裘昌林治療難治性Meige綜合征驗案1則

裘昌林治療難治性Meige綜合征驗案1則

盧裕強1裘 輝2裘昌林3（指導）

難治性Meige綜合征；裘昌林

裘昌林教授系第四批、第五批全國老中醫藥專家學術經驗繼承工作指導老師，行醫40余載，善于應用中西醫結合手段和方法治療中風病、肌肉疾病、帕金森病、頭痛、癲癇等各種神經系統疾病，在中西醫結合治療神經科疑難雜癥方面積累了豐富的經驗。現介紹裘教授治療難治性Meige綜合征驗案1則。

1 病歷摘要

患者朱某，女，61歲，2014年6月25日初診。主訴：反復睜閉眼4個月余。病史：2014年2月，患者無明顯誘因，出現不自主眨眼，伴雙眼干澀感，異物感，疲勞感，此后癥狀加重，眨眼頻繁。遂至浙江大學醫學院附屬第一醫院眼科就診，檢查示結膜輕度充血，其余未見明顯異常，診斷為干眼癥、結膜炎，予玻璃酸鈉滴眼液及可樂必妥滴眼液治療，效果不明顯。其后于神經內科就診后，診斷為Meige綜合征，給予藥物（不明）及A型肉毒素眼周注射治療，無效。4月初開始，患者因入睡困難，白天精神不振，于當地醫院就診后，一直服用氯硝安定。

刻診：患者頻繁擠眉眨眼，眼瞼下垂，目閉難睜，自述得此怪疾后，眼閉難睜，常需用手幫忙，日常生活極為不便，且因瞬目頻頻，而夜寐難安，晝日則頭暈困頓。納食可，大便不實，舌偏紅苔薄白，脈弦細。查體：神清，精神軟，查體合作，雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙側眼球無震顫，眼瞼不自主緊縮樣閉合，睜眼困難，嘴角及面肌未見明顯不自主抽動，其余顱神經檢查無殊。四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射及感覺正常對稱，共濟運動正常，病理征未引出。診斷：痙證；證型：陰血虧虛，虛風內動；治法：養肝熄風，通絡止痙；方藥：熟地15g，當歸12g，炒白芍15g，天麻9g，鉤藤15g（后下），全蝎6g，地龍9g，蟬衣6g，木瓜15g，生龍牡（先煎）、酸棗仁、夜交藤各30g，炙甘草6g。西藥予黛力新，每日早餐后服用一粒。二診：患者半個月后來診，自述服藥3天眼皮開始變輕松，白天瞬目動作減少，平日脾氣急，夜寐仍差，心煩，起夜頻繁，舌脈同前。考慮心火偏旺，于原方佐以清心解郁之品，加丹皮9g，焦山梔10g，柏子仁15g，合歡皮12g，紫貝齒30g（先煎）。三診：患者夜寐稍安，面部有緊繃感，口干欲飲，舌偏紅。考慮心火稍降，但陰虛風動征象較突出，去炙甘草、生龍牡、丹皮、焦山梔，加川石斛12g，白蒺藜、蔓荊子各10g，龍齒30g。四診：患者白天瞬目動作已基本消失，晚間瞬目動作亦進一步減少，惟近來因飲食不節而胃納偏差，大便溏稀，苔白膩，脈稍滑。濕困脾胃癥狀明顯，去白蒺藜、蔓荊子，加藿香、佩蘭各9g，蒼術12g以運脾化濕。五診：患者夜間瞬目動作少，胃口已開，大便正常，夜寐不安稍有反復，苔仍稍膩。脾濕稍化，仍未盡清，前方去炒當歸、藿香、蒼術，加淮小麥15g，姜半夏9g，北秫米15g（包煎）。六診：患者瞬目動作已消失三周有余，興奮之情溢于言表，用眼過久稍覺眼部沉重不適，患者脾濕盡化，風動亦寧，于原方去川石斛、姜半夏、北秫米，改全蝎為3g，加木賊草、谷精草、木瓜各12g，明目祛風，舒筋和絡，以鞏固療效。

2討論

Meige綜合征[1]，又稱Brueghel綜合征，即特發性眼瞼痙攣-口下頜肌張力異常綜合征，歸類于廣義的肌張力障礙病，為一種錐體外系疾病。該病病因目前尚未明確，臨床主要表現為對稱性的眼瞼痙攣和口下頜肌張力異常，嚴重時可累及上肢及中線部位的肌肉。目前該病尚未有嚴格的診斷標準及特異性的檢查，主要通過病史和臨床表現診斷。臨床主要分為三型[2]：（1）眼瞼痙攣（BS）；（2）眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙（BSOMD）；（3）口下頜肌張力障礙（OMD）。其中Ⅰ與Ⅲ型為Meige綜合征的不完全型，Ⅱ型為完全型。西醫治療[3]上首選A型肉毒素局部肌肉注射，但因有效期短，需反復注射，且后期因劑量逐次加大，部分患者產生中和抗體，導致治療失效；藥物尚無特效藥，主要采用抗膽堿藥、GABA增強藥、抗癲癇藥、抗精神病藥等，但效果不佳，且多存在嗜睡、乏力、胃腸道反應等副作用；大腦深部電刺激即DBS術是Meige綜合征治療的新興方法，目前尚未成熟。

