俞夢瑾,黃平蘭,葉瑞雄,林國輝,蔣技科,許柳彬
17例小兒腦積水不同治療方法的療效及其預后分析
俞夢瑾1,黃平蘭2,葉瑞雄2,林國輝2,蔣技科2,許柳彬2
目的 探討手術、針灸、保守三種不同的治療方法在治療小兒腦積水中的療效及各自適應證。方法 回顧性分析深圳市寶安區社會福利中心17例腦積水患兒經手術、針灸、保守三種不同的治療方法后的療效及其預后情況。結果 手術組有4例進行腦積水相關手術,3例進行腦積水非相關手術,手術后患兒顱內壓得到控制,無繼發性神經損害。針灸組共針灸11例,患兒顱內壓控制穩定,前囟縮小閉合,且情感、智能、運動出現不同程度提高。保守組4例均因腦積水死亡。結論 手術適用于腦積水顱內壓急進性增高的治療。針灸適用于輕型緩進型腦積水,或伴有運動情感智能障礙的治療。保守治療主要適用于腦積水顱內壓增高的短期治療。
腦積水;手術;針灸;保守治療;適應證
小兒腦積水是由于腦脊液的產生、循環平衡障礙,導致顱內壓增高所引起的頭顱擴大和腦功能障礙的一種疾病。本研究搜集深圳市寶安區社會福利中心從2004年—2013年收留的17例小兒腦積水病例資料,探討手術、針灸、保守三種不同的治療方法在治療小兒腦積水中的療效及各自適應證。現報道如下。
1.1 一般資料 本組患兒17例,男11例,女6例,年齡5個月至7歲,平均1.25歲。除3例嬰兒入住中心時因腦積水嚴重已無法做手術很快死亡外,其他病例病情觀察均超過1年,平均3.2年。臨床表現有生長發育落后,頭圍前囟異常增大和/或頭痛、嘔吐等顱內壓增高表現,均行頭部CT、磁共振成像(MRI)檢查證實。其中腦內積水15例,腦外積水2例。依據Vassilouthis法在CT片進行腦室-顱比例測定,判定腦積水程度(只能測腦內積水):即測定腦室前角后部(尾狀核頭部)之間的寬度與同一水平顱骨內板之間的距離之比,<0.15為正常,0.15~0.20為輕度腦積水,0.20~0.25為中度腦積水,>0.25為重度腦積水。該組患兒重度腦積水8例,中度腦積水7例。合并癥:腦積水伴腰骶部囊性脊柱裂脊髓脊膜膨出2例,伴頂骨缺如1例,伴侏儒癥2例,伴先天心性心臟病、室間隔缺損1例。頭圍大于同齡、同性別、同種族頭圍均值的2個標準差以上為巨頭畸形[1],該組有巨頭畸形9例,輕中度頭圍增大8例,均有前額突出,其中平頂方顱畸形6例,矢狀位長顱畸形2例。功能情況:所有患兒均有頭大,腰背無力,四肢痿軟等運動功能障礙,合并情感智能障礙6例,合并癲癇1例。
1.2 方法
1.2.1 手術 腦積水相關手術:腦積水急性期行腦室-腹腔分流手術。手術在全麻下進行,分流管為可調式兒童型腦室-腹腔分流管。依據術中測量腦室壓力選擇分流管型號。術前用抗生素溶液浸泡、沖洗分流管及分流閥。取左側或右側的額角或枕角為穿刺點,分流管一端置入側腦室;另一端經胸壁前皮下隧道達上腹部,于上腹部經腹直肌旁切口或中線小切口送入腹腔。可調式閥門均埋入乳突后皮下骨膜表面。腦積水非相關手術:合并脊髓脊膜膨出的行脊膜修補術;合并室間隔缺損的行開胸室間隔修補術。
1.2.2 針灸
1.2.2.1 針刺法 采用靳三針療法中的四神針(百會穴前后左右各旁開1.5寸)、智三針(神庭和雙本神穴)、顳三針(耳尖直上入發際2寸為第1針,第1針前后各旁開1寸為第2針、第3針)、腦三針(腦戶和雙腦空穴),體針配手三針(曲池、外關、合谷)、手智針(內關、神門、勞宮)、足三針(足三里、三陰交、太沖)、足智針(涌泉、泉中、泉中內)。用30號1.5寸不銹鋼毫針,頭部平刺1寸左右(特別注意避開囟門),四肢直刺至常規深度。每隔20 min,捻轉行針1次,平補平瀉。每次留針1 h,1周5次。
