先后出現延髓背外側綜合征和基底動脈尖綜合征1例報道

高會萍，李　軍，牛爭平，郝志軍

1.山西醫科大學(太原 030001)；2.山西醫科大學第一醫院

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先后出現延髓背外側綜合征和基底動脈尖綜合征1例報道

高會萍1，李軍2，牛爭平2，郝志軍2

1.山西醫科大學(太原 030001)；2.山西醫科大學第一醫院

關鍵詞：延髓背外側綜合征；基底動脈尖綜合征；后循環缺血

近年流行病學調查發現，卒中已成為我國第一位致死疾病，其中87%為缺血性卒中[1]，而后循環缺血(PCI)約占缺血性卒中的 20%～30%，相對于前循環卒中，PCI有更高的致殘率和致死率。延髓背外側綜合征(wallenberg syndrome)是PCI常見綜合征之一，由小腦后下動脈(PICA)或椎動脈供應外側延髓的分支動脈閉塞所致[2]。其主要表現為眩暈、惡心、嘔吐、眼震，病灶側共濟失調，吞咽困難、飲水嗆咳、構音障礙，Horner 綜合征，交叉性感覺障礙5大經典癥狀。而基底動脈尖綜合征(top of the basilar syndrome，TOBS)是PCI的一種特殊類型，系基底動脈尖部(以基底動脈頂端為中心的2 cm范圍內2條小腦上動脈、2條大腦后動脈和基底動脈頂端形成的“干”字結構)急性或亞急性閉塞導致丘腦、丘腦下部和中部、中腦、腦橋上部、小腦、枕葉和顳葉內側多部位不同程度梗死的一組癥候群。延髓背外側綜合征與基底動脈尖綜合征同時或先后發生者，在臨床上較為少見，現將我院近期收治的1例先后出現上述兩個綜合征的病例資料報道如下。

1資料

病人，男，72歲，主因言語不利9年，加重伴頭暈、惡心、嘔吐、視物旋轉2 d入院。病人于9年前無明顯誘因出現言語不利，同家人交流困難，當時無頭暈、視物旋轉，就診于某三級醫院，行頭顱磁共振成像(MRI)檢查，診斷為腦梗死，予以抗血小板聚集、降脂穩斑、控制血壓治療后病情好轉出院，遺留言語不利，尚能和家人交流，無明顯飲水嗆咳、吞咽困難；2016年1月18日下午病人受涼后出現言語不利加重，伴頭暈、惡心、嘔吐、視物旋轉，飲水嗆咳，在當地醫院治療，因眩暈伴惡心、嘔吐癥狀加重，遂轉入本院。有高血壓病史9年，2型糖尿病3年，無手術史，吸煙50年，20支/日，近2年10支/日，否認飲酒史。家族中無類似疾病史。

查體：體溫36.6 ℃，呼吸20次/min，脈搏78次/min，血壓160/83 mmHg。雙肺呼吸音清，心律齊，腹軟，肝脾未及。神經系統檢查：神志清楚，構音障礙，雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5 cm，對光反應靈敏，有眼球震顫，左側面部針刺痛覺較右側減退，雙側額紋、鼻唇溝對稱，飲水有嗆咳，吞咽困難，懸雍垂右偏，左側咽反射減弱，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ級，雙側肌張力適中、右側腱反射(+++)，右側偏身針刺痛覺減退，右側巴氏征(+)，左側指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩，左側輪替試驗笨拙。

輔助檢查(2015年12月)：三酰甘油2.20 mmol/L，低密度脂蛋白3.38 mmol/L。心電圖：竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導聯ST段壓低。心臟彩超：三尖瓣少量反流，左室舒張功能下降。頸部血管彩超：雙側頸總動脈、頸內動脈及右側頸外動脈斑塊形成，左側椎動脈走行迂曲、流速減低。經顱多普勒超聲(TCD)：腦血管硬化血流頻譜改變，基底動脈狹窄？頭顱MRI+彌散加權成像(DWI)示：雙側半卵圓中心、側腦室旁、基底節區、腦橋、左側小腦半球多發陳舊性腔隙性腦梗死，部分軟化，左側延髓背外側及左側小腦底部新發缺血灶。頭顱CTA示：頭頸部動脈多發斑塊及狹窄，左側椎動脈 V1段閉塞，右側大腦中動脈M1閉塞。初步診斷：延髓背外側綜合征，高血壓病3級(極高危組)，2型糖尿病。遵循指南，給予阿司匹林聯合氯吡格雷抗血小板聚集等常規治療。

