吳中杰 胡奕 張雁飛

手術治療肺隔離癥療效觀察

吳中杰 胡奕 張雁飛

目的 探討肺隔離癥的外科手術治療，進一步掌握肺隔離癥的概念、病因、臨床表現、診斷及治療等。方法 回顧分析1996年1月至2015年8月外科手術治療的18例肺隔離癥患者的臨床資料，并進行文獻復習。結果 18例患者均治愈出院，術后未發生出血、感染、支氣管胸膜瘺等并發癥。17例術后病理診斷證實符合肺隔離癥表現，1例病理診斷提示肺隔離癥合并肺浸潤性腺癌。術后失訪2例，16例患者癥狀消失，無復發。結論 肺隔離癥是一種少見的先天性肺發育畸形，解剖上可分為葉內型和葉外型，以前者多見。因臨床癥狀多樣化，故較易誤診。影像學檢查是診斷肺隔離癥的主要方法，一經確診建議積極手術治療，該疾病有癌變可能。

肺隔離癥 手術治療 文獻復習

肺隔離癥（pulmonary sequestration）是一種少見的先天性肺發育畸形，以肺組織發育不良和異常動脈供血為特征，按解剖可分為葉內型和葉外型。由于該疾病在臨床上缺乏特異性，故誤診率較高。作者手術治療肺隔離癥患者18例，取得較好療效，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 1996年1月到2015年8月本院收治肺隔離癥患者18例，其中男10例，女8例；年齡14～72歲，平均43.9歲。病程10d～12年；2例為體檢發現，無明顯臨床癥狀，其余16例均有不同程度的咳嗽咳痰表現，其中伴有發熱4例。反復肺部感染6例，咯血或痰血3例，胸痛1例，胸悶2例。肺隔離癥葉內型14例、葉外型4例。病灶位于右肺8例，其中右上葉1例、右下葉7例，左肺10例，均位于左下葉。胸部X線或CT檢查發現肺囊腫型病變7例、腫塊型病變11例。術前確診11例、疑似診斷2例、誤診5例（誤診為肺癌3例、肺囊腫1例、肺膿腫1例）。

1.2 方法 18例患者均接受手術治療，予氣管插管靜脈復合麻醉，14例葉內型肺隔離癥患者中行肺葉切除術10例，肺段切除術3例，1例因合并肺癌行肺癌根治術；4例葉外型肺隔離癥行隔離肺切除術，均未發現合并肺外畸形。18例手術中7例在胸腔鏡下完成，其中1例因大出血而中轉開胸。隔離肺異常血管起源于胸主動脈14例、腹主動脈4例。異常動脈1支者16例、2支者2例。血管直徑最粗3.0cm，最細0.2cm。靜脈回流入肺靜脈15例、奇靜脈3例。

2 結果

18例患者均治愈出院，術后未發生出血、感染、支氣管胸膜瘺等并發癥。17例術后病理診斷證實符合肺隔離癥表現，1例病理診斷提示肺隔離癥合并肺浸潤性腺癌。術后失訪2例，16例（包括合并肺癌1例）經門診或電話隨訪1個月至18年，癥狀消失，均無復發。

3 討論

肺隔離癥是一種少見的先天性支氣管肺發育畸形，其在先天性肺畸形疾病中僅占0.15%～6.4%［1］，可發生于成人或兒童，好發于雙肺下葉，以左肺下葉多見［2］。目前肺隔離癥的病因尚無完整統一的理論，普遍認為胚胎時期一部分肺組織和正常肺組織分離，單獨發育后失去正常肺組織的形態結構，成為囊性、實性或囊實性病灶，不具備呼吸功能，其接受體循環異常動脈供血。異常動脈可為單支或多支，后者占15%～20%［3］，可經肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈回流。根據隔離肺組織和正常肺組織有無共同的臟層胸膜，肺隔離癥解剖上可分為葉內型和葉外型，以前者多見，約占75%［4］。葉內型為有共同的臟層胸膜，臨床上較常見，隔離肺和正常肺相通，可導致隔離肺的反復慢性感染，出現咳嗽咳痰、發熱、反復肺部感染、咯血、痰血、胸痛、胸悶等臨床表現，但也由于臨床癥狀的多樣化，缺乏特異性，故較易誤診。因此，在臨床工作中，對于反復出現肺部感染并具有相應影像學表現的患者，應該考慮本病的可能性。隔離肺組織和正常肺組織無共同的臟層胸膜稱為葉外型，與正常肺相對獨立，一般無癥狀，大多為體檢時發現。但葉外型肺隔離癥可合并其他畸形，如先天性心臟病、心血管畸形、肺發育不全、膈疝、脊柱畸形、食管憩室、膈肌缺損等，需注意進一步檢查排除，防止漏診。本組4例葉外型肺隔離癥患者均未發現合并其他畸形。

