超速抑制圍生期心肌病合并頑固性室性心動過速1例并文獻復習

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個案報告

超速抑制圍生期心肌病合并頑固性室性心動過速1例并文獻復習

陳佳慧張曉春李遠方秦勝梅馬劍英朱亞楨朱麗王齊兵

(復旦大學附屬中山醫院心內科，上海200032)

Overdrive Suppression for Peripartum Cardiomyopathy Accompanied by Refractory Ventricular Tachycardia:One Case Report and Literature Review

CHENJiahuiZHANGXiaochunLIYuanfangQINShengmeiMAJianyingZHUYazhenZHULiWANGQibing

DepartmentofCardiology,ZhongshanHospital,FudanUniversity,Shanghai200032,China

1病例資料

患者女性，35歲，已婚，育有1女1子，因“胸悶、氣促伴雙下肢水腫1月余”入院。患者3個月前分娩1男嬰，足月順產，孕產期無任何不適。1個月前出現無明顯誘因胸悶、氣促，伴雙下肢水腫、夜間不能平臥。入院2 d前至當地醫院查心臟超聲見左室內血栓，建議轉上級醫院。患者遂于當日(2015年4月10日)就診于復旦大學附屬中山醫院急診科，查血鉀3.8 mmol/L，心電圖示陣發性室性心動過速(簡稱室速)，立即予胺碘酮0.15 g靜脈注射、續以持續靜脈泵入，并予利尿、補鉀、抗凝、保肝、護胃、營養心肌等治療，1 h左右轉復竇性心律。次日下午患者突發暈厥，心電監護示室顫，立即予雙相200 J非同步電除顫1次，轉復竇性心律成功后予胺碘酮維持竇性心律，并急查血鉀2.9 mmol/L、血鎂0.62 mmol/L，心電圖示竇性心律、加速性室性自主心律，Q-T間期延長(500 ms)。暫停胺碘酮，予利多卡因靜脈滴注、補鉀補鎂、多巴胺升壓等治療，并收住心內科監護室。患者既往體健，否認近期有上呼吸道感染、腹瀉等病史，否認既往有心律失常、先天性心臟病、風濕性心臟病、冠心病、肺動脈高壓等病史。入院后追問病史，患者產后因下肢水腫曾服用中藥治療(成分不詳)。入院查體：體溫37 ℃，脈搏85次/min，呼吸16次/min，血壓97/70 mmHg，神志清楚，自主體位，應答流暢；視力正常，全身皮膚黏膜無黃染，全身淺表淋巴結無腫大；甲狀腺未及腫大，雙肺叩診清音，聽診呼吸音清；心前區無隆起，心界不大，心率85次/min，律齊，可及奔馬律，各瓣膜區未及病理性雜音；腹部平軟，肝肋下2指，脾肋下未及，肝腎區無叩擊痛。頸靜脈稍充盈，肝頸靜脈回流征(+)，雙下肢輕度對稱性、凹陷性水腫。