入院當天19：00病人突然出現意識不清，呼之不應，雙下肢不自主抖動，查體：神志呈混睡狀態，言語含糊不清，雙側瞳孔等大等圓，直徑約0.25 cm，對光反應靈敏，雙眼球向右側凝視，無明顯眼震，壓眶四肢無動，四肢肌張力減低，雙側腱反射減弱，雙側巴氏征(+)，余查體不配合。急查血壓158/84 mmHg，急測血糖9.8 mmol/L，急查床旁心電圖提示竇性心動過速，QT間期延長。急行頭顱CT檢查未見出血灶。病人病情進一步惡化，神志處于淺昏迷狀態。考慮：基底動脈尖綜合征，且發病在3 h內，凝血系列、肝腎功能檢查未見異常，仔細評估病人病情風險、獲益，與家屬充分溝通經家屬同意后行靜脈溶栓，予以注射用阿替普酶以0.9 mg/kg總劑量72 mg靜脈用藥(病人體重80 kg)，其中1 min內團注7.2 mg，剩余64.8 mg在1 h內靜脈輸注。溶栓后查體：神志呈中度昏迷，格拉斯哥昏迷量表(GCS)評分9分，呼之不應，有自主睜眼，壓眶右側肢體有微動，雙側瞳孔等大等圓，直徑約0.25 cm，對光反應遲鈍，雙眼球無凝視，疼痛刺激右側肢體可見回縮動作，肌張力適中，雙側腱反射減低，雙側巴氏征(+)，余神經系統功能無法查及。溶栓24 h后復查頭顱CT未見出血，右側肢體肌力持續好轉(壓眶右側肢體動度增大)，給予阿司匹林聯合氯吡格雷抗血小板聚集，20%甘露醇250 mL，6 h1次，靜脈快速輸注降顱壓，并繼續降脂穩斑、改善循環、營養神經、促醒、抑酸，糾正電解質紊亂，鼻飼管留置、心電監護、冰毯降溫等對癥支持治療。復查頭顱MRI及DWI示：雙側小腦半球上部、小腦扁桃體、小腦蚓部、左側橋臂、左側延髓背外側及左側小腦底部、雙側枕顳葉、海馬、丘腦、右側腦室旁、胼胝體壓部偏右側腦梗死(急性期)，繼發幕上腦室梗阻性腦積水。診斷為：多發性腦梗死、基底動脈尖綜合征、延髓背外側綜合征、高血壓3級(極高危組)、2型糖尿病、肺炎。因病人意識處于昏迷狀態，咳嗽乏力，且合并有墜積性肺炎，動脈血氣分析呈低氧血癥，給予氣管切開等對癥支持治療。治療5 d后，病人意識好轉，呼之可睜眼，可按指令張口、伸舌，能以點頭搖頭簡單配合檢查，覺醒時間較前延長；治療1周后病人四肢肌力逐漸有改善，右側好于左側。

目前病人病情尚平穩，可與家屬簡單交流，但不能清楚表達自己意愿，查體：神志清楚，構音不清，雙側額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中。左側肢體肌力Ⅲ級，右側肢體肌力Ⅳ級，雙側肌張力偏高、左側腱反射減低，右側腱反射正常，雙側巴氏征(+)，余神經系統檢查不合作。

2討論

2.1Wallenberg綜合征由于PICA血管解剖變異情況復雜，病灶范圍大小不一，延髓背外側綜合征臨床癥狀差別較大，除5大經典癥狀外，還有一些少見的不典型表現如對側軟腭麻痹[3]、純感覺性卒中[4]、復視、眼軸排列障礙、平穩追蹤注視和凝視固定異常等。Chen等[5]首次報道了Wallenberg綜合征合并四肢近端的輕癱1例，考慮其可能為病灶損傷了延髓中部的網狀結構及其錐體束所致。根據本例病人起病有眩暈、視物旋轉，惡心、嘔吐，飲水嗆咳，查體有眼球震顫，懸雍垂右偏、咽反射減弱；左側面部感覺減退，右側偏身溫、痛覺減退，且有左側小腦體征，應診斷為延髓背外側綜合征。該病人入院時查體有右側腱反射(+++)，右側巴氏征(+)，說明有錐體束損害，這在臨床實踐中給醫生的早期診斷帶來一定困惑，尤其是如果出現雙側錐體束征時，易造成漏誤診。有文獻報道，延髓背外側有時會因梗死面積擴大，導致病人突然出現呼吸、心跳停止，造成嚴重后果[6]。因此，非常有必要加強對這些非典型表現的認識。