1.2.2.2 溫灸法 取穴:腹部的膻中、神闕、關元、氣海、天樞、水道等任脈與胃經穴位;背部的命門、脾俞、三焦俞、腎俞等督脈與膀胱經穴位;輔以四肢的足三里、三陰交、血海等胃經與脾經穴位。一般用溫熱灸,每次選取背腹部各3個~5個穴位,每穴5 min左右,總共30 min,以患兒能耐受為宜,可用電熱灸輔助。灸前少量飲水,灸后注意敷蓋保暖,避風寒。每周2次,與針刺交替進行。
1.2.3 保守治療 主要針對顱內壓增高時期,運用醋氮酰胺抑制腦脊液分泌,甘露醇、呋塞米(速尿)等脫水利尿,以及營養支持等對癥治療。
2.1 手術組 4例曾在腦積水急性期做過腦室-腹腔分流手術,均為巨顱畸形。1例4歲多時被遺棄入住福利中心,5歲行分流手術,術后4年余行換管手術,現14歲病情平穩。1例10個月行腦室-腹腔分流術,手術后即緩解,觀察4年病情平穩,言語行走基本正常,已涉外送養。1例在1歲半前后因引流管堵塞,先后做了左右兩側的腦室-腹腔分流術,術后2年,病情平穩,言語行走基本正常,已涉外送養。1例1歲半行分流手術,術后顱高壓緩解,前囟逐漸閉合骨化,因合并情感智能障礙、運動障礙,2歲時尚不能抬頭翻身,情感淡漠,反應差,開始針灸治療。針灸2年后可以獨自行走,自主進食,會看電視,與小朋友玩耍,聽懂簡單指令。
2例脊髓脊膜膨出合并腦積水者行脊膜修補術,1例術后出現腰骶部切口腦脊液漏,切口重新處理后延期愈合。2例術后均出現脊髓栓系綜合征,大小便失禁,雙下肢出現不同程度遲緩性癱瘓、垂足、馬蹄內翻足等。1例在2歲時開始接受針刺治療,半年后二便失禁明顯改善,針刺2年后患兒穿矯形鞋可獨立行走,已涉外送養。另一例手術完僅5個月,剛開始針灸治療。2例頭圍均中度增大,呈矢狀位長顱畸形,情感智能正常,雙上肢活動靈活。
1例腦積水、癲癇合并室缺的患兒4歲入住福利中心,頭圍輕度增大,遺棄前曾做過開胸室間隔修補術。入住半年因癲癇控制不良,且合并情感智能障礙開始針灸治療。針灸半年后癲癇發作較前明顯減少,發作程度與持續時間較前減輕,情感反應改善,能聽懂簡單指令,喜與人親近。
典型病例[1]:患兒,男,巨頭畸形。入住中心時已4歲多,頭圍63 cm,前囟已閉。當時頭顱CT示:雙側腦室、第三腦室明顯彌漫性增大,額葉、頂葉、枕葉及顳葉腦實質明顯變薄,最薄處腦實質厚度約0.5 cm(右枕葉)。診斷:重度腦積水、腦癱。入住9個月后患兒出現頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀,行腦室-腹腔分流術。術后出現硬腦膜下積液,約半年后自行吸收。術后2年患兒因顱內壓控制不良,反復出現頭痛、嘔吐癥狀及頭部引流口處骨膜下積液,多次住院保守治療。2年后骨膜下積液吸收,頭痛、嘔吐癥狀緩解。術后4年余患兒再次出現頭痛、嘔吐顱高壓癥狀,保守治療無效,癥狀日益加重,出現落日癥、瞳孔對光反射遲鈍等神經癥狀。考慮患兒個體生長,原引流管相對短縮,所引發顱內高壓,遂行換管手術。術后顱高壓再次緩解,眼球活動恢復正常。現二次置管術后5年,患兒14歲病情平穩,情感言語正常,雙上肢靈活,雙下肢攣縮不能行走,可坐坐姿矯正椅接受教育。
2.2 針灸組 共針灸治療11例,其中未行手術者7例,術后者4例。未做手術的7例中,開始針灸時僅頭圍、前囟增大,但前囟平坦4例;頭圍、前囟增大且前囟膨隆3例。所有病例針灸治療后,前囟均開始縮小,頭圍不再快速增大,有前囟膨隆的半年內顱內壓恢復正常,前囟恢復平坦,且狀態穩定。除1例強直型腦癱患兒運動智能無明顯改善外,其他患兒情感、智能、運動均出現不同程度提高,均能簡單應答、行走,能接受教育。該7例中有2例為腦外積水并侏儒癥,其中1例為巨顱畸形。其他5例及另1例腦外積水合并侏儒癥的均表現為方顱畸形,頭圍輕中度增大。