裘老師指出中醫并無Meige綜合征的準確對應病名，但根據其癥狀可歸于痙證、目瞤及筋惕肉瞤的范疇。其病位在目胞及面部，而目胞在五輪學說中為肉輪，由脾所主；足陽明胃經環唇，交承漿，出大迎，循頰車，故面部主要為胃經所循行；足厥陰肝經在循喉嚨之后，上入頏顙，連目系，其支者從目系下頰里，環唇內，目與口唇均與肝密切聯系，因此，裘老師認為，Meige綜合征發病與肝脾胃三臟密切相關。其病因病機歸納起來可分為外感與內傷兩端，前者為外感風寒濕邪，侵襲人體，阻滯經絡，氣血不暢，或熱盛動風，耗傷津液而致痙；后者是陰虛血少，虛風內動，筋脈失養而致痙。《素問》云：“諸風掉眩，皆屬于肝”，“掉”即為震掉，抽動之意，《目經大成·目》亦云：“此癥謂目瞼不待人之開合，而自牽拽振跳也。蓋足太陰厥陰營衛不調，不調則郁，久郁生風，久風變熱而致”，故治則上外風宜散，內風宜熄，常需補瀉并施。于具體的辨證論治上，若邪壅經絡，而經脈失養，則需疏風散寒，祛除外邪，羌活勝濕湯主之；若肝腎陰虧，而虛風內動，則需滋水涵木，以熄肝風，地黃丸合天麻鉤藤飲之屬；若肝氣郁結，而化火生風，則需疏肝瀉熱，以降肝火，丹梔逍遙散以用；若肝脾血虛，而虛風上擾，則需補脾養血，以涵肝氣，四物湯可施；若風痰互結，而擾動氣機，則兼清痰化濁，以絕其源，導痰湯多效。但臨床癥狀證型變化多端，膠柱鼓瑟，徑守原方多不可取，故裘老師多取方中精義，加減化裁，以和病機。裘老師宗香巖之說，“草木不能建功，故必借蟲蟻入絡搜剔絡內久踞之邪”，故亦多配伍應用全蝎、地龍、蜈蚣之屬以搜風通絡、熄風止顫。

結合該患者，其臨床表現以眼部為主，屬眼瞼痙攣型Meige綜合征；年過花甲，肝腎本虛；平素操勞家務，肝血暗耗，發病后眼部干澀及異物感，為肝血虧虛之象，因此裘老師在治療中首先予四物湯去川芎，以養肝血、潤肝燥，棗仁、木瓜酸以入肝，而補肝體、緩肝急；患者雖病程不長，但藥物、肉毒素注射等多種治療而效果不佳，屬難治痼疾，瞬目不止，目閉難睜，脈弦，肝風之象明顯，故予全蝎、地龍搜風通絡止顫，蟬衣、天麻、鉤藤清肝疏風瀉熱，生龍骨、生牡蠣平肝潛陽熄風；患者發病來夜寐差，而“百病之始，皆本于神”，故輔用酸棗仁、夜交藤養肝安神助眠，佐以炙甘草調和諸藥。二診時上方既已見效，裘老師加丹皮、焦山梔以清解郁熱，柏子仁、合歡皮、紫貝齒解郁鎮驚安神。三診因患者陰虛之象漸顯，加用川石斛以養陰益津，予白蒺藜、蔓荊子清利頭目。四診時患者飲食不節，而出現濕困脾胃之證，故加用藿香、佩蘭、蒼術醒脾化濕。五診時濕阻稍化，減去蒼術等燥烈之品，予半夏秫米湯合淮小麥調神和胃化濕。六診時患者瞬目動作即已完全消失，加用木賊草、谷精草以明目祛風，木瓜舒筋和絡，鞏固療效。此外在Meige綜合征中，患者伴發焦慮、抑郁等情緒障礙也十分常見，而另一方面，焦慮、抑郁也作為Meige綜合征發病的獨立危險因素存在[4]，因此，裘老師對該患者的焦慮、失眠情況在一開始即極為重視，既告知以其敗，語之以其善，寬慰開導之，同時也使用了小劑量的抗焦慮抑郁藥黛力新進行藥物干預。通過準確的辨證，裘老師標本兼治，補肝瀉肝兩法并施，草類、蟲類、介類三藥共用，故患者見效迅速，治療3天后即感覺眼皮開始變輕松，以后眼肌閉合動作頻率逐日下降，睜眼時間延長，六診內、半年間，守原法而隨證加減變化，到最后得以收全功。

［1］陸天宇，梁維邦.Meige綜合征的治療進展［J］.國際神經病學神經外科學雜志，2008，35（6）：514-517.

［2］賈建平.神經病學［M］.北京：人民衛生出版社，2008：286-289.

［3］楊立青，吳升平.Meige綜合征的研究進展［J］.中華臨床醫師雜志，2013，7（15）：7109-7111.

［4］隆昱洲，雷進，陳洋.Meige綜合征患者情緒障礙的研究［J］.神經疾病與精神衛生，2011，11（6）：570-572.

（收稿：2015-04-06 修回：2015-07-31）

裘昌林全國名老中醫藥專家傳承工作室（No.1X61205）

1浙江中醫藥大學第一臨床醫學院（杭州310000）；2浙江中醫藥大學附屬第三醫院中醫科（杭州 310000）；3浙江省中醫院神經內科（杭州 310000）

裘輝，E-mail：qiuhuiyx@163.com；Tel：13606528450