影像學檢查是術前診斷肺隔離癥的主要方法，其包括X線、CT平掃、數字減影血管造影（DSA）、CT血管造影（CTA）、MRI等，發現來源于體循環的異常供血動脈是確診本病的金標準。X線檢查根據隔離肺組織和氣管是否相通可表現為圓形、卵圓形等團塊狀陰影或囊性病變陰影，伴或不伴液平面，但由于其較難發現體循環的異常血管，故僅能起到一個提示作用。CT平掃能顯示病灶以及和主動脈相連的條索狀異常供血動脈，故比X線平片更易明確診斷，是診斷該疾病的重要線索。傳統DSA能明確異常血管的來源、走行、數目、直徑、靜脈回流等情況，是診斷肺隔離癥的金標準，但由于其存在有創、輻射大、費用昂貴、需住院、不能顯示肺內病變等不足［5］，近年來正逐漸被CTA、MRI等無創成像技術所取代。CTA能顯示異常的供血動脈的起源及其靜脈回流，同時可以立體旋轉全方位觀察，提供異常肺實質、氣管及周圍肺組織等具體信息，在肺隔離癥的臨床診斷中發揮了越來越重要的作用［6］。MRI具有有效、安全、無創的特點，尤其是對于造影劑過敏的患者，是CT檢查的較好補充，但由于檢查時間較長、可能產生偽影等弊端，相對應用較少［7］。影像學技術的發展，尤其是CTA的應用，為手術提供重要的參考依據，成為臨床診斷肺隔離癥的首選方法［8］。

肺隔離癥易引起反復的肺部感染，病情遷延不愈，繼發咯血、曲菌病、結核、血胸、充血性心力衰竭、惡變等疾病發生，故一經確診建議手術治療。但如有感染存在，則在感染控制后手術。手術要求切除病灶，并結扎異常供血動脈。具體手術方式根據分型而不同。葉內型肺隔離癥一般行肺葉或肺段切除術，葉外型肺隔離癥由于隔離肺完全游離，表面臟層胸膜完整，可直接行隔離肺切除術。如肺隔離癥合并肺癌患者，則需行肺葉切除術及縱隔淋巴結清掃術。異常供血動脈一般是從主動脈發出，但鎖骨下動脈、乳內動脈、肋間動脈、膈動脈、腎上腺動脈等其他動脈亦可供血［9］。由于反復感染導致胸腔粘連或者血管變異等原因，術中易損傷血管引起出血，嚴重甚至引起致死性大出血，因此術前應根據影像學資料了解異常血管數目、來源、走行、直徑等情況，術中精細操作，仔細游離，如發現有多支供血動脈，則需分支結扎處理。大多數異常血管是由下肺韌帶進入隔離肺組織，故分離下肺韌帶時需特別仔細。此外異常血管的管壁薄弱，一旦損傷可能回縮至縱隔或腹腔內，從而造成難以控制的大出血，故可連同血管鞘膜及周圍組織一同離斷結扎。盡量游離異常血管一定長度，便于血管結扎或用閉合器離斷，并予兩道處理確保安全。處理血管前可適當降低患者血壓，結扎或縫扎時避免過度牽拉，防止血管撕裂出血及其他各種意外發生。

相比傳統開胸手術，胸腔鏡下治療肺隔離癥具有手術創傷小、視野開闊、術中暴露佳、手術盲區減少、術后恢復快等優勢［10］，但也存在無法捫及異常血管搏動等不足，作者認為是否行胸腔鏡手術應根據患者的全身狀況、胸腔粘連程度、異常血管來源及分支走行、術者手術能力等情況而定。本院現常規予胸腔鏡探查，如情況允許盡量選擇胸腔鏡下手術，對于異常血管予切割閉合器縫切或hem-o-lok夾閉處理，手術療效滿意。本組7例胸腔鏡手術，其中1例用hem-o-lok夾閉異常血管后，因搬動肺組織而滑脫致大出血，中轉開胸后止血。

本資料中，一例肺隔離癥合并肺浸潤性腺癌。肺隔離癥被認為是一種良性疾病，國內外文獻報道肺隔離癥發生癌變較少［11］。目前肺隔離癥發生癌變的原因尚不完全清楚。有研究表明，由于隔離肺組織反復感染，細胞在長期慢性炎癥刺激下出現癌變［12］。肺隔離癥合并肺癌治療上同肺癌的診治，需注意控制感染。臨床上由于肺隔離癥術前可通過CTA、DSA等影像學檢查明確診斷，同時合并肺癌的病例少見，經驗不足，一般僅予一元論考慮，可能出現漏診或誤診。作者建議肺隔離癥積極手術治療的同時，術中常規送冷凍病理排除有無合并肺癌更為妥當。

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13 馮振中，劉德純.肺隔離癥合并黏液表皮樣癌臨床病理觀察.診斷病理學雜志，2006，13（3）：209～210.

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