2.2基底動脈尖綜合征基底動脈尖綜合征臨床少見，盡管其發病率只占全部卒中的1%，約占缺血性卒中的7.5%，但其嚴重殘疾率卻達23%，病死率則高達40%～50%[7-10]。具有病情兇險、發展迅速、治療難度大等特點。因供血區多發性梗死臨床表現復雜多樣。TOBS起病時中腦及上行網狀激活系統受累可出現一過性意識障礙伴睡眠障礙、瞳孔異常(如對光反射遲鈍或消失)等。也有學者認為丘腦在睡眠中起調節功能，丘腦旁正中區缺血性梗死可導致睡眠紊亂，一過性或持續數天或反復發作，表現為睡眠倒錯、覺醒障礙、嗜睡、昏迷等嚴重臨床表現。這應與腦疝相鑒別，一般TOBS病人意識障礙程度相對較輕，反復“波動性意識障礙”[11]為其特點之一；腦CT及MRI檢查結果中線無移位；其他生命體征平穩；肢體運動障礙程度輕。本例病人，入院病情加重時出現瞳孔對光反射遲鈍同時伴意識障礙，四肢癱，雙眼凝視，但呼吸、心率、血壓等生命體征較平穩，考慮為延髓背外側腦梗死后繼發基底動脈尖綜合征。該綜合征一般預后不良，治愈率低，臨床中要提高警惕，早期診斷，合理治療，積極防治并發癥對預后至關重要。

2.3病因、發病機制及危險因素Wallenberg綜合征和基底動脈尖綜合征的主要病因都是腦栓塞，老年人多為動脈粥樣硬化性血栓形成，青中年人多為心源性。Wallenberg綜合征的發病機制多為栓子堵塞載體動脈或動脈-動脈栓塞，基底動脈尖綜合征多為動脈-動脈栓塞。主要危險因素是原發性高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙、酗酒等。本例病人為老年男性，有高血壓、糖尿病史，血脂高，吸煙，有受涼誘因，發病前左側椎動脈已有重度狹窄，可能斑塊破裂繼發了血栓形成，斑塊和/或血栓脫落隨血流堵塞小腦后下動脈，出現Wallenberg綜合征，隨后病情加重，出現基底動脈尖綜合征，考慮是栓子再次脫落所致，由于基底動脈近端較遠端粗，栓子至遠端分叉處時受阻，且基底動脈遠端有明顯管腔狹窄，在此基礎上原位血栓形成可能是一種次要病因，最終導致梗死。在臨床工作中，以Wallenberg綜合征起病的基底動脈尖綜合征非常罕見，故椎基底動脈有多發斑塊狹窄的后循環梗死應考慮到可能會序貫出現多種綜合征，使病情加重，因此，對椎動脈開口狹窄的后循環梗死應警惕惡性卒中的發生。

2.4影像學檢查頭顱磁共振中DWI反映細胞毒性水腫，因此，DWI對超急性期腦梗死的定性、定位診斷意義重大。故臨床上遇到高度懷疑后循環缺血的病人時應首選MRI+DWI檢查，為超早期治療提供可靠依據。此外進行病因學檢查如頸部血管彩超、腦超、CTA、腦血管成像(MRA)或數字減影血管造影(DSA)等明確責任血管的分布、病變程度及側支代償情況以指導急性期治療和二級預防。本例病人，頭顱MRI+DWI符合基底動脈尖部五條血管供血區梗死的征象，為減少不良預后的發生，采取早期溶栓治療提供了可靠的影像依據。

2.5治療溶栓治療是目前經循證醫學證實對急性腦梗死最有效的治療，但有顱內出血、藥物毒性等風險，如何減少風險和增加溶通獲益是對臨床醫師綜合能力的考驗。該例病人，在入院前2 d出現延髓背外側急性梗死癥狀，入院當天突然出現病情加重后主要臨床為意識障礙、雙眼凝視、肢體運動障礙等，考慮是后循環梗死的擴大(基底動脈尖綜合征)，且在3 h時間窗內，評估適應證和禁忌證，征得家屬同意后立即行靜脈溶栓治療，復查 CT 未見出血，且病情得到有效改善。病人在此次病情加重之前的3個月內有卒中史，但癥狀相對較輕，病灶局限，本次基底動脈尖綜合征后病人意識明顯不好，且后循環血管基礎差。根據美國心臟協會及美國卒中協會2016年重組人組織型纖溶酶原激活物(rt-PA)靜脈溶栓標準更新的科學聲明，對于3個月內有卒中史的病人，溶栓需要權衡風險和獲益，為C級證據Ⅰ級推薦[12]。治療小組在該病人意識障礙發生初期，充分評估了其可能的獲益和風險，為減少新梗死給病人帶來的嚴重功能障礙，選擇了早期溶栓，綜合分析該病人最終可能是獲益的。因此，在臨床工作中對于缺血性卒中發病在溶栓時間窗內的病人，要認真評估溶栓的風險和獲益。

早期診斷、早期治療、控制危險因素及防治并發癥是決定缺血性卒中病人預后的關鍵因素。在臨床工作中要對一些不典型病例提高警惕，降低誤漏診率，從而采取有效治療措施，以提高病人的生活質量。

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(本文編輯郭懷印)

(收稿日期：2015-12-02)

中圖分類號：R743.32R259

文獻標識碼：C

doi：10.3969/j.issn.1672-1349.2016.09.047

文章編號：1672-1349(2016)09-1052-03

通訊作者：牛爭平，E-mail：nzp105@sina.com