超聲診斷巨大腹膜后囊性淋巴管瘤伴出血1例

許文勝，王 娟，李 濤

（河北醫科大學第二醫院超聲科，河北石家莊050000）

超聲診斷巨大腹膜后囊性淋巴管瘤伴出血1例

許文勝，王 娟，李 濤*

（河北醫科大學第二醫院超聲科，河北石家莊050000）

淋巴管瘤;超聲檢查;診斷

患兒，男性，6歲，主因發現腹部腫物半個月于2013年12月入院治療。半個月前家長無意中發現患兒腹內一腫物，無發熱，無腹瀉、便秘，無惡心嘔吐。查體：體溫36.3℃，脈搏92次/min，呼吸23次/min;意識清楚，反應可，淺表淋巴結無腫大，雙肺呼吸音清;腹膨隆，右下腹可見局限性隆起，右下腹及盆腔可觸及巨大腫物，質較硬，界清，無壓痛、反跳痛及肌緊張，腫物固定，肝、脾肋下未觸及，未見胃腸型及蠕動波。CT示：腹內巨大囊性腫物，其內可見多個分隔。患者行超聲檢查：中下腹偏右可見大小約15.3 cm×12.3 cm×7.5 cm囊性腫物，邊界清，內壁尚光滑，其內可見帶狀分隔，囊性腫物內透聲差，可見細密點狀低回聲。囊性腫物位于腸管后方，腸管對其有相對運動。彩色多普勒超聲/彩色多普勒能量圖：囊性腫物內未見血流信號，右腎盂分離及右輸尿管上段擴張（圖1）。超聲提示：①中、下腹偏右囊性腫物（考慮來源于腹膜后，腹膜后囊性淋巴管瘤可能性大，不除外出血）;②右腎輕度積水及右輸尿管上段擴張，考慮受囊性腫物壓迫所致。臨床考慮為囊性淋巴管瘤，行腹腔鏡手術切除。手術經過：腹腔鏡監視下探查，見腫物位于腹膜后大小約15 cm× 14 cm×13 cm，為囊性，與周圍組織粘連較重，其內為陳舊性出血。該腫物下界至盆腔，上界至腎下極，右輸尿管及右側精索血管受腫物包統，遂鈍性分離，將輸尿管與腫物分離，將囊內液放出擠壓，囊腫裝袋后自臍部戳孔取出。病理：送檢纖維囊壁組織，未見明顯被覆，可見多灶性淋巴細胞浸潤伴出血，囊壁周圍少許脂肪組織，考慮淋巴管瘤。

圖1 囊性腫物內未見血流信號，右腎盂分離及右輸尿管上段擴張

討 論 淋巴管瘤是淋巴管源性良性病變，一般分為4種：①海綿狀淋巴管瘤，淋巴管擴大呈竇狀，其內充滿淋巴液，呈多房性，囊腔周圍間質較多。②囊性淋巴管瘤，囊腔大，可單房或多房，相互交通，多見于頸部。③彌漫性多發性淋巴管瘤，又稱淋巴管瘤病。④表皮皮膚淋巴管瘤。絕大部分淋巴管瘤發生于頸部及腋窩，發生于腹膜后的十分少見［1－2］，有學者認為只占1%左右［3－4］，而且以囊性淋巴管瘤多見。淋巴管瘤并非真正的腫瘤，而是一種先天性的淋巴管發育畸形，系胚胎發育過程中來源于中胚層的原始淋巴組織與淋巴系統隔絕后發生增殖，擴張和結構紊亂而形成腫瘤樣的畸形，多見于小兒［5］。也有學者認為其病因可能與繼發感染、手術創傷、放射治療等損傷致淋巴管引流受阻有關［6－7］。腹膜后淋巴管瘤早期多無明顯癥狀，因為腹膜后間隙是一個廣闊的潛在區域，血管豐富，組織疏松，發生在腹膜后的淋巴管瘤具有相當大的擴展余地。但當其生長到一定程度也會出現諸如腹部包塊、腹脹、腎積水等癥狀體征，這是因為瘤體壓迫附近的臟器和組織所致。

腹膜后淋巴管瘤術前確診比較困難，影像學檢查可提供重要線索。超聲、CT平掃、強化MRI等檢查方法比較常用，均能提示單房或多房的腹部囊性包塊，增強CT掃描可提高分隔的顯示率。有學者認為CT在其定位、定性診斷方面有更重要的價值［8］，但本例中CT檢查僅提示腹內巨大囊性腫物，可見多個分隔，而對其來源及性質并未太多提示。超聲以其實時性、可重復性及操作者經驗等對臨床可提供更多更有價值的線索。如因其邊界清楚，包膜完整，內有分隔，彩色多普勒超聲/彩色多普勒能量圖示無血流信號，可提示為囊腫伴分隔;其內透聲差，可見細密點狀低回聲，可提示囊腫內伴有出血或感染;該囊腫位于含氣腸管后方，腸管與其有相對運動，可提示位于腹膜后;超聲發現右腎積水及右輸尿管上段擴張，可提示受該囊腫壓迫所致。因此，超聲檢查對腹膜后囊性淋巴管瘤的診斷具有重要的提示價值。

臨床實踐中，影像學檢查發現的腹部囊性腫物在考慮腹膜后囊性淋巴管瘤時，還要根據患者性別、年齡、臨床表現等與卵巢囊腫、胰腺假性囊腫、腸系膜囊腫、腹腔巨大囊腫及腹水鑒別，本例患兒在當地醫院超聲曾診為大量腹水。

淋巴管瘤以手術切除為最佳治療手段，但手術過程中應完全切除囊腫壁以防止其復發，對于與毗鄰臟器組織粘連嚴重者必要時可考慮切除部分或全部受累臟器，并結扎淋巴管道。也有報道用射頻消融作為輔助治療方法［9］。腹腔鏡下切除是近年來采用的微創手術治療手段，其創傷小，手術風險低，患者及家屬容易接受，但對術者的技術水平要求較高。

腹膜后淋巴管瘤雖臨床少見，但在超聲實踐中應注意囊性占位的來源，根據聲像圖表現推斷其可能的病理性質，分辨其與附近臟器組織的解剖關系，以便最大限度地為臨床提供有價值的診斷和治療線索。

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（本文編輯：許卓文）

R733.4

C

1007－3205（2015）03－0308－02

2014－09－05;

2014－11－17

許文勝（1968－），男，河北泊頭人，河北醫科大學第二醫院副主任醫師，從事腹部疾病超聲診斷研究。

*通訊作者

10.3969/j.issn.1007－3205.2015.03.017