粗(見圖3)。內淋巴囊骨內部分中點的最大寬徑值最小者 1.58 mm，最大3.82 mm，平均2.70 mm。

圖1 右側顳骨巖部后方呈喇叭狀骨質缺損區，前端與總骨腳相通；左側呈錐狀缺損

圖2 雙側顳骨巖部后方呈對稱性深長裂隙狀骨質缺損，其前端與總骨腳想通

圖3 雙側內淋巴管及內淋巴囊 A.雙側小腦半球前方對稱性匍匐“湯勺狀”高信號影；B.VR圖像

3 討 論

LVAS是兒童感音神經性耳聾最常見的內耳畸形，發病率在0.6%～1.5%[2]。目前國內外學者就LAVS的分型存在分歧，Okumura等[3]提出,將LVAS分為兩個亞型，即合并耳蝸畸形的LVAS和不合并耳蝸畸形的LVAS；而國內的一些專家學者[4]認為只有前庭導水管擴大畸形，不伴有其他內耳發育異常和其他器官系統的異常，伴感音神經性聽力損失的患者診斷為大前庭導水管綜合征，若合并其他內耳畸形如耳蝸圈數短缺，應診為Mondini畸形。本組研究病例均只有前庭導水管擴大，不伴有其它內耳畸形。

LVAS的臨床表現為波動性、漸進性感音神經性聽力下降，或伴有眩暈，發病突然或隱匿，通常之前有感冒，輕微顱外傷或服用氨基糖苷類藥物的病史。81%～94%的患兒為雙側發病，單側發病者少見[5]，本組 2 0例均為雙側發病。LVAS患者感音神經性耳聾發病機制尚不明確，其解剖學研究結果其發病機制有3種推測[6]：膜迷路破裂學說；內耳微循環障礙血管紋受損學說；內淋巴倒流學說。目前沒有一個學說被大家統一認可。

VA為一骨性管道，位于前庭與內淋巴囊之間，起始于前庭的內側壁，平行于總腳向后下延伸，止于后顱窩的顳骨巖部，長約 10 mm，呈典型的倒“J”型[7]。內容納膜性內淋巴管和內淋巴囊的骨內部分，橢圓囊管和球囊管匯合后成內淋巴管，內淋巴囊的末端為盲端。

筆者總結本組病例并綜合文獻，提出CT和MRI對LVAS的診斷標準。CT診斷標準：表現為顳骨巖部后緣出現深大的三角形、深長裂隙狀或喇叭狀、錐狀骨缺損影；骨缺損邊緣清晰、銳利；擴大的VA直接與總骨腳相通；前庭總骨腳與外口的中點直徑>1.5 mm[8]；臨床上具有先天性感音神經性耳聾的表現。

MRI診斷標準：擴大的ES呈囊袋狀、扁橢圓狀、湯勺狀或餅狀影貼近于小腦半球表面，其前端內淋巴管增粗，邊緣光整，內耳水成像時表現為高信號，信號可均勻亦可不均勻；ES骨內部分中點的最大寬度>1.5 mm；臨床上具有先天性感音神經性耳聾的表現。

在過去的十幾年里，診斷前庭導水管擴大的金標準一直是高分辨CT，但CT只能顯示異常擴大的前庭導水管骨性結構和內淋巴囊骨內部分的異常擴大，對于內淋巴管和位于顳骨內外的內淋巴囊顯示不佳。3D MR掃描后直接揭示了前庭導水管和整個內淋巴囊的擴大，而此病的發病機制在于內淋巴管和囊的改變，更深刻體現了前庭導水管擴大的解剖病理基礎，因此認為可以把內淋巴囊的出現和擴大作為前庭導水管擴大的一個明確的征象。此外MRI還能夠清晰顯示內耳道內神經和血管、內耳膜迷路解剖形態及諸結構的信號改變；內耳MR三維重組還可以用于人工耳蝸植入術前評估，排除手術禁忌癥。因此筆者認為對本病的診斷MRI更優于CT檢查。MRI亦有其不足之處，如對電極植入術后的檢查屬禁忌癥，這時候只能通過CT檢查來了解插入電極的形態和位置。

綜上所述，對臨床診斷為感音性神經聽力損失并懷疑為內耳疾病所致的患者，應及時行CT和MRI檢查以排除LVAS；兩者檢查互為補充為患者提供更多臨床所需信息。盡管現在對LVAS還無明確有效的治療方法，早期診斷并進行有效的防治措施是很有必要的。并且為一些重度耳聾的患者在行人工耳蝸植入前進行術前評估提供充足的影像信息。

[1] 王艷莉,郭玉芬,徐百成,等.大前庭水管綜合征家系SLC26A4基因傳遞特征分析[J].聽力學及言語疾病雜志，2010,18(3)：229-232.

[2] 戴慧,漆劍頻,王承緣,等.大前庭水管綜合征CT和MRI的應用價值[J].放射學實踐,2008,23(7)：730-732.

[3] Okumara T,Takahashi H,Honjo I,et al.Vestibular function in patients with a large vestibular aqueduct[J].Acta Otol,1995,520(Suppl):323-326.

[4] 黃選兆，汪吉寶，孔維佳.實用耳鼻喉頭頸外科學[M]．北京：人民衛生出版社，2008：1002-1004.

[5] 王曉琪,張書田,袁宏麗,等.小兒前庭導水管擴大畸形的 CT 診斷[J].中國臨床醫學影像雜志，2012,23(12)：877-878.

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[7] 楊洪巍,秦秀,李曉紅,等.前庭導水管擴大的 CT 診斷[J].現代醫用影像學，2010,19(4)：249-250，257.

[8] 蘇丹柯,謝東,李強.前庭導水管擴大畸形的CT診斷[J].臨床放射學雜志,2011,58(05):74-75.

ValueofCTandMagneticResonanceImagingintheDiagnosisofLargeVestibularAqueductSyndromeandComparetheirAdvantages

ZHANG Jing，FANG Xiang-jun,Gao Guo-qiang

(DepartmentofRadiology,theSecondAffiliatedHospitalofUniversityofSouthChina,Hengyang,Hunan421001,China)

ObjectiveTo evaluate the value of CT and magnetic resonance imaging (MRI) in the Diagnosis of vestibular aqueduct syndrome(LVAS)and compare their advantages.MethodsCT and MRI were performed on 20 cases with LVAS.The Largest diameter of the midpoint of Vestibular aqueduct(VA) on cross section images of CT and Volume rendering (VR) technique was used for three-dimension reformation.3D-FIESTA sequence was used on MRI.The largest diameter of midpoint were measured on cross section images and VR technique was used as well.ResultsBilateral enlargement of VA was showed on CT as well as bilateral enlargement of VA and ES was showed on MRI in all of these 20 patients.The external aperture of Vestibular aqueduct and the intermediate segment width greater than 1.5mm on CT an MRI.ConclusionAccurate diagnosis of LVAS could be made both on CT and MRI.CT is the main display VA bony structure expanding,indirectly showed enlarged VA;MRI can directly show the expanded VA and ES.

vestibular disease; CT； MRI; comparative advantage

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2015.01.014

2014-06-23；

2014-11-25

*通訊作者，E-mail: cfy20000@sina.com

R816.96

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(此文編輯：秦旭平)