典型病例[2]:患兒,女,方顱畸形。10個月入住福利中心時即有頭大,前囟大、膨隆、觸手軟,四肢肌張力低下,頭部CT示兩側腦室及各腦表面溝池明顯增大、增寬,診斷:重度腦積水、腦發育不良。1歲10個月時患兒因感冒發熱引發顱內壓突然增高,前囟膨隆,張力高,精神萎靡,嘔吐,不能進食。當時予積極脫水利尿治療,搶救1個半月,患兒顱內壓轉為輕度增高,危險暫時緩解。參加搶救的醫生講述患兒當時已是奄奄一息狀態。患兒2歲半時仍不能抬頭、翻身,情感反應淡漠,前囟8 cm×8 cm大小,膨隆,觸手軟,遂開始針刺治療。針刺治療半年,患兒前囟回塌,面積縮小,會哭會笑,進食主動。1年后患兒前囟繼續縮小,會翻身、獨坐,喜歡零食,進食量明顯增加,胸腹腰背等軀干肥胖,四肢仍瘦弱,肌張力低下,肌力差。針灸2年后,患兒前囟閉合,能獨走,會簡單言語,撒嬌討要零食等,軀干四肢均勻粗壯,力量明顯增強。期間頭部CT 追蹤顯示患兒除幕上腦室稍擴張外,余腦室、腦池系統未見明顯異常。3年后患兒體格發育完全正常,能行走奔跑,復查頭顱CT示頭顱大腦發育完全正常,停針灸治療,現已涉外送養。
2.3 保守治療組 腦積水病程中完全保守治療有4例,均為巨顱畸形。3例是在腦積水急性發作期被遺棄的嬰兒,入住中心時已處于前囟飽滿、顱縫開裂、破罐音、雙眼下視、頭皮靜脈曲張,進食不能的高危狀態,其中1例伴頂骨缺如。醫院以錯過最佳手術治療期,搶救意義不大,建議保守治療。保守治療后大多在3個月至1年內死亡。1例為遺棄時已轉為慢性腦積水的兒童,入住4年后開始出現繼發性神經損害癥狀,2年內逐漸加重,最后死亡。
典型病例[3]:患兒,女,巨顱畸形。7歲入住福利中心時,頭圍63 cm,前囟已閉合骨化。患兒自我意識好,言語溝通正常,軀干四肢力量略差,動作尚靈活,曾帶到神經外科就診,確診為重度腦積水。醫院認為該患兒無顱高壓癥狀,不具備手術指征,建議保守觀察,暫不考慮手術。入住前4年,患兒性格活潑,愛笑善言,能跪爬、獨坐,自己穿脫衣物、進食等,因雙下肢攣縮不能扶站,予坐姿矯正椅輔助接受教育。入住第4年的暑假后,老師發現患兒視覺異常,檢查已失明。患兒逐漸出現精神萎靡,食欲減退,2年后死亡。入住6年期間,從未出現頭痛、惡心嘔吐等急性顱內壓增高癥狀。
3.1 中西醫治療小兒腦積水的理論基礎 國外資料報道先天性腦積水的發病率為(4~10)/10萬,是最常見的先天性神經系統急性疾病之一[2]。臨床及動物實驗研究表明,腦積水能引起腦皮質和皮質下區腦血流減少和氧代謝的改變,提示腦積水導致腦血流減少后的缺血缺氧是形成腦積水原發性與繼發性損害的重要原因[3]。張毅敏等[4]通過經顱多普勒超聲(TCD)監測腦積水患兒的顱底動脈血流亦證實,腦積水兒童大腦前、中、后動脈平均血流速度均低于正常同齡兒童,血管阻力指數增高,呈低速高阻現象。表明腦積水患兒大腦供血少于正常兒童,腦部血液循環不暢。分流手術通過直接持續降低顱內壓,進而降低了腦灌注壓閾值,改善了腦組織供血。腦室-腹腔分流手術已成為西醫治療各型腦積水的首選手術方法。
在臨床上腦積水常合并腦癱,患兒除表現顱內壓增高的癥狀和體征外,常合并有運動、情感智能障礙。因此,腦積水術后患兒仍有持續神經功能障礙者高達52%~78%[5]。針灸對神經損傷造成的運動、情感智能障礙有良好效果。腦積水兒童腦部血液循環不暢與中醫理論“血不利則為水”不謀而合。針刺腧穴有聚氣和穴位感傳現象,大量頭穴刺激可以全面激發正氣,促進運化,促進腦部氣血流通,血暢則水行,活血利水、健腦益智。溫灸腧穴可以溫補脾腎,填精增髓,助陽化氣,氣行則水行,既可以增強針刺效用,又可以緩慢持久地改善脾腎虧虛的體質,從根本上祛除發病的病理條件。各種臨床及實驗室研究證明,針灸治療腦積水總有效率可達73.1%~89.3%,特別對神經功能障礙有良好的改善作用[6-7]。莊明華等[7]亦采用針灸方法調節腦積水患兒腦脊液分泌與吸收的平衡取得良好的臨床效果,患兒的運動、智能等功能障礙也得到明顯改善。
