胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌診治體會(huì)

楊國華

河南開封市中心醫(yī)院普外科　475000

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胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌診治體會(huì)

楊國華

河南開封市中心醫(yī)院普外科475000

目的回顧性分析胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床特點(diǎn)和診治方法。方法選取我院收治的胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者20例進(jìn)行回顧性分析，收集檢查、診斷方法，依據(jù)患者病灶位置、浸潤深度有無轉(zhuǎn)移等具體情況分別進(jìn)行腹腔鏡根治切除術(shù)、經(jīng)肛門局部切除術(shù)和消化內(nèi)鏡治療。結(jié)果入組患者均經(jīng)腹部超聲、腹部CT和內(nèi)鏡檢查，其中胃鏡檢查15例，腸鏡檢查9例，鋇劑消化道造影13例，超聲內(nèi)鏡檢查8例；診斷準(zhǔn)確9例，誤診11例，誤診率為55%。依據(jù)Aekerman病理分型：Ⅰ型9例，Ⅱ型6例，Ⅲ型5例。嗜鉻粒蛋白A(CGA)陽性17例，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽性14例，突觸蛋白(SYN)陽性11例；20例患者均行手術(shù)治療，術(shù)后均隨訪成功，隨訪3～60個(gè)月，Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型5a生存率分別為55.6%，33.3%，20.0%。結(jié)論胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌的誤診率高，應(yīng)通過腹部CT、超聲、PET、消化內(nèi)鏡等檢查方法進(jìn)行綜合診斷，依據(jù)患者病灶的位置、大小、浸潤深度和有無轉(zhuǎn)移情況進(jìn)行手術(shù)治療，其中Aekerman分型Ⅰ型術(shù)后5a生存率最高，Ⅲ型最低。

胃腸道；神經(jīng)內(nèi)分泌癌；診治方法

神經(jīng)內(nèi)分泌癌是具有內(nèi)分泌功能的惡性腫瘤，主要發(fā)生在消化道內(nèi)，臨床罕見，主要起源于消化道胺前體細(xì)胞，無特異性臨床表現(xiàn)，不同病理學(xué)特征的惡性程度和預(yù)后差異很大[1]。本研究回顧性分析我院收治的消化道神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的臨床資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1　資料和方法

1.1一般資料選取我院2013-06—2015-06收治的胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者20例，均經(jīng)活組織病理檢查確診，依據(jù)Aekerman病理分型：Ⅰ型9例，Ⅱ型6例，Ⅲ型5例。男13例，女7例；年齡21～78歲，平均(47.8±5.6)歲；主要臨床表現(xiàn)為腹部不適、腹痛、黑便、肛門墜脹、反酸噯氣、腹瀉等非特異性消化系統(tǒng)癥狀，近期體質(zhì)量減輕2例，類癌綜合征1例，發(fā)病至就診時(shí)間在7d～5a。

1.2檢查方法及診斷入組患者均經(jīng)腹部超聲、腹部CT和內(nèi)鏡檢查，其中胃鏡檢查15例，腸鏡檢查9例，鋇劑消化道造影13例，超聲內(nèi)鏡檢查8例，診斷準(zhǔn)確9例，誤診11例，誤診率為55%。術(shù)前病理診斷確診為神經(jīng)內(nèi)分泌癌。腹部CT檢查和超聲內(nèi)鏡檢查提示腫瘤侵及黏膜下層1例，局限粘膜層內(nèi)1例，肌層8例，漿膜外層10例；伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移4例。神經(jīng)內(nèi)分泌癌位置：直腸共12例，胃部5例，闌尾3例。

1.3手術(shù)方法20例患者入院后給予對癥治療，積極進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前無手術(shù)禁忌證。腹腔鏡根治性切除術(shù)11例，胃鏡下黏膜切除術(shù)3例，經(jīng)肛門直腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌局部切除術(shù)3例，闌尾切除術(shù)3例。

2　結(jié)果

依據(jù)Aekerman病理分型：Ⅰ型9例，Ⅱ型6例，Ⅲ型5例。免疫組化嗜鉻粒蛋白A(CGA)陽性17例，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽性14例，突觸蛋白(SYN)陽性11例；20例患者均進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后均隨訪成功，隨訪時(shí)間3～60個(gè)月，Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型5a生存率分別為55.6%(5/9)、33.3%(2/6)、20.0%(1/5)。