輔助檢查：血小板109×109/L，D-二聚體8.66 mg/L，K+4.5 mmol/L，丙氨酸氨基轉移酶349 U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶374 U/L，尿素氮8.8 mmol/L，肌苷95 μmol/L，尿酸702 μmol/L；心肌肌鈣蛋白T 0.092 ng/mL，肌酸激酶同工酶(-)，N-末端腦鈉肽前體1776.0 pg/mL；柯薩奇B組病毒IgM抗體(+)，柯薩奇B組病毒IgG抗體、病毒中和抗體、心肌肌鈣蛋白I定量(-)；肝炎抗體、自身抗體(-)。急診室床旁心臟超聲：左右室收縮活動減弱，室間隔左室面近心尖部附壁血栓形成，中度二尖瓣反流、中度三尖瓣反流，左房增大，中度肺動脈高壓，少量心包積液，左室射血分數36%。胸腹盆腔CT平掃：兩肺少許慢性炎性積液，肝淤血可能，心包、雙側胸腔、盆腔積液。診斷為圍生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM)、心功能Ⅱ～Ⅲ級、心室內血栓形成、肝功能不全。收入心內科監護室后立即予利多卡因維持竇性心律，華法林、低分子肝素抗凝，利尿劑減輕心臟負荷，地高辛強心，血管緊張素轉化酶抑制劑改善心肌重構，美托洛爾減慢心率，甲潑尼龍琥珀酸鈉抑制免疫反應，輔以營養心肌、保肝、糾正電解質紊亂等治療，但心電監護儀仍示頻發血流動力學穩定的短陣室速，均自行轉復竇性心律。入院48 h后，患者無明顯誘因出現持續性室速，心率135次/min，血壓90/50 mmHg，予利多卡因轉復竇性心律無效，遂予丙泊酚10 mL靜脈麻醉，先后予100、150、200 J同步交流電復律，無法轉復竇竇性心律。隨后，先后應用利多卡因、艾司洛爾等藥物，但轉復竇性心律均失敗，心電監護儀示持續性、單形性室速，血壓處于正常低值。因患者心室內有附壁血栓形成，行電生理檢查及射頻消融風險較大，治療手段有限，因此，在室速持續24 h未轉復竇性心律前提下，在心電監護下經右側股靜脈植入臨時起搏器，并用體外除顫儀超速抑制心律：患者室速頻率在138次/min左右，將起搏頻率設定為150次/min，超速起搏8～10個心動周期，2次均未終止室速；將起搏頻率設定為150次/min，超速起搏12個心動周期后立即終止起搏，心電監護儀示室速終止，轉復竇性心律。患者術中無不適，術后保留臨時起搏器，并予阿普唑侖鎮靜(0.2 mg，每日2次)、美托洛爾(12.5 mg，每日2次)減慢心率，預防室速再發。1周后復查心臟超聲，示左右室收縮活動減弱，室間隔左室面近心尖部附壁血栓形成(射血分數39%)，左房增大伴中度二尖瓣反流，輕中度肺動脈高壓伴中度三尖瓣反流，少量心包積液，起搏器植入術后。2周后復查動態心電圖，示全程基礎心律為竇性心律，總心動106 333次，單個房性早搏6次，單個室性早搏1次，未見ST改變。提示抗心律失常治療有效，心功能有所改善，但患者住院期間未植入埋藏式心律轉復除顫器，或行電生理檢查及射頻消融等，暫予藥物治療改善心功能(地高辛強心、血管緊張素轉化酶抑制劑改善心肌重構)、利尿(托拉塞米、螺內酯)、抗心律失常(胺碘酮、美托洛爾)、治療心室內血栓(華法林)、預防電解質紊亂(氯化鉀)、鎮靜(阿普唑侖)、營養心肌(輔酶Q10、曲美他嗪)，病情好轉，予以出院。發病2個月后，患者至門診隨訪，無心悸、胸悶、氣促、夜間不能平臥等不適，心臟超聲見心臟大小及功能完全恢復，左室射血分數60%。