3.2 頭型與腦積水嚴重程度的關系 急進性腦積水以頭顱進行性增大、囟門膨出、顱縫分裂、頭皮靜脈顯露或怒張為主要癥狀,多長成巨顱畸形。緩進型或隱匿型的輕中度先天性腦積水及顱縫閉合后的腦積水可無明顯“頭大”癥狀,相當一部分腦積水患兒僅表現為類似佝僂病的平頂方顱畸形,合并肢體萎軟無力或智力發育遲緩,語言發音障礙等癥狀,但無佝僂病其他體征及實驗室化驗支持。本組病例中巨顱畸形共9例,其中8例是內部性腦積水,頭部CT 結果均為重度腦積水,病程中均有頭痛、嘔吐或精神萎靡、進食不能等顱內壓增高癥狀;另1例為外部性腦積水,無頭痛、嘔吐、進食不能癥狀,僅有頭大,前囟膨隆。另6例方顱畸形與2例長顱畸形的患兒除1例病程中出現1次頭痛、嘔吐等顱內壓急進性增高癥狀外,其余患兒病程中只出現頭大、前囟大,無危及生命的高顱壓征象。根據以上病例資料,可通過患兒頭型來判斷患兒腦積水嚴重程度并粗選治療方案,巨顱畸形多需限期手術治療;方顱畸形的病情稍緩和,允許先嘗試針灸或保守治療。如病例[1]這樣的巨顱畸形,盡管觀察中一直未出現急性顱內壓增高,但其顱內靜水壓較大,顱內血管受牽拉也已變得更細、更迂曲,大腦供血持續不足,引起繼發性神經損害,也應該得到手術或針灸的干預,改善大腦供血供氧。
3.3 腦積水患兒顱內壓可能出現多次較大范圍的波動變化,難以監測 先天性腦積水多發生在2歲以下嬰兒,大多數患兒多在出生6個月內出現第一次急性顱內壓增高癥狀,表現頭顱進行性異常增大,前囟膨隆、患兒精神萎靡、食欲不振,喝奶嗆咳等。此時患兒前囟尚未閉合,較易觀察顱內壓情況。在患兒成長中還可能多次出現顱內壓突發增高現象,此時因患兒長大,前囟已閉,不能觀察到顱內壓增高的直接征象,帶來監控困難;部分患兒智力較差,表達能力差,不會主動告知,無法及時引起養護人員的注意;還有些心智成熟患兒,如病例[3],不愿意面對疾病殘障,自發掩飾病情,以至于被發現病情進展時,已出現了不可逆的神經損害癥狀。本組病例中8例巨顱、重度腦積水患兒,3例保守治療很快死亡的姑且不論,手術4例中有2例在術后出現多次顱內壓增高,按壓引流管調節泵無效,病例[1]甚至在轉孔處沖開骨膜形成骨膜下積液。保守治療的病例[3]也是在多年顱內壓平穩后,又出現顱內壓緩慢增高。楊革武等[8]亦報道了40例腦積水分流術后,再次出現積水加重、顱高壓危象的臨床病例。腦積水患兒,尤其是出現過頭痛、嘔吐,高顱壓危象的患兒要嚴密觀察病情變化,出現不明原因的頭痛煩躁、精神萎靡、進食困難時要考慮到可能出現顱內壓增高,及時采取相應措施,防治病情加重。
綜上所述,分流手術能將腦脊液引出顱腔,迅速長久地降低顱內壓,適用于出現顱內壓急進性增高的病例,尤其是出現顱高壓危象的病例。針灸也能治療腦積水,其降顱內壓作用緩和,需要長年持續針灸治療才能將腦脊液的分泌與吸收平衡穩定下來,適用于輕型緩進型腦積水,或伴有運動情感智能障礙的患兒。保守治療組的病例雖然都死亡了,但這是該組患兒病情過于危重,大多已錯過手術或針灸治療的時機所致。且抑制腦脊液分泌、脫水利尿、營養支持治療是治療小兒腦積水必要的基礎治療,它能快速控制顱內壓,維持患兒日常消耗,為分流手術的成功保駕護航。保守治療降壓時效短,降壓幅度較手術小,不適宜長期運用,主要適用于腦積水時顱內壓增高的短期治療。
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(本文編輯郭懷印)
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A
10.3969/j.issn.1672-1349.2016.04.005
1672-1349(2016)04-0351-04
2015-06-08)