3　討論

胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌主要由大小細(xì)胞癌構(gòu)成，具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，可在患者體內(nèi)表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物，其基本病理演化過程是增生-異型增生-腫瘤，病理分型包括小細(xì)胞癌、類癌、不典型癌以及混合性癌[2]。以往研究認(rèn)為，胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌難以在細(xì)胞形態(tài)學(xué)方面確定其良惡性，只能通過腫瘤大小、浸潤程度和是否有轉(zhuǎn)移判斷其良惡性標(biāo)準(zhǔn)[3]。近些年隨著免疫組化技術(shù)和電鏡技術(shù)的發(fā)展，對胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌的分型也有所更新。胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌最多見于闌尾，但也有臨床報(bào)導(dǎo)以直腸多見，本次研究結(jié)果中，腫瘤部位直腸12例，胃部5例，闌尾3例，以直腸發(fā)病最多見。胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床表現(xiàn)無特異性，其主要臨床表現(xiàn)主要由于腫瘤位置和雖在器官結(jié)構(gòu)功能障礙僅表現(xiàn)腹痛腹脹和黑便等非特異性消化道癥狀。由于腫瘤往往直徑<2cm經(jīng)腹部超聲檢查較難發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤發(fā)生在直腸時(shí)，患者多以血便、黑便、大便習(xí)慣改變、腹痛腹脹為主要癥狀，直腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌更易發(fā)生周圍淋巴結(jié)浸潤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[4]。神經(jīng)內(nèi)分泌癌消化內(nèi)鏡下表現(xiàn)為光滑黏膜下隆起，周圍可伴有潰瘍、糜爛、息肉和斑塊等。本組研究診斷準(zhǔn)確9例，誤診11例，術(shù)前誤診率達(dá)55%，所以在臨床診斷過程中應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用內(nèi)鏡、腹部CT、超聲等多種綜合檢查方法進(jìn)行診斷以提高診斷準(zhǔn)確率[5]。相關(guān)研究表明，超聲內(nèi)鏡能夠明確消化道管壁的組織學(xué)特征，周圍臟器和淋巴結(jié)浸潤情況，明確腫瘤浸潤程度，對手術(shù)方法的選擇具有指導(dǎo)意義。胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者體內(nèi)血清生長激素、生長抑素、血管活性肽、胃泌素、5羥色胺、胰島素、促腎上腺激素等多種激素水平會(huì)明顯高于正常人群，在難以確診時(shí)可通過多種激素檢查提高對胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的檢出率[6]。本次研究中免疫組化嗜鉻粒蛋白A(CGA)陽性17例，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽性14例，突觸蛋白(SYN)陽性11例，所以免疫組化染色也是提高診斷準(zhǔn)確率的診斷方法。臨床治療方面應(yīng)依據(jù)患者腫瘤發(fā)生的部位、腫瘤大小、浸潤情況、鄰近組織浸潤情況和有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移決定手術(shù)方案[7]。腫瘤直徑在1cm以下者應(yīng)首選消化內(nèi)鏡黏膜切除術(shù)治療，腫瘤直徑在1～2cm未浸潤肌層可行腹腔鏡下局部切除術(shù)，腫瘤>2cm，浸潤肌層者應(yīng)進(jìn)行腹腔鏡下根治性切除術(shù)治療，腫瘤位于直腸中下段可采用經(jīng)肛門局部神經(jīng)內(nèi)分泌癌切除術(shù)治療，術(shù)中應(yīng)常規(guī)行術(shù)中快速冰凍病理檢查[8]。本組患者術(shù)后均隨訪成功，隨訪3～60個(gè)月，Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型5年生存率分別為55.6%(5/9)，33.3%(2/6)，20.0%(1/5)，可見不同Aekerman分型的預(yù)后差別較大。

綜上所述，胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌的誤診率高，應(yīng)通過腹部CT、超聲、PET、消化內(nèi)鏡等檢查方法進(jìn)行綜合診斷，依據(jù)患者病灶的位置、大小、浸潤深度和有無轉(zhuǎn)移情況進(jìn)行手術(shù)治療，其中Aekerman分型Ⅰ型術(shù)后5a生存率最高，Ⅲ型最低。

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[3]劉長讓.胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷與治療體會(huì)[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2014，13(16)：89-90.

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[5]孟曼，夏云紅，黃震琪等.晚期胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者治療和生存的相關(guān)預(yù)測及預(yù)后因素分析[J].中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2015，25(23)：40-45.

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(收稿2016-01-30)

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1673-5110(2016)16-0103-02