2討論

PPCM臨床較少見，合并頑固性室性心律失常更鮮有報道[1-2]，而且目前尚無超速抑制治療PPCM所致頑固性室速的報道。多次妊娠、多胎妊娠、高齡(>30歲)、先兆子癇和妊娠高血壓綜合征等均為PPCM的高危因素。診斷前需除外先天性心臟病、心肌梗死所致的左室收縮功能障礙、肺動脈高壓或心臟瓣膜疾病等器質性心臟病[3]。2010年歐洲心臟病學會(European Society of Cardiology，ESC)PPCM工作組取消對發病時間的限制，將本病定義為：妊娠晚期或產后幾個月內出現的特發性心肌病，以左室收縮功能減障礙為主的心力衰竭，且無其他致心力衰竭的病因存在，左室射血分數約45%，伴或不伴左室擴張[4-5]。由于臨床表現非特異性，診斷通常較困難，心電圖、超聲心動圖和胸X線片檢查有助于協助診斷。PPCM患者出現心力衰竭后，繼發胃腸道淤血、食欲減退、進食減少，同時利尿劑治療易導致電解質紊亂，成為誘發惡性心律失常的誘因，低鉀可導致Q-Tc間期延長，使心室肌復極離散度增加，當發生室性期前收縮伴R-on-T時易引起心室內多個折返，導致尖端扭轉型室速或室顫，引起血流動力學紊亂，預示病情更為兇險，因此糾正電解質紊亂、定期檢測電解質及Q-Tc間期是治療的基礎。總體治療原則包括：限制液體及鹽攝入、糾正電解質紊亂、增強心肌收縮力、減低心肌前后負荷、預防血栓栓塞及心律失常等并發癥的發生。有研究[6-7]表明，在傳統治療基礎上加用溴隱亭可能對PPCM有效，并減少復發，但有待進一步研究證實。PPCM病死率高達18%～56%，預后取決于確診后6個月內左室大小及功能的恢復情況[8]；但也有研究[9]認為，左心功能恢復需要更長的時間，平均約19.3個月。

1971年Bennett等[10]首次報道了應用起搏器脈沖刺激終止室速。反復發作的單形性室速通常與心室內折返激動有關。起搏終止室速的原理可能是心臟起搏可使局部心肌釋放乙酸膽堿增多，或與局部心肌K+外流有關，對折返性室速也可由高頻脈沖刺激或早搏刺激落入室速折返環路的可激動組織間歇，使局部心肌提前除極，刺激該部位產生的激動會產生前向和逆向雙阻滯，切斷折返環路從而終止室速。超速抑制成功率與起搏部位及頻率密切相關，室速心室起搏成功率高，快速刺激成功率高，亞速度刺激次之[11]。超速抑制可能導致室速頻率變快，誘發室顫[12]，故操作的同時需準備體外除顫儀。超速抑制只能終止室速，不能預防復發，故術后必須繼續予以抗心律失常藥物，積極治療原發病，改善心功能，反復心律失常可考慮行射頻消融[13]。因部分PPCM患者心功能可恢復，產后出現的PPCM往往是預后良好的標志，故可通過隨訪藥物治療效果，以決定是否植入埋藏式心律轉復除顫器或行射頻消融術[14]。

PPCM病因尚不明確，但大量研究[15-16]表明其病理基礎與心肌炎、妊娠期免疫應答等有關。故在該患者病程初始階段，本研究使用了小劑量激素治療。本研究先后給予患者胺碘酮、利多卡因、艾司洛爾等多種抗心律失常藥物治療，但反復出現陣發性室速，后又轉為持續性室速，表明原發病心肌損害較重；此外，交感神經興奮導致交感風暴使室速頑固難以終止。雖然存在室內附壁血栓，但藥物治療無效的頑固性室速，在充分評估風險及獲益、征得患者及家屬知情同意前提下，應嘗試同步電復律，但本例患者3次電復律均失敗，結合既往個人臨床經驗，電擊治療本身會造成心肌損傷，并易誘發交感風暴，產生惡性循環，影響預后。在藥物及電復律等均不奏效、電生理檢查及射頻消融風險較大的前提下，植入臨時起搏器，并嘗試超速抑制，超速抑制成功后予抗心律失常藥物、鎮靜、減慢心率藥物等維持竇性心律，室速未再發作。治療半個月后患者復查動態心電圖，未見惡性心律失常發作，提示治療有效。PPCM預后差異較大，建議避免再次妊娠[17]，本例患者反復出現惡性心律失常，有植入埋藏式心律轉復除顫器指征，或可考慮擇期行射頻消融術，但因部分患者積極藥物治療后心功能可恢復正常，故先予藥物治療，如隨訪心功能無改善，建議植入埋藏式心律轉復除顫器[18]。本例患者2個月后心臟超聲示左室大小、功能完全恢復，附壁血栓消失，提示短期內治療有效，預后良好。

參考文獻

[ 1 ]Gemici G,Tezcan H,Fak AS,et al.Peripartum cardiomyopathy presenting with repetitive monomorphic ventricular tachycardia[J].Pacing Clin Electrophysiol,2004,27(4):557-558.

[ 2 ]柴薇,劉曉芳.圍生期心肌病反復心室顫動1例[J].臨床心血管病雜志,2010,26(3):189.

[ 3 ]Elkayam U.Clinical characteristics of peripartum cardiomyopathy in the United States:diagnosis,prognosis,and management[J].J Am Coll Cardiol,2011,58(7):659-670.

[ 4 ]Sliwa K,Hilfiker-Kleiner D,Petrie MC,et al.Current state of knowledge on aetiology,diagnosis,management,and therapy of peripartum cardiomyopathy:a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy[J].Eur J Heart Fail,2010,12(8):767-778.

[ 5 ]Sliwa K,Hilfiker-Kleiner D,Mebazaa A,et al.EURObservational Research Programme:a worldwide registry on peripartum cardiomyopathy(PPCM) in conjunction with the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on PPCM[J].Eur J Heart Fail,2014,16(5):583-591.

[ 6 ]Hilfiker-Kleiner D,Kaminski K,Podewski E,et al.A cathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy[J].Cell,2007,128(3):589-600.

[ 7 ]Sliwa K,Blauwet L,Tibazarwa K,et al.Evaluation of bromocriptine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy:a proof-of-concept pilot study[J].Circulation,2010,121(13):1465-1473.

[ 8 ]Libhaber E,Sliwa K,Bachelier K,et al.Low systolic blood pressure and high resting heart rate as predictors of outcome in patients with peripartum cardiomyopathy[J].Int J Cardiol,2015,190:376-382.

[ 9 ]Biteker M,Ilhan E,Biteker G,et al.Delayed recovery in peripartum cardiomyopathy: an indication for long-term follow-up and sustained therapy[J].Eur J Heart Fail,2012,14(8):895-901.

[10]Bennett MA,Pentecost BL.Reversion of ventricular tachycardia by pacemaker stimulation[J].Br Heart J,1971,33(6):922-927.

[11]王克平,王金峰,朱興雷,等.室性心動過速的超速起搏治療[J].山東醫藥,1991,31(6):6.

[12]汪菁峰,宿燕崗,柏瑾,等.雙室同步起搏脈沖發生器超速抑制頑固性室性心動過速一例[J].中國心臟起搏與心電生理雜志,2012,26(3):281-282.

[13]Tokuda M,Stevenson WG,Nagashima K,et al.Electrophysiological mapping and radiofrequency catheter ablation for ventricular tachycardia in a patient with peripartum cardiomyopathy[J].J Cardiovasc Electrophysiol,2013,24(11):1299-1301.

[14]Pillarisetti J,Kondur A,Alani A,et al.Peripartum cardiomyopathy:predictors of recovery and current state of implantable cardioverter-defibrillator use[J].J Am Coll Cardiol,2014,63(25 Pt A):2831-2839.

[15]Lamparter S,Pankuweit S,Maisch B.Clinical and immunologic characteristics in peripartum cardiomyopathy[J].Int J Cardiol,2007,118(1):14-20.

[16]張麗娟,陳奕.圍生期心肌病的病因學研究進展[J].中國醫藥導報,2014,11(17):163-166.

[17]Elkayam U.Risk of subsequent pregnancy in women with a history of peripartum cardiomyopathy[J].J Am Coll Cardiol,2014,64(15):1629-1636.

[18]Fett JD,Markham DW.Discoveries in peripartum cardiomyopathy [J].Trends Cardiovasc Med,2015,25(5):401-406.

中圖分類號R542.2

文獻標志碼A

通訊作者王齊兵，E-mail: wang.qibing@zs-hospital